Какво е вулгарна ихтиоза

Съдържание

  • Вулгарна ихтиоза 
  • Диагностика на вулгарната ихтиоза


  • Вулгарна ихтиоза

     
    Вулгарна ихтиоза (ихтиоза вулгарис) - болестта се предава по наследство
    автозомно доминиращо с висока пенетрантност (честотата, с която даден признак се контролира от определен ген) ген. Първоначални признаци
    заболявания се откриват през първите месеци от живота на детето. Максимум
    процесът на развитие достига 10-годишна възраст и продължава през цялото време
    живот с подобрения през лятото и през пубертета.
    Болестта може да протича с различна интензивност. Болест
    чести, характеризиращи се със сухота, удебеляване на кожата, но без възпалителни промени, не
    еритем (силно зачервяване на кожата). Сухотата и пилингът са особено изразени върху екстензора
    повърхности на крайниците, в областта на лакътните и коленните стави. Кожа
    аксиларна, лакътна, подколенна ямка, перинеум, длани и ходила
    не се променя. При деца на възраст под 4-5 години в процеса участва и кожата на лицето. IN
    челни и устни области могат да се видят ламеларни или питириаза
    люспи от сиво-мръсен цвят.

    В зависимост от цвета на люспите, външния им вид, тежестта
    суха кожа, има няколко клинични разновидности на вулгарни
    ихтиоза.

    Какво е ихтиоза вулгарисКсеродермия - първоначално, най-лесно
    вид ихтиоза, при който има суха кожа, пилинг
    люспест характер, главно на предните повърхности
    горни и долни крайници и отчасти по кожата на багажника.

    Обикновена ихтиоза (ихтиоза симплекс) - второ повече
    интензивно изразено разнообразие. Сухата кожа е изразена
    по-значимо, има изобилие от ламеларни люспи, плътни
    в съседство с удебелена, суха, груба и груба кожа.

    Брилянтна ихтиоза (ихтиоза нитида) манифести (манифести)
    значително натрупване на рогови люспи, характеризиращи се с перламутрови
    гланц или леко лъскава, сякаш лакирана, повърхност.
    При наличие на белезникави седефени люспи се използва терминът «Бял
    ихтиоза». Понякога везните стават по-дебели, плътни, придобиват
    тъмносив цвят и са подредени във форма, подобна на панделка, прилепнали към кожата
    и ограничени от дълбоки бразди. Този вариант на клиничната форма
    ихтиоза се нарича серпентин (ихтиоза серпентина). Най-тежко
    разновидност е стилоидна ихтиоза (ихтиоза хистрикс), с
    които клъстери са разположени на предните повърхности на крайниците
    дебели рогови маси под формата на тръни, изпъкнали 1-10 mm отгоре
    повърхност на кожата, наподобяваща дива популация.

    Косата и ноктите при по-леки форми на ихтиоза не се променят и като цяло
    състоянието на пациентите остава напълно задоволително. Въпреки това, при деца с
    при тежки форми на ихтиоза косата е суха, изтънена, рядка.
    Наблюдават се различни ониходистрофии. Пациенти с ихтиоза поради
    намалено изпотяване и секреция на себум и нарушена терморегулация
    астенизирани, изоставащи във физическото и интелектуалното развитие. Те имат
    има имунодефицитни състояния, тенденция към развитие
    пиодермия, пневмония, отит на средното ухо, поява на екзема, невродермит,
    псориазис. Недостатъци на имбецилопатия и образуване на фенотип са присъщи
    деца с тежки форми на ихтиоза.

     

    Диагностика на вулгарната ихтиоза

    Клинични и морфологични прояви на всички разновидности
    вулгарните ихтиози са постоянни. Всички форми на заболяването
    възникват в детството. Следователно диагнозата на процеса не е такава
    представлява трудности. Диференциална диагноза с придобити
    ихтиоза се основава на наличието на придобита ихтиоза
    авитаминоза, особено дефицит на витамин А, кръвни заболявания
    вид левкемия или лимфогрануломатоза.

    Leave a reply