Какви са формите на неврофиброматоза? Какви са симптомите на това заболяване? Колко често и какъв преглед трябва да преминат пациентите с неврофиброматоза? Можете да научите за това, като прочетете тази статия..
Съдържание
Неврофиброматозата е туморно заболяване от множество неврофиброми и старчески петна, главно върху кожата и лигавиците. При неврофиброматоза могат да бъдат засегнати всички тъкани и органи, но по-често кожата, подкожната тъкан, нервните плексуси, нервните стволове и корените. Възлите на неврофиброматоза обикновено се намират на багажника, шията и крайниците..
Мъжете страдат от неврофиброматоза 2 пъти по-често от жените. Често при неврофиброматоза се откриват различни вродени малформации, деменция, акромегалия.
Кои са двете най-често срещани форми на неврофиброматоза? - Това са неврофиброматоза тип 1 (така наречената болест на Реклингхаузен) и неврофиброматоза тип 2 (централна неврофиброматоза). Неврофиброматоза тип 1 се среща в 85-90% от всички случаи на неврофиброматоза (около един на 3000 души). Неврофиброматозата тип II е генетично различна от неврофиброматоза тип 1 и се диагностицира с честота 1: 50 000.
Симптоми на неврофиброматоза
Първите симптоми на заболяването се откриват веднага след раждането или в детството, но могат да се появят и за първи път при възрастни. Те са свързани главно с появата на кожата, в подкожната тъкан и по нервните стволове на туморните възли.
В някои случаи могат да се появят зони за анестезия в засегнатата област..
Какви са най-ранните признаци на кожни лезии при неврофиброматоза тип 1? Първо, това са така наречените кафе петна. Те са ясно очертани, светлокафяви на цвят, могат да се появят при раждането, но по-често се появяват през 1-ва година от живота (в 82% от случаите). До 4-та година от живота (или по-рано) те се регистрират при всички деца с неврофиброматоза тип 1.
Периферните неврофиброми се развиват по време на пубертета, но увеличават обема и броя си в ранна възраст.
Те са представени от меки розови или нормални кожни папули или възли, разпространени по багажника и крайниците. По време на бременността броят и размерът на неврофибромите се увеличават. Този важен факт трябва да се има предвид при генетичното консултиране..
Изследване на пациенти с неврофиброматоза
Колко често и какъв преглед трябва да се подлагат на пациенти с неврофиброматоза тип 1? Какво включва?
Децата трябва да се преглеждат на всеки 6 месеца, възрастните - ежегодно. Включва пълен неврологичен преглед и измерване на кръвното налягане (може да се развие вторична хипертония).
Децата трябва да бъдат постоянно наблюдавани поради риск от кифосколиоза, преждевременно съзряване или хипогонадизъм.
Необходимостта от лабораторни изследвания зависи от клиничните признаци. Болести като акромегалия, болест на Адисън, гинекомастия и хиперпаратиреоидизъм могат да се появят и при неврофиброматоза тип 1..
