Ихтиоза, образуват ихтиоза, генетични заболявания, ихтиоза

Какво е ихтиоза? Какви са формите на ихтиоза? Как се лекува ихтиоза? Отговорите на тези въпроси ще намерите в статията.

Съдържание

Ихтиоза и ихтиозиформни дерматози (ихтиозиформна еритродермия)
съставляват хетерогенна (хетерогенна) група заболявания, характеризиращи се с
прекомерно лющене на кожата. Срок «ихтиоза» идва от гръцки «ихти», означаващо «риба». Най-често срещаните наследствени
форми на ихтиоза, но появата на това състояние не е изключена за втори път
във връзка с други заболявания.

Това е най-честата форма на наследствено заболяване.
кератинизация (1: 3000 - 1: 4500 популация). Причината за заболяването е неизвестна.
Има няколко клинични форми поради различни групи
мутантни гени, чийто биохимичен дефект не е напълно
дешифриран. Отдавайте голямо значение на дефицита на витамин А,
ендокринопатии (нарушаване на дейността на жлезите с вътрешна секреция - хипофункция на щитовидната жлеза, половите жлези).

Форми на ихтиоза

Обикновена (вулгарна) ихтиоза - най-често срещаната форма.
Наследява се по автозомно доминиращ начин (наследството се предава на деца от
родители с вродена форма
заболявания). Развива се в първите 2-3
години от живота на детето и се характеризира със силна сухота на кожата, образуването
на повърхността му, люспи с белезникав или сивкав цвят, в тежък
случаи, които придобиват вид на кафяви плочи и груби парчета, плътни
на допир. Кожата на големи кожни гънки и гънки остава незасегната.
Пилингът обикновено е лек по лицето, по дланите и ходилата
подчертава се моделът на кожните линии. Изпотяването е намалено, възможно е
дистрофия на нокътните плочи и косата. Често се среща ихтиоза
в комбинация с атопичен дерматит, себорейна екзема, бронхиална
астма. Състоянието на кожата се подобрява с възрастта, през лятото и с
висока влажност, по-лоша при студено, сухо време.

Абортивна ихтиоза - лесно течащо разнообразие
често срещана ихтиоза, характеризираща се със суха и груба кожа
с наличие на малки питириазни люспи по екстензорните повърхности
крайници и седалище.

Бяла ихтиоза се различава в бели люспи.

Бодлив - наличието на брадавикови рогови слоеве под формата на заострени шипове и игли.

Ихтиоза, форми на ихтиоза Проста (питириазис, питириазиформ) ихтиоза - образуването на малки (до 0,5 см) сивкави люспи, прикрепени към кожата само в централната й част.

Змиевидна ихтиоза - наличието на дебели люспи с мръсно сив цвят, плътно прилежащи един към друг като щитове (напомнящи на змийска кожа).

Черна ихтиоза отличава се с кафеникаво-черния цвят на люспите, които седят плътно върху кожата.

Брилянтна ихтиоза - прозрачност на люспите и тяхната локализация главно по крайниците.

Х-свързана ихтиоза се развива, като правило, поради
недостатъчност на плацентарните сулфатазни стероиди. За разлика от
нормална ихтиоза, тя може да съществува от раждането. Пълна клинична
картината се наблюдава само при момчетата. Везните са по-големи
размери, отколкото при обикновената ихтиоза, кафеникав цвят. Поражение
по-обширен, процесът може да включва гънки на кожата, шията, задната част
стъпала, флексийни повърхности на крайниците, в по-малка степен гърба,
скалп. По-интензивно от нормалното
ихтиоза, коремът е засегнат. Кожата на дланите и ходилата не е засегната. Мътността често се наблюдава
роговица, хипогонадизъм (недоразвитие на гениталиите), крипторхизъм (липса на единия или двата тестиса в скротума). Могат да се наблюдават различни дефекти
развитие (микроцефалия, пилорна стеноза, скелетни аномалии),
умствена изостаналост.

Ихтиозиформна еритродермия (вроден ихтиозиформ
Еритродермия на Broca). Клиничната разлика от конвенционалната ихтиоза е
съществуването на възпаление от раждането.

Еритродермия ихтиозиформ вродена булозна (хиперкератоза
епидермолитичен) - образуване на мехури и наличие на симптом
Николски (дисекция на епидермиса с образуване на мехури: кожата става
подобно на хартиена хартия).

Еритродермия ихтиозиформ вродена не-булозна формация
големи люспи, плътно фиксирани към подлежащата кожа (особено при
области на кожни гънки), ускорен растеж на ноктите и косата, хиперхидроза
длани и ходила.

Вродени - наследствена ихтиоза, която възниква по време на вътрематочно развитие и се открива при новородено.

Придобита ихтиоза. Развитието на суха, лющеща се кожа не е така
задължително поради наследствени причини. Това се случва, когато
злокачествени тумори, хранителни разстройства, метаболитни нарушения,
медикаментозна терапия. При злокачествени тумори,
намален синтез на дермални липиди, малабсорбция (синдром на малабсорбция - характеризира се с разстройство
абсорбция в тънките черва на едно или повече хранителни вещества и появата
метаболитни нарушения), имунни
нарушения. Много хранителни разстройства са придружени от патологични
промени в метаболизма на витамин А. Хронична бъбречна
неуспехът води до хипервитаминоза А - това причинява грубост
и пилинг на кожата. Хиповитаминоза А - причината за фоликуларната хиперкератоза
и суха кожа. Механизмите на развитие на медикаментозна ихтиоза са различни..

Диагностика на ихтиоза

Пренатална диагностика на вродена ихтиоза се извършва, когато
подходяща семейна история. Извършена фетална биопсия на кожата
между 19 и 21 седмици може да разкрие удебеляване на роговия слой, което не е така
наблюдавано нормално до 24-та седмица. Това съответства на плочата
ихтиоза, епидермолитична хиперкератоза, «Плодовете на Арлекин».