Младежката (деца) дерматомиозит

съдържание

  • Какво е ювенилен дерматомиозит
  • Младежката дерматомиозит се отразява на кожата, мускулите и ставите
  • Калциноза в ювенилен дерматомиозит
  • Вътрешните органи в риск
  • Прогнозата на ювенилен дерматомиозит


  • Какво е ювенилен дерматомиозит

    Младежката (деца) дерматомиозит - болестот групата на дифузен заболявания на съединителната тъкан с първична лезия на проксималната скелетната мускулатура и развитието на мускулна слабост, както и пурпурно зачервяване на кожата.

    Децата често започва остро, или дерматомиозитподостра в началото на заболяването често възникват температура, умора, неразположение, загуба на тегло, миалгия, артралгия, прогресивно намаляване на мускулната сила.

    Младежката дерматомиозит се отразява на кожата, мускулите и ставите


    Клиничната картина на дерматомиозит обикновено polisindromna, но най-характерните промени в кожата и мускулите.

    Кожни лезии - характерна чертадерматомиозит. Чрез кожни прояви на дерматомиозит включват еритематозен обрив с лилав оттенък на лицето си (симптом на "dermatomiozitnyh точки") в областта на шията, над metacarpophalangeal ставата на ръцете и краката на големите стави, особено лактите и коленете. В острата фаза пациентите често се отбелязва в повърхностния некроза на кожата на мястото на нараняване и впоследствие разработена атрофия с области на депигментация. Някои пациенти имат зачервяване, лющене и напукване на кожата на дланите ( "механична ръка").

    Поражението на съдовете е особено вярно за децата от предучилищна възраст.

    Над мускулите на засегнатия крайник, и често се появява на лицето или стегнат testovatoy оток. Може развитието на мускулна атрофия.

    Младежката (деца) дерматомиозит Обикновено, при пациенти ранен стадий на заболяванетодерматомиозит се оплакват от умора по време на тренировка, мускулна болка, възникваща спонтанно и утежнява от палпация и движение. За дерматомиозит се характеризира със симетрично поражение предимно на мускулите проксималните крайници, така че децата не могат да носят чанта в ръцете си, е трудно да се вдигат ръце нагоре и го задръжте в това положение, те не могат самостоятелно да срешете косата си ( "симптом гребен"), рокля ( "симптом риза "), бързо се уморяват от ходене, често падат, не може да изкачва стълби, ставам от седалков лифт и задръжте нагоре. При тежки поражения на пациентите мускулите на врата и гърба не може да вземе главата си от възглавницата, се обърнеш и да стане от леглото. В най-тежките случаи, развива генерализирана мускулна слабост, с фокус върху проксималната група, така че пациентите да могат да бъдат почти напълно обездвижен.

    С появява поражението на ларинкса и фаринксапривкус и пресипналост и преглъщане разстройство, което може да доведе до аспирация на храна и слюнка. Ако това се отразява на лицевите мускули отбелязват като маска на лицето, с поражението на очните мускули. Тежка загуба на мускулите на диафрагмата и междуребрените доведе до дихателна недостатъчност. Резултатът от полимиозит развива загуба на мускулна маса.

    Децата, за разлика от възрастните, които често са образувани устойчиви, понякога болезнено свиване на сухожилието на мускула, рязко ограничаване на обхвата на движение.

    Поражението на ставите се наблюдава при повече от 75%пациенти. Разработване артралгия или артрит. Най-често засяга малките стави на ръцете (особено проксималния интерфалангеални), коляното и лакътя. Ставните промени се характеризират с умерена defiguratsiey и нежност към палпация и движение. В повечето случаи, синдром на ставния бързо закачен по време на лечението, само 25% от пациентите се отбележи формирането на контрактури, деформации и сублуксации в интерфалангеална ставите с ограничена функционалност.

    Калциноза в ювенилен дерматомиозит


    Калцификация в дерматомиозит при деца се среща3-4 пъти по-често, отколкото при възрастни. Той се среща в почти 40% от пациентите, най-вече в периода от 1 година, за да 5 години след началото на заболяването. Calcinates могат да бъдат ограничени под формата на отделни лезии или плаки и локализирани подкожно или в съединителната тъкан около мускулните влакна, те могат да бъдат разположени в областта на най-голяма травма - около коляното или лакът ставите, заедно ахилесовото сухожилие на бедрата, бедрата, раменете. Пациенти с дерматомиозит непрекъснато рецидивираща курс на калцификация обикновено има комплексен характер.

    Вътрешните органи в риск


    В най-развитите дерматомиозитмиокардит, проявява главно аритмии и проводимост, намалява сърдечните съкращения. В 25% от пациентите с леко перикардит развива тежки симптоми изчезват бързо след началото на лечението.

    Поражението на белите дробове проявява непродуктивна кашлица, задух, хрипове капризен. Често децата показват, плеврит.

    Прогнозата на ювенилен дерматомиозит


    Прогнозата на ювенилен дерматомиозит по-малкоблагоприятно, отколкото в дерматомиозит при възрастни. Смъртоносните резултати отбелязват предимно в първите години след началото на заболяването, на фона на високата активност на хода на процеса и криза. оцеляване на пациента 5 години след поставяне на диагнозата средно повече от 90%. В ранната диагностика и ефективно дългосрочно лечение в повечето от пациентите успяват да постигнат дългосрочна ремисия в продължение на много години. Най-лошата прогноза се наблюдава при деца, заразени в ранна възраст, и при пациенти с тежки заболявания на стомашно-чревния тракт и белите дробове.

    Оставете отговор