Как се проявява склеродермията? Какви са симптомите на заболяването? Как се диагностицира и лекува склеродермия? Отговори на въпроси ще намерите в статията.
Съдържание
Какво е склеродермия
Склеродермията е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан, което в класическите случаи засяга кожата, но може да обхване и стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове, бъбреците и синовиалните тъкани. Кожните лезии, които са основният признак на заболяването, могат да бъдат фокални, линейни или генерализирани, със симетрично разпределение на кожните елементи. Последната форма обикновено е придружена от системни лезии (прогресивна системна склероза) и е типична за възрастни пациенти. При децата склеродермията обикновено е фокусна; системните лезии са редки.
Склеродермията е рядко заболяване с неизвестна етиология. Може да се появи при деца на всяка възраст; по-често момчетата са болни. Не е отбелязана фамилна предразположеност.
Симптоми на склеродермия
Първите ранни симптоми на заболяването са фокални лезии на кожата и подкожните тъкани. Тези елементи често са разположени в линеен ред, подобно на хода на периферните нерви, и могат да бъдат локализирани предимно от едната страна на тялото. В ранните етапи кожните лезии са леко еритематозни (зачервяване на кожата), оточни или атрофично изглеждащи (изтънен) и лъскава.
Пациентът може да се оплаче от болка или изтръпване. С напредването на болестта лезиите се подлагат на уплътняване, краищата им придобиват лилав оттенък и понякога се издигат, а централната част придобива бледо восъчен вид. Елементите на кожата се увеличават в периферна посока и могат да се слеят помежду си, улавяйки целия крайник или големи области на багажника. В засегнатите области се развиват изразени рубцови изменения и фиброза, кожните тъкани са плътно споени с подлежащите структури. Този процес понякога е толкова изразен, че води до ограничаване на растежа на засегнатия крайник и поява на обезобразяващи контрактури. Областите на хронична лезия могат да бъдат хиперпигментирани и депигментирани.
Активен патологичен процес може да спре след няколко месеца или години или може да се проточи бавно в продължение на много години. При липса на системни лезии прогнозата за живота е благоприятна. Прогресивна системна склероза - лоша прогноза. Кожните лезии са симетрични. Те се локализират по ръцете, краката и дисталните крайници, понякога по багажника и лицето. Както при фокалните форми на заболяването, могат да възникнат уплътнения, пигментни промени и запояване на засегнатите кожни тъкани. В някои случаи се наблюдават феномен на Рейно и кожни язви. Синовитът, особено в ставите на ръката, може да наподобява картина на ревматоиден артрит (диференциална диагноза); понякога теносиновит (възпаление на сухожилието на синовиалната обвивка) и възли по протежение на сухожилните обвивки.
Патологичният процес може да обхване стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове и бъбреците. Системните заболявания, особено бъбречните, сърдечните и белодробните заболявания, понякога са фатални. Езофагеалната дисфункция може да бъде причина за хронична аспирационна пневмония. В някои случаи се появява тежка хипертония.
Диагностика на склеродермия
Няма специфични лабораторни изследвания за склеродермия. ESR често не се променя. Както при фокална, така и при дисеминирана форма на заболяването се откриват ревматоидни фактори и антинуклеарни антитела. С помощта на рентгенови изследвания могат да бъдат открити нарушения на подвижността на хранопровода и тънките черва. Тестовете на белодробната функция, електрокардиографията и рентгенографията на гръдния кош разкриват сърдечни и дихателни лезии. При увреждане на бъбреците се отбелязват промени в урината и бъбречна дисфункция.
Лечение на склеродермия
Няма специфично лечение. Правени са опити за лечение на склеродермия с различни агенти, включително кортикостероиди, салицилати, хелатиращи агенти, хлорохин, радиация, диметилсулфоксид, пара-аминобензоена киселина, пенициламин и цитостатици. Не беше възможно да се постигне някакъв забележим ефект. Хирургичното изрязване на засегнатите кожни участъци с фокална склеродермия не спира патологичния процес. При тежки системни лезии могат да се опитат кортикостероиди, пенициламин или цитостатици. Кортикостероидите се използват локално за лечение на фокални лезии. Показани са интензивни физиотерапевтични упражнения за предотвратяване или минимизиране на обездвижващи контрактури в ранните етапи на фокална склеродермия..
