Хемолитичните анемии са голяма група заболявания, които се различават по своите причини, механизми на развитие, основни симптоми и методи на лечение. Основният симптом на хемолитичните анемии е повишен разпад на червените кръвни клетки и съкращаване на техния живот..
Съдържание
Понятието хемолитична анемия
Хемолитичните анемии са група заболявания, чийто основен симптом е повишен разпад на червените кръвни клетки. При физиологични условия продължителността на живота на еритроцитите е 100-120 дни. Стареещите червени кръвни клетки се унищожават в синусите на далака, както и в костния мозък.
Пигментът билирубин, образуван в резултат на физиологичното разграждане на еритроцитите, циркулира в кръвта под формата на свободен (индиректен) билирубин, който се транспортира до чернодробната клетка, където с участието на ензими прониква от чернодробните клетки в жлъчните пътища и се екскретира заедно с жлъчката в червата.
При хемолитичните анемии, поради увеличеното разрушаване на еритроцитите, продължителността на живота им се съкращава до 12-14 дни. Ускорената хемолиза (унищожаване на червените кръвни клетки) може да бъде предимно вътреклетъчна или вътресъдова. Вътреклетъчното разграждане на еритроцитите възниква в клетките на ретикулохистиоцитната система, главно в далака, и е придружено от повишаване на индиректния билирубин, който се екскретира с урината и изпражненията. При вътресъдова хемолиза хемоглобинът навлиза в кръвната плазма в повишено количество и се екскретира в урината непроменен или под формата на хемосидерин, който може да се отложи във вътрешните органи и да причини хемосидероза.
Варианти на хемолитична анемия
Хемолитичната анемия надолу по течението може да бъде остра или хронична. Всички хемолитични анемии се разделят на вродени (наследствени) и придобити.
Наследствените хемолитични анемии са резултат от различни генетични дефекти в червените кръвни клетки, които стават функционално дефектни и нестабилни.
Придобитите хемолитични анемии са свързани с влиянието на различни фактори, които допринасят за унищожаването на червените кръвни клетки (образуването на антитела, хемолитични отрови, механичен стрес и др.).
Групата на наследствените хемолитични анемии включва:
- хемолитични анемии, свързани с нарушение на мембраната на еритроцитите (микросфероцитоза, овалоцитоза, стоматоцитоза)
- хемолитични анемии, свързани с нарушена ензимна активност в еритроцитите
- хемолитични анемии, свързани с нарушение на структурата или синтеза на глобинови вериги (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия, пренос на анормален хемоглобин)
Групата на придобитите хемолитични анемии включва:
- хемолитични анемии, свързани с излагане на антитела (изоимунни, автоимунни)
- хемолитични анемии, свързани с промяна в структурата на еритроцитната мембрана поради осмотична мутация
- хемолитични анемии, свързани с механично увреждане на мембраната на еритроцитите (протезни сърдечни клапи, маршова хемоглобинурия)
- хемолитични анемии, свързани с химическо увреждане на еритроцитите (хемолитични отрови, олово, тежки метали, органични киселини)
- хемолитични анемии, свързани с липса на витамин Е
- хемолитични анемии, свързани с излагане на паразити (малария)
Наследствените хемолитични анемии се подразделят според местоположението на генетичния дефект в еритроцитите (мембрана, ензими, структура на глобина). Най-често срещаното наследствено заболяване от първата група е микросфероцитозата (болест на Minkowski-Shoffard). Овалоцитозата и стоматоцитозата са много по-рядко срещани. Повечето заболявания от тази група могат да бъдат разпознати вече по формата на червените кръвни клетки..
Друга група наследствени анемии се причинява от дефицит на различни ензими в еритроцитите. Хемолизата (разграждането) често се предизвиква от приема на определени лекарства. Третата група наследствени хемолитични анемии е свързана с нарушение на образуването на хемоглобин, което засяга еритроцитите и тяхната устойчивост на различни влияния. Типични представители на тази група са сърповидно-клетъчна и таргетна анемия (таласемия).
Повечето от придобитите хемолитични анемии са свързани с излагане на антитела върху еритроцитите. Специална форма сред придобитите хемолитични анемии е болестта на Маркиафава-Микели (постоянна вътресъдова хемолиза).
Основните симптоми и лечение на хемолитични анемии
Основните симптоми на заболяването зависят от тежестта на хемолизата. В повечето случаи първите признаци се откриват в юношеска или зряла възраст. При децата заболяването обикновено се открива по време на изследване за заболяването на техните роднини. Оплаквания извън обострянето на заболяването могат да отсъстват.
В периода на обостряне се забелязват слабост, замаяност и повишена температура. Един от основните симптоми е жълтеница, която може да остане единственият симптом на заболяването за дълго време. Тежестта на жълтеница зависи, от една страна, от интензивността на хемолизата, а от друга, от способността на черния дроб да свързва свободния билирубин. В урината билирубин не се открива, тъй като свободният билирубин не преминава през бъбреците. Изпражненията са интензивно тъмнокафяви.
Кардиналният симптом на наследствената микросфероцитоза е уголемяване на далака, което излиза изпод реберната дъга с 2-3 см. При продължителна хемолиза се наблюдава значително увеличение на далака и поради това пациентите се оплакват от тежест в левия хипохондриум. Черният дроб обикновено е с нормален размер, понякога се установява неговото уголемяване. Тежестта на анемичния синдром е различна. Често се отбелязва умерено намаляване на хемоглобина. Някои пациенти изобщо нямат анемия. Най-рязкото намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина се наблюдава по време на хемолитични кризи.
При хора на средна възраст и възрастни хора понякога има лошо лечими трофични язви на крака, свързани с разграждането на еритроцитите в малките капиляри на крайниците. Ходът на заболяването се характеризира с така наречените хемолитични кризи, проявяващи се с рязко увеличаване на симптомите на фона на непрекъсната текуща хемолиза. Хемолитичните кризи обикновено се появяват след инфекции, с хипотермия, при жените - във връзка с бременност.
Единственото лечение за пациенти с наследствена микросфероцитоза е отстраняването на далака, което е ефективно в 100% от случаите. След отстраняване на далака пациентите изпитват практическо излекуване, въпреки факта, че еритроцитите запазват своите патологични свойства (микросфероцитоза, намалена осмотична резистентност). Премахването на далака е показано при чести хемолитични кризи, тежка анемия, инфаркти на далака и пристъпи на бъбречна колика.
Като предоперативна подготовка на пациентите се показват трансфузии на еритроцитна маса..
Придобитата автоимунна хемолитична анемия е свързана с увеличаване в тялото на пациента на антитела към собствените му еритроцити, които се слепват и претърпяват разпад в далака. Най-често при хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, остра левкемия, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хроничен хепатит и цироза на черния дроб.
Остра и хронична автоимунна хемолитична анемия се изолира надолу по течението. При остри форми пациентите изведнъж изпитват силна слабост, сърцебиене, задух, треска, жълтеница. При хроничните форми заболяването се развива постепенно. Обективно се открива увеличение на далака, по-рядко - в черния дроб.
Избраното лекарство при лечението на автоимунна хемолитична анемия са глюкокортикоидните хормони (преднизолон), които почти винаги спират или намаляват хемолизата. Предпоставка е достатъчна доза и продължителност.
В острата фаза се изискват 60-80 mg / ден (на базата на 1 mg / kg тегло) преднизолон. С подобряването на състоянието дозата на преднизолон постепенно се намалява до поддържаща. Поддържащата доза е 5-10 mg / ден. Лечението се провежда в продължение на 2-3 месеца, докато всички признаци на хемолиза изчезнат..
