Ихтиоза, форми на ихтиоза

съдържание

  • образува ихтиоза
  • Диагноза ихтиоза
  • Лечението на ихтиоза

  • Ихтиоза и ихтиозиформени дерматози (ихтиозиформени еритродермия)
    представлява хетерогенна (различни) група от заболявания, характеризиращи се с
    прекомерно лющене на кожата. Терминът "ихтиоза" идва от гръцката «ichthy», което означава "риба". Най-честата наследствена
    форми на ихтиоза, но е възможно възникването на това състояние е вторичен
    във връзка с други заболявания.

    Това е най-често срещаната форма на наследствени заболявания
    корнификация (1: 3000 - 1: 4500 от населението). Причината за заболяването е неизвестна.
    Има няколко клинични форми, дължащи се на различни групи
    мутантни гени, биохимичен дефект, който не е напълно
    разшифрован. Отдава голямо значение на недостиг на витамин А,
    ендокринопатии (разрушаване на ендокринната жлеза - хипотиреоидизъм, полови жлези).



    образува ихтиоза

    Среден (вулгарен) ихтиоза - Най-честата форма.
    Унаследява по автозомно доминантен начин (наследството се предава на децата
    родители с вродена форма
    заболяване). Разработен в първите 2-3
    години от живота и се характеризират с внезапно сухота на кожата, образуване
    везни на повърхността белезникав или сивкав цвят, тежък
    случаи е под формата на кафяви табели и груби дъски, твърда
    на пипане. Кожен голям кожни гънки и гънките остава незасегната.
    На пилинг на лицето обикновено е незначителен, по дланите и ходилата
    подчерта рисуване кожни линии. Изпотяването е намалена, че е възможно
    дистрофия на нокътната плочка и косата. Обикновена ихтиоза често
    комбиниран с атопичен дерматит, себореен дерматит, бронхиална
    астма. състоянието на кожата се подобрява с възрастта, през лятото и
    влажност влошава в студено и сухо време.

    аборт ихтиоза - Вид на лесно подвижна
    обикновен ихтиоза, характеризираща се с сухо и кожата грапавост
    с наличието на малки люспести скали на повърхности екстензорни
    крайници и задните части.

    White ихтиоза характеризиращ се с бели люспи.

    echinated - Наличието на брадавици възбудена пластове под формата на остри шипове и игли.

    Ихтиоза, форми на ихтиозаSimple (питириазис, pitiriaziformny) ихтиоза - Формиране на малки (0.5 см), сиво везни, прикрепени към кожата само в централната му част.

    серпентина ихтиоза - Наличието на дебели люспи от мръсна сива, плътно долепени един до друг като клапи (напомнящи змийска кожа).

    Черно ихтиоза характеризира с кафеникаво-черни скали, добре лежи върху кожата.

    Brilliant ихтиоза - Люспи на прозрачност и локализирането им е предимно по крайниците.

    Х-свързана ихтиоза обикновено се развива в резултат
    сулфатаза дефицит на плацентата стероиди. за разлика от
    обикновен ихтиоза може да съществува още от раждането. Пълен клиничен
    картина се наблюдава само при момчетата. Пластовете са по-големи
    размери от обикновените ихтиоза, кафеникав цвят. поражение
    по-широко в процеса може да включва кожни гънки, шията, задната
    крак, крайник флексорния повърхност, най-малко в гърба,
    скалпа. По-интензивно, отколкото в обикновеното
    ихтиоза, засегнати стомаха. Не е засегната кожата на дланите и стъпалата. Често се наблюдава размътване
    роговицата, хипогонадизъм (хипоплазия на половите органи), крипторхизъм (отсъствие в скротума един или двата тестиса). Може да има различни дефекти
    развитие (микроцефалия, стеноза на пилора, скелетни аномалии)
    умствена изостаналост.

    ихтиозиформени еритродермия (Вродена ихтиозиформени
    еритродермия Brock). За разлика от конвенционалните клинична ихтиоза е
    наличието на възпаление при раждане.

    Ихтиозиформени еритродермия булозна (хиперкератоза
    epidermolitichesky) - мехури и наличието на симптоми
    Николски (расслоение эпидермиса с образованием пузырей: кожа становится
    подобна на тъкан хартия)
    ,

    Еритродермии вродена ихтиозиформени nebulleznaya - образование
    големи мащаби се плътно фиксиран към кожата (особено в
    площ на кожни гънки), ускорено косата и растежа на ноктите, хиперхидроза
    дланите и ходилата.

    вроден - Наследствен ихтиоза, получена по време на развитието на плода и е намерена в новороденото.

    Придобити ихтиоза. Развитието на суха, лющеща се кожа не е
    непременно поради наследствени причини. Такъв е случаят с
    злокачествени тумори, хранителни разстройства, метаболитни нарушения,
    лекарствена терапия. В злокачествени тумори, наблюдавани
    намаляване на кожно синтез на липиди малабсорбция (Малабсорбционен синдром - разстройство, характеризиращо
    абсорбция в тънките черва на едно или повече хранителни вещества и вид
    метаболитни нарушения)
    , имунната
    нарушения. Много хранителни разстройства придружени от патологично
    промени в метаболизма на витамин А. Хронична бъбречна
    дефицит води до хипервитаминоза А - това причинява загрубяване
    и лющене на кожата. Хиповитаминоза причина за фоликулярна хиперкератоза
    и суха кожа. Механизми на развитие на лекарствен ихтиоза различно.



    Диагноза ихтиоза

    Пренатална диагностика на вродени ихтиоза проведе с
    съответната семейна история. Фетална кожна биопсия, проведено
    между 19-та и 21 седмици може да открие удебеляване на роговия слой, който не е
    наблюдава в размер на до 24 седмици. Това съответства на плоча
    ихтиоза, хиперкератоза epidermolitichesky, "Арлекин плода."



    Лечението на ихтиоза

    • практически всякакви форми на ихтиоза - витамин А в курсове за 2-3 месеца, 2-3 пъти в годината или tigazon (етретинат);
    • в сух ихтиозиформени еритродермия и ламелна ихтиоза -
      етретинат, изотретиноин 0.5 мг / кг. Ретиноидите са противопоказани при
      бременност;
    • с булозна форма - клоксацин или еритромицин;
    • кератолитични средства: 6% -s салицилова мехлем, 5-10% -та урея мехлем.

    Курсът на придобита ихтиоза обикновено се улеснява от лечението
    основното заболяване. Терапията е сложна вродена ихтиоза, особено нейната
    тежка.

    Оставете отговор