Синдром на Марфан - счита се за заболяване «условно фатален», но това не означава, че нищо не може да се направи. Търсенето на ефективни методи за лечение продължава и до днес, но засега се използват доказани методи - медикаментозен и хирургичен.
Съдържание
За съжаление все още не са намерени средства за нормализиране на метаболизма в съединителната тъкан при пациенти със синдром на Марфан. Въпреки че се наблюдава известно подобрение при продължителна употреба на анаболни стероиди и високи дози витамин С. Основата на медикаментозното лечение е назначаването на b-блокери. В случай на уголемяване на аортата и особено при наличие на регургитация (обратен кръвен поток), те намаляват изтласкването в аортата и съответно натоварването върху нейните стени и коригират съпътстващата артериална хипертония. Дозата на пропранолол може да бъде от 40 до 200 mg / ден. Опитът показва, че е по-полезно да се използват дългодействащи b-блокери, например атенолол в доза от 25 до 150 mg / ден.
Регургитацията с пролапс на митралната клапа, аритмии също изисква назначаването на b-блокери. Смята се, че b-блокерите предотвратяват риска от внезапна смърт при пациенти със синдром на Марфан. Трябва също така да знаете, че b-блокерите могат да влошат състоянието на болен човек, което се проявява с повишено замайване, слабост, намалена работоспособност, особено при млади хора с хипотония.
Скелетните патологии при синдром на Марфан обикновено се откриват на възраст до 5 години и понякога прогресират с невероятна скорост, въпреки че удължените размери на крайниците и пръстите - така наречените долихостеномелия и арахнодактилия, вече се забелязват при новороденото. Смята се, че в такива случаи дефицитът на някои макронутриенти (калций, магнезий, цинк, мед) и протеини, участващи в «строителство» съединителна тъкан, следователно те започват да говорят за ефективността на хранителните добавки, съдържащи горните макронутриенти, както и хиалуронова киселина, виказол, холекалциферол.
В кръвта на пациенти със синдром на Марфан често се отбелязва повишено ниво на растежен хормон, следователно, за «потискат излишния растеж» препоръчва се да се използват високомаслени ензими в храненето от ранна детска възраст, за да се намали секрецията на растежен хормон.
Диетата на пациенти със синдром на Марфан трябва да съдържа достатъчно количество магнезий (проучвания, проведени върху лабораторни животни, показват, че при изкуствено увреждане на аортата с последваща диета с високо съдържание на магнезий дефектът се възстановява по-бързо, отколкото при диети с нормално и ниско съдържание). Тъй като употребата на магнезиеви препарати води до лекарствена корекция на дефицит на магнезий при пролапс на митралната клапа.
Приблизителна схема на терапия (лечение) с ефект върху съединителната тъкан при синдром на Марфан задължително трябва да включва аскорбинова киселина (при липса на оксалурия и уролитиаза) под формата на коктейли с мляко, кисело мляко; дозата е от 1,0 до 4,0 g на ден, в зависимост от възрастта. Препоръчват се препарати, съдържащи глюкозамин сулфат; Доза на възраст 12 години и възрастни - 1,5 g 1 път на ден по време на хранене, пийте много вода; курс - 1,5 месеца. В следващия курс можете да използвате лекарства, съдържащи хондроитин сулфат. Доза: за деца под 1 година - 250 mg, от 1 година до 5 години - 500 mg, от 6 до 12 години - 500-750 mg, възрастни - 1,5-2,0 g по време на хранене; Пии много вода; курс - 2 месеца. Също така, янтарна киселина (в капсула от 100 mg) може да бъде включена в хода на лечението; 1-2 капсули 2 пъти на ден, курс - 3 седмици. Магнезиевите препарати се използват широко.
Друго препоръчително лекарство е карнитин хлорид, 20% разтвор; доза за деца на възраст 1 година - 5-10 капки, от 1 година до 6 години - по 15 капки, от 6 до 12 години - по 30-40 капки, над 12 години - 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден, след хранене ; курс - 1 месец. Също така често се препоръчват витаминни и минерални комплекси - 1-месечен курс; добавки, съдържащи L-лизин; доза - в зависимост от възрастта; честота на прием - 2 пъти на ден; курс - 1 месец; токоферол; доза на възраст 12 години и за възрастни от 400 до 800 IU на ден; курс - 3 седмици.
Хирургичното лечение на деформации на гръдния кош и гръбначния стълб е травматична процедура, често усложнена от плеврит, перикардит, пневмония в ранните и късните следоперативни периоди. Въпросът за целесъобразността на торакопластиката при деформации на гръдния кош е бил многократно обсъждан на симпозиуми, посветени на патологиите на съединителната тъкан, и днес специалисти от различни региони заеха позиция, която отрича осъществимостта на торакопластиката при синдром на Марфан.
Според последните данни, следоперативната смъртност при пациенти със синдром на Марфан непрекъснато намалява (което е добра новина). След операциите с използване на протези, пациентите са напълно работоспособни..
А сега няколко думи за дейността на пациентите. Физическата активност не е изключена, но трябва да запомните, че всичко е добро в умерени количества. Въпросът за контакта, както и за груповите, игровите спортове и работата с тежести беше недвусмислено решен отрицателно. Насърчава се плуването.
