Апластичната анемия е кръвно разстройство, което нарушава способността на костния мозък да произвежда кръвни клетки. Ранните симптоми на заболяването са слабост, повишена умора, лоша поносимост на задушни стаи и поява на кървене..
Съдържание
Понятието за апластична анемия
Апластичната анемия е кръвно разстройство, което нарушава способността на костния мозък да произвежда три основни типа кръвни клетки. За първи път тази болест е описана от Пол Ерлих през 1888 година. Срок «апластична анемия» е предложено в началото на 20 век (от думата «аплазия», което означава липса на нещо или недоразвитие).
Апластичната анемия е доста рядко заболяване, среща се по-често при млади хора, еднакво често при мъже и жени.
При апластична анемия се наблюдава намаляване на броя на белите кръвни клетки (левкопения) - това е първият компонент на заболяването, а вторият компонент е липсата на тромбоцити (тромбоцитопения), което води до повишен риск от инфекции или кървене , които са основните причини за смърт при деца с апластична анемия. Съществува и трети компонент - анемия, причинена от дефицит на червени кръвни клетки..
Причините за развитието на апластична анемия
Сред основните причини за развитието на апластична анемия, повишената чувствителност към лекарството (идиосинкразия) играе важна роля. Най-често апластичната анемия се причинява от хлорамфеникол (хлорамфеникол), сулфонамиди, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, златни съединения, барбитурати, букарбан, декарис, антитиреоидни и антихистамини.
Сред физическите фактори е необходимо да се подчертае ефектът от йонизиращото лъчение. Повишаване на честотата на апластична анемия е регистрирано при пациенти, получили лъчетерапия за заболявания на костно-ставния апарат, както и при рентгенолози и рентгенолози.
При някои пациенти с апластична анемия началото на заболяването е свързано с инфекциозни заболявания като вирусен хепатит (A, B и C). В допълнение към вируса на хепатит, вирусът на Epstein-Barr, херпесният вирус, парвавирусите и вирусът на човешкия имунен дефицит (ХИВ) могат да причинят апластична анемия..
Симптоми на апластична анемия
Прието е да се прави разлика между 2 основни групи апластична анемия:
- вродена (конституционална анемия на Фанкони)
- придобити в резултат на излагане на число външни фактори
Ранните симптоми на апластична анемия включват обща слабост, повишена умора, световъртеж, шум в ушите, лоша поносимост в задушни помещения, кървене (назално, маточно, стомашно-чревно, кървене в кожата), немотивирани синини, болки в костите и ставите Постепенно се увеличава бледността на кожата и лигавиците. При вродени форми на апластична анемия кожата има характерен пепеляв оттенък. Черният дроб е леко увеличен. Далакът и периферните лимфни възли не са увеличени.
Депресията на функцията на костния мозък се увеличава при деца с апластична анемия.
Апластичната анемия обикновено е тежка или лека. При лек ход на апластична анемия, броят на червените кръвни клетки не е много намален. Понякога преобладава липсата на един вид кръвни клетки, което причинява тежка апластична анемия.
Често лека форма на апластична анемия се развива в тежка форма. При заболяване с умерена тежест могат да се появят периодично кървене от носа, понякога леки инфекции и лека анемия. При тежко протичане на заболяването пациентът постоянно страда от тежко, продължително кървене, чести и тежки инфекции, тежка анемия.
Най-честата и най-тежка форма на апластична анемия е анемията на Fanconi. Децата с анемия на Fanconi често имат бъбречни или костни дефекти. Най-често се наблюдават малформации на палеца и китката. Бъбречните малформации могат да включват един бъбрек, допълнителни бъбреци или бъбречно малпозиция.
Лечение на заболяването
Лечението осигурява само временен контрол върху заболяването. Въпреки това, сред малки деца с тежко заболяване, които получават препоръчаните форми на лечение (трансплантация на костен мозък), четири от всеки пет оцеляват и се считат за напълно излекувани..
Лечението на апластична анемия е много трудна задача. Първата и най-важна стъпка в лечението е премахването на всички фактори, които могат да причинят анемия. Втората стъпка е внимателното използване на кръвни продукти. Основният и единствен патогенетичен метод за лечение на апластична анемия, който дава възможност да се разчита на спасяването на живота на пациента, е трансплантацията на костен мозък от съвместим донор, извършвана в специални центрове за трансплантация. Трансплантацията трябва да се извърши възможно най-скоро след поставяне на диагнозата. Без трансплантация на костен мозък болестта бързо напредва и води до смърт в рамките на няколко месеца..
Деца с апластична анемия, които не са получили трансплантация на костен мозък, не могат да се считат за напълно излекувани, въпреки продължаващото подобрение, докато броят на кръвните клетки се нормализира. При пациенти с очевидно възстановяване от апластична анемия, рецидив на заболяването може да настъпи след няколко години. Дори по време на подобрение, броят на кръвните клетки е под нормата, но в продължение на няколко десетилетия степента на техния спад може да бъде над опасните граници. Честотата на левкемия при пациенти с апластична анемия е по-висока, отколкото при пациенти без апластична анемия.
Ако е невъзможно да се избере донор, като основно лекарство се използва имуносупресорът циклоспорин А. При пациенти с лека апластична анемия употребата на това лекарство ни позволява да разчитаме на успех в някои случаи. В момента големите изследователски центрове продължават да изучават нови лечения за апластична анемия..
