Каква е причината за заболяването хиперглицинемия? Какви са симптомите на това заболяване? Как се лекува? Прочетете в тази статия.
Съдържание
Причини
Нарушаването на превръщането на глицин в серин поради недостатъчна функция на чернодробните ензими е причината за заболяването. В урината на такова дете се открива високо съдържание на глицин, както и на оксалати и кетонни тела..
Прояви
Проявите на болестта пряко зависят от количеството странични продукти (кетонни тела) на глициновия метаболизъм. От първите дни от живота на детето може да се появи повръщане на фона на сънливост или гърчове. Повръщането може да бъде продължително и следователно дехидратацията бързо започва без специално лечение — кома и смърт.
Лечение
Започва с премахването на ацетоновата криза, чийто симптом е повръщане. По правило такова лечение е възможно само в болнична обстановка. В бъдеще на детето се назначава специална диета, състояща се от протеинов заместител (казеинов хидролизат) в размер на 0,5 g на 1 kg телесно тегло на ден.
Днес е известно, че левцинът, изолевцинът, валинът, метионинът са токсични. Но в същото време задължително се провеждат и други изследвания, тъй като тази форма на заболяването често се комбинира с други метаболитни нарушения.
Съдържание на глицин в продуктите (в грамове на 100 g продукт):
1. Женско мляко — 0,042.
2. Краве мляко — 0,03.
3. Кефир — 0,056.
4. Извара — 0,184.
5. Пилешко яйце — 0,37.
6. Говеждо месо — 1,447.
7. Пилешко месо — 1,519.
8. Телешки черен дроб — 0,903.
9. Треска — 0,525.
10. Оризова крупа — 0,630.
11. Грис — 0,263.
12. Елда крупа — 0,796.
13. Овесени крупи — 0,453.
14. Просо крупи — 0,220.
15. Перлен ечемик — 0,308.
16. Грах — 0,480.
17. Пшенично брашно — 0,149.
18. Паста — 0,215.
19. Ръжен хляб — 0,217.
20. Пшеничен хляб — 0,264.
21. Бисквитки — 0,172.
22. Картофи — 0,053.
23. Моркови — 0,041.
24. Бяло зеле — 0,048.
25. Домати — 0,029.
26. Портокали — 0,020.
27. Лимони — 0,016.
28. Ябълков сок — 0,018.
29. Портокалов сок — 0,018.
30. Лимонов сок — 0,013.
