Gistidinemia

Съдържание

  • Хистидинемия
  • Причини
  • Прояви
  • Лечение



  • Хистидинемия

    Това заболяване е сравнително рядко (1: 17000), тъй като активното идентифициране на деца с тази патология едва започва.


    Защото

    Недостатъчна активност на специален ензим (хистидаза), който е отговорен за превръщането на хистидин, който от своя страна се натрупва в тялото, причинявайки необратимо увреждане на мозъка. При пълното отсъствие на ензима заболяването се проявява през първите месеци от живота и прогресира бързо, като често води до смърт..


    Прояви

    Общото състояние на детето се влошава, появява се летаргия, сълзливост, отказ от храна. Тогава се присъединяват симптомите на мозъчно отравяне, което се проявява чрез промяна в мускулния тонус и забавяне на общото развитие на детето. При ниска ензимна активност заболяването се развива постепенно и се проявява под формата на изоставане в умственото и речевото развитие; освен това тези деца често имат увреждания на слуха. Много деца имат емоционални и поведенчески разстройства под формата на повишена възбудимост, агресия, страхове.

    Появата на деца донякъде напомня на пациентите с фенилкетонурия: децата също са светлокоси и синеоки.


    Лечение

    ХистидинемияЗадачата на районния педиатър — разпознайте болестта възможно най-рано (преди да се появят усложнения от нервната система), а също така предписвайте диетична терапия. Диетичната терапия трябва да започне преди да настъпи необратимо мозъчно увреждане. Принципът на терапевтичното хранене е да се ограничи приема на хистидин с храна.

    Храни с ниско съдържание на хистидин: телешки бъбреци, треска, царевично брашно, лук, картофи, моркови, цвекло, плодове, растително масло, масло, кърма, консервиран зелен грах, домати.

    Храни с високо съдържание на хистидин: говеждо, телешко, пиле, кокошки, пълно яйце, протеин, жълтък, краве мляко, извара, сирене, грах, ечемик, ръж, пшенично брашно, ориз.

    Сложността на диетичното хранене е, че детето се нуждае от хистидин за нормално развитие и през първата година от живота единственият източник на тази аминокиселина е храната, която я съдържа. Минималната дневна нужда на бебето за хистидин е 16—34 mg / kg, това количество се намира в 100 ml кърма.

    За по-големите деца се съставя специална протеинова смес, състояща се от 13 аминокиселини без хистидин, обогатена с мазнини, глюкоза, витамини и минерални добавки, която отговаря на техните възрастови нужди. Цялата диетична терапия се провежда под строг контрол на изследвания на кръв и урина, за да се определи нивото на хистидин, при което дадено дете може да се развива нормално без токсичен ефект върху тялото.

    Учените са установили, че през първата година от живота на деца с хистидинемия, трябва да се дава предпочитание на човешкото мляко и като допълваща храна — сокове и зеленчукови пюрета. Допълнителните храни, които се въвеждат под наблюдението на педиатър, започват със зеленчукови пюрета и едва след това постепенно се добавят каши от овесени и оризови зърнени храни, мус и желе.

    Прилагайки диетично лечение с едновременен контрол на нивото на хистидин в кръвта, е възможно да се направи необходимата корекция в диетата, така че хистидинът да е на нормално ниво (0,01—0,03 g / l).

    Съдържанието на хистидин в продуктите (в грамове на 100 g продукт):

    1. Женско мляко — 0,028.

    2. Краве мляко — 0,081.

    3. Кефир — 0,075.

    4. Извара — 0,306.

    5. Пилешко яйце — 0,294.

    6. Говеждо месо — 0,805.

    7. Пилешко месо — 0,697.

    8. Телешки черен дроб — 0,439.

    9. Треска — 0,54.

    10. Оризова крупа — 0,135.

    11. Грис — 0,186.

    12. Елда крупа — 0,203.

    13. Овесени крупи — 0,137.

    14. Просо крупи — 0,137.

    15. Перлен ечемик — 0,152.

    16. Грах — 0,395.

    17. Пшенично брашно — 0,096.

    18. Паста — 0,133.

    19. Ръжен хляб — 0,118.

    20. Пшеничен хляб — 0.106.

    21. Бисквитки — 0,247.

    22. Картофи — 0,027.

    23. Моркови — 0,024.

    24. Бяло зеле — 0,028.

    25. Домати — 0,016.

    26. Портокали — 0,007.

    27. Лимони — 0,018,28. ябълков сок — 0,010.

    29. Портокалов сок — 0,009.

    30. Лимонов сок — 0,016. 

    Leave a reply