Агранулоцитозата се нарича още дълбока левкопения, тъй като това заболяване се характеризира с много рязък спад в броя на левкоцитите и понякога пълното им изчезване. Прочетете повече за агранулоцитозата и нейните форми - прочетете статията.
Съдържание
Агранулоцитозата се характеризира с рязко намаляване или отсъствие на гранулирани левкоцити в периферната кръв. Единични случаи на това заболяване са описани през 1907 г. от Тюрк, а през 1922 г. Шулг му дава подробна клинична и хематологична характеристика и името на агранулоцитната ангина. Шулг разглежда наличието на некротични ангини или некротични огнища върху лигавиците, висока температура и рязко намаляване на броя на левкоцитите (2-1) G / L с относителна лимфоцитоза - до 80-90% и рязко намаляват почти до намаляване на гранулоцитите.Жените страдат от агранулоцитоза по-често от мъжете, децата по-рядко от възрастните.
Причините, които определят развитието на болестта, включват инфекции, сепсис, туберкулоза, коремен тиф, пролиферация на левкемия, метастази на рак и други злокачествени новообразувания в костния мозък, както и използването на лекарства, ефекта на радиационната енергия, цитостатичните (противотуморни ) лечение.
Според механизма на развитие се разграничават 2 форми на агранулоцитоза - имунна и миелотоксична.
Реакцията антиген - антитяло протича в присъствието на хаптен (фрагмент от биополимерна молекула или изкуствено синтезирано химично съединение), чиято роля най-често се изпълнява от лекарства. Агранулоцитните антитела проявяват своя ефект първо в периферната кръв, което води до смъртта на зрели неутрофилни гранулоцити, а след това и на по-млади гранулоцити, разположени в непосредствена близост до гранулоцитните клетки-предшественици в костния мозък.
Развитието на тази форма на агранулоцитоза се основава на реакцията на организма към приемането на едно или друго лекарство. Има много различни лекарства, които могат да допринесат за развитието на имунна агранулоцитоза. Те включват: амидопирин, бутадион, фенацетин и др..
Трябва да се помни, че химическите и лекарствените вещества, в зависимост от механизма на действие, могат в някои случаи да причинят миелотоксична и второ, имунна агранулоцитоза.
Лекарствената агранулоцитоза се характеризира с остро начало с повишаване на температурата до 38-39 °, появата на тонзилит, стоматит, с развитие в някои случаи на кандидоза на лигавицата на устната кухина, ларинкса и хранопровода.
Промените в периферната кръв зависят от тежестта на заболяването.
Нарастващата левкопения (до 1-3 G / L) е характерна поради намаляване на броя на неутрофилните гранулоцити в периферната кръв, докато те почти напълно изчезнат. В цитонамазката (по време на анализа) има много малко клетки и те са представени главно от лимфоцити. Понякога в периферната кръв се наблюдават моноцитоза, единични ретикуларни (процесни) клетки и плазмациди. Анемия и тромбоцитопения, като правило, не се наблюдават, освен в много тежки случаи.
При напускане на състоянието на агранулоцитоза, често се развива левкемоидна реакция с брой левкоцити 30 G / L и по-висок в периферната кръв, с появата на бластни клетки, промиелоцити и др..
Подобна картина обикновено е краткотрайна, може да се наблюдава само няколко часа. След това, докато пациентът се възстановява, кръвната му картина се нормализира. Продължителността на имунната агранулоцитоза в повечето случаи е една и половина до две седмици, понякога и повече.
Миелотоксичната агранулоцитоза най-често се проявява като проява на цитостатично заболяване и се характеризира с прекратяване на производството на неутрофилни гранулоцити поради генерирането на миелопоеза или стволови клетки на нивото на прогениторната клетка. В този случай се променя не само броят на гранулоцитите, но и броят на лимфоцитите, тромбоцитите и еритроцитите.. Причината за развитието на миелотоксична агранулоцитоза могат да бъдат лекарства, метастатични туморни лезии на костния мозък, левкемия и др..
При пациентите, дори преди да се появят признаци на заболяването, броят на левкоцитите, тромбоцитите и ретикулоцитите намалява. Може да се развие левкопения - до 0,5-0,1 g / l. Броят на неутрофилните гранулоцити в периферната кръв рязко намалява, докато почти напълно изчезнат.
На фона на изразени промени в периферната кръв и в костния мозък се появяват болки в гърлото, стоматит, понякога кървене от венците, кървене от носа, кръвоизлив под кожата. В други случаи са засегнати само лигавиците на устата и ларинкса..
Причината за увреждане на лигавиците при миелотоксична агранулоцитоза е отслабването на защитните сили на организма, във връзка с което се активират действията на патогенните микроорганизми. В допълнение, цитостатичните (антинеопластични) лекарства засягат всички пролифериращи клетки, включително лигавичните канали на храносмилателната система. Тези промени могат да продължат от една до две седмици до един месец или повече..
Преди да напуснат състоянието на агранулоцитоза, в костния мозък се появяват голям брой миелоцити и бласти. В периферната кръв се намират метамиелоцити, миелоцити, моноцити и плазмациди..
Прогнозата за агранулоцитоза при асептични (стерилни) условия, използването на антибиотична терапия и в случаите на имунна агранулоцитоза - и стероидната терапия в повечето случаи е благоприятна.
