Какво е болестта на recklinghausen

Съдържание

  • Неврофиброма, известна още като фиброневрома
  • Болест на Реклингхаузен



  • Неврофиброма, известна още като фиброневрома

     

    Какво представлява болестта на RecklinghausenОбикновено нервните тумори са доброкачествени тумори, които засягат главния нервен ствол или клонове. Въпреки че са засегнати каквито и да било нерви, включително гръбначните корени и cauda equina, туморите са по-често разположени подкожно под формата на меки образувания, понякога червени на цвят (с увреждане на кожните нерви те се появяват като множество еластични лесно осезаеми възли).
     
    Има два основни типа нервни тумори: шваноми и неврофиброми..

    Неврофиброма (фиброневрома) е доброкачествен тумор на периферния нерв, който се развива от Schwann клетки и клетки, наречени фибробласти. Понякога претърпява злокачествена трансформация.

    Обикновено нервните тумори са доброкачествени тумори, които засягат главния нервен ствол или клонове. Въпреки че са засегнати каквито и да било нерви, включително гръбначните корени и cauda equina, туморите са по-често разположени подкожно под формата на меки образувания, понякога червени на цвят (с увреждане на кожните нерви те се появяват като множество еластични лесно осезаеми възли).

    Неврофибромите често са множествени. Те могат да станат злокачествени. Неврофибромите са характерна характеристика на неврофиброматозата от тип I. При това заболяване броят на неврофибромите варира от една до няколко хиляди..

    Неврофибромите са най-често асимптоматични, но когато са локализирани в затворено пространство (например в междупрешленния отвор), те могат да причинят радикулопатия или невропатия.


    Неврофибромите могат да претърпят злокачествена трансформация в неврофибросаркоми.
     

    Болест на Реклингхаузен


    И така, какво е болест на Recklinghausen??

    Неврофиброматозата тип I или болестта на Реклингхаузен се характеризира с неврофиброми, както и фокална хиперпигментация на кожата - така наречените петна от цвета на кафето с мляко. Идентифицирането на най-малко шест петна от кафе и мляко с диаметър, по-голям от 1,5 cm, дава възможност за диагностика на неврофиброматоза от тип I.

    Други прояви на заболяването включват:
    • доброкачествени тумори на ириса (наречени възли на Лиш),
    • като лунички малки петна в подмишниците,
    • тибиална псевдартроза.

    Освен това е възможно:

    • хидроцефалия,
    • сколиоза,
    • нисък ръст,
    • артериална хипертония,
    • умствена изостаналост.

    Причината за заболяването е мутация в ген, наречен NF1.


    При неврофиброматоза тип I рискът от развитие на такива заболявания като плексиформен неврофибром, глиом на зрителния нерв, феохромоцитом, менингиом, астроцитом е значително увеличен.

    Leave a reply