клен заболяване сироп или кленов сироп болестта на урина

съдържание

  • кленов сироп болест на урината
  • причини
  • симптоми
  • лечение



  • кленов сироп болест на урината

    Това е описан за първи път през 1954 г заболяване. На английски и американската литература, той е по-известен като кленов сироп болест заради миризмата на урина, която е подобна на миризмата на кленов сироп от дървото.


    причини

    Това наследствено заболяване е свързано сметаболитни нарушения на аминокиселини като левцин, изолевцин, валин: тялото на детето не може да усвоят аминокиселини. Характерната миризма на урина е свързано с присъствието на вещество, произведено от левцин.


    симптоми

    Заболяването започва да се появява в 3-14 дни след раждането: бебето отказва да се храни, тихо плаче, може да бъде честото повръщане, и дори повръщане.

    клен заболяване сироп или кленов сироп болестта на уринаАко не се потърси медицинска помощ, може даразвие потрепвания на отделни мускулни групи, мускулен тонус се увеличава, в резултат на които цялото тяло се разтяга и долните крайници са кръстосани. Заболяването прогресира бързо и в повечето случаи завършва със смърт в първата година от живота. Ако децата живеят в по-късна възраст, основната проява на заболяването е умствена изостаналост.

    При тежко заболяване може да възникненарушено дишане и съзнание, и ако първите седмици от живота, лечението не се провежда, лоша прогноза. Такива деца са драстично изостават в теглото и психомоторно развитие.

    Диагнозата се характеризира със симптоми на заболяването, миризмата на урина и съдържанието на левцин, изолевцин, валин урината.


    лечение

    Тя се състои в намаляването на левцин, изолевцин ивалин в кръвната плазма, който използва специална диета, в която протеинът се определя вместо специално лекарство, смес състояща се от 18 аминокиселини в същото съотношение, както в човешкото мляко. Мазнини присъстват в такава смес от царевично масло и въглехидрати се заменят с малтоза-декстрин. Също така са добавени витамини и минерали. Веднага след като общото състояние на детето подобрена появява апетит, нормализира мускулен тонус, се въвежда в диетата на малко количество от краве мляко. Плодовете и зеленчуците, които също съдържат протеина, но малко количество е позволено да се даде на детето, тъй като на 3 месеца. В 6-8 месеца дажба прилага желатин, които не съдържат посочените аминокиселини. С 9,5 месеца от дневна порция от мляко е 120 мл.

    Левцин и изолевцин съдържание в продукта (в грамове на 100 г продукт), съответно:

    1. Млякото женски - 0.108 и 0.062.

    2. Мляко краве - 2.278 и 0.182.

    3. Кефир - 0.263 и 0.173.

    4. Извара - 0.924 и 0.548.

    5. Яйцата - 1.130 и 0.83.

    6. месо Говеждо - 1.730 и 1.06.

    7. Месо пилешко - 1620 и 1117.

    8. говеждо черния дроб - 1543 и 0800.

    9. Cod - 1,222 и 0,879.

    10 Каша от рис - 1.008 и 0.369.

    11. Грис - 0.364 и 0.258.

    12 Елда - 0.702 и 0.301.

    13. овесен булгур - 0.672 и 0.302.

    14. Просо - 1040 и 0244.

    15. Pearl ечемик - 0.584 и 0.258.

    16. Peas - 1,204 и 0,780.

    17. Пшенично брашно - 0.567 и 0.29.

    18. Паста - 0,690 и 0,380.

    19. Ръжен хляб - 0,275 и 0,146.

    20. Хляб пшеничен - 0.550 и 0.25.

    21. Cookies - 0.357 и 0.171.

    22. Картофи - 0.107 и 0.083.

    23. Моркови - 0.061 и 0.034.

    24. Зеле - 0059 и 0040.

    25. Портокали - 0.019 и 0.019.

    26. Лимони - 0013 и 0016.

    27. Ябълков сок - 0.015 и 0.009.

    28. Портокалов сок - 0.150 и 0.010.

    29. лимонов сок - 0.016 и 0.014.

    Оставете отговор