На лечение на синдром на Марфан

съдържание

  • лечение
  • Хирургично лечение


  • лечение

    На лечение на синдром на МарфанЗа съжаление, все още не е намерен средство занормализиране на метаболизма в съединителната тъкан при пациенти със синдром на Марфан. Въпреки че има известно подобрение в дългосрочна употреба на анаболни стероиди, и големи дози витамин С.

    В основата на медикаментозно лечение еназначаване на В-блокери. В случай на разширение на аортата, и особено в присъствието на регургитация (обратна кръвен поток) за намаляване на емисиите в аортата и следователно натоварването на стената се коригира едновременно хипертония. пропранолол доза може да бъде 40-200 мг / ден. Опитът показва благоприятното използване на дълги-В-блокери като атенолол 25-150 мг / ден.

    Регургитации с пролапс на митралната клапа,аритмия също изисква назначаването на бета-блокери. Смята се, че В-блокери предотвратяване на риска от внезапна смърт при пациенти със синдром на Марфан. Но също така е необходимо да се знае, че бета-блокерите могат да влошат състоянието на човека на пациента, който се проявява повишен световъртеж, слабост, понижена работоспособност, особено при по-млади индивиди с хипотония.

    Патология на скелета на синдром на Марфан обикновеноопределени от възрастта на 5 години и понякога прогресираща в едно невероятно темпо, въпреки че размерът на издължени крайници и пръсти - т.нар dolichostenomelia и arachnodactyly вече забележимо в новороденото. Смята се, че в такива случаи отговаря дефицит някои макроелементи (калций, магнезий, цинк, мед) и протеини, участващи в "конструкция" на съединителната тъкан, така че започват да се измери ефективността на хранителни добавки, съдържащи горните Macrocells и хиалуронова киселина, менадион, Kolekaltsiferol ,

    В кръвта на пациенти със синдром на Марфан честоима повишено ниво на хормона на растежа, така че за "потискане на прекомерен растеж" се препоръчва vysokozhirovye enpity при храненето от най-ранна възраст, за да се намали отделянето на хормона на растежа.

    Диетата на пациенти със синдром на Марфан трябвасъдържа достатъчно количество магнезий (изследвания върху лабораторни животни са показали, че когато изкуственото аортна щетите по време на последващото диета с високо съдържание на магнезий е по-бързото възстановяване на дефект от нормалните диети с ниско и неговото съдържание). Тъй като използването на магнезий, водещи до лекарство корекция на магнезиев дефицит с пролапс на митралната клапа.

    Приблизителната схемата на терапия (лечение) с експозицияна съединителната тъкан в синдром на Марфан трябва да съдържа аскорбинова киселина (при липса на патология оскалурия и камък) под формата на напитки с мляко, кисело мляко; Доза - от 1,0 до 4,0 грама на ден в зависимост от възрастта. Препоръчителни продукти, съдържащи глюкозамин; дозата на възраст от 12 и възрастни - 1,5 G 1 пъти дневно по време на хранене, пийте много вода; Курс - 1,5 месеца. Следващият курс е възможно да се използват препарати, съдържащи хондроитин сулфат. Доза: за деца до 1 година - 250 мг, от 1 до 5 години - 500 мг, от 6 до 12 години - 500-750 мг, за възрастни - 1,5-2,0 г по време на хранене; пие много вода; Разбира се - 2 месеца. Можете също така да включва лечение янтарна киселина (100 мг на капсула); 1-2 капсули два пъти дневно процент - 3 седмици. Широко използвани магнезиеви препарати.

    Друг препоръчва наркотици - карнитинхлорид, 20% разтвор; доза за деца на възраст от 1 година - 5-10 капки, от 1 до 6 години - 15 капки, от 6 до 12 години - по 30-40 капки, в продължение на 12 години - по 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден, след храна; Разбира се - 1 месец. Той е също така често се препоръчва витаминно-минерални курс - 1 месец; добавки, съдържащи L-лизин; дозата - в зависимост от възрастта; кратността на рецепция - 2 пъти на ден; Курс - 1 месец; токоферол; дозата на възраст от 12 години и възрастни от 400 до 800 IU на ден.; Курс - 3 седмици.


    Хирургично лечение

    Когато аортна аневризма, дисекция аневризма,заместник аортна клапа със симптоми на сърдечна недостатъчност при пациенти със синдром на Марфан може да помогне само хирургично лечение. Хирургично лечение имат свои собствени индикации за протези: аневризъм на аортата разширяване (по-голяма от 6 см) се заменя с ендо- или биологични протези. Пролапс на митралната клапа в случай на "стабилен", дори тежка регургитация (посока обратна на кръвния поток), протезна клапа не провежда защото има относително благоприятна прогноза и за липсата на усложнения. С бързото прогресиране до тежка регургитация, левокамерна недостатъчност или присъединяване изисква подмяна на митралната клапа. Всички пациенти с патология на аортната и митралната клапа инфекциозен ендокардит е риск, поради това, в случай на малки и големи хирургични процедури трябва да се извършва първична профилактика с антибиотици.

    Хирургично лечение на деформации на гръдния кош иSpine е травматична процедура често се усложнява от плеврит, перикардит, пневмония в ранните и късните следоперативни периоди. Въпросът дали thoracoplasty при деформации на гръдния кош многократно обсъждани на симпозиум на патологиите на съединителната тъкан, и към днешна дата, специалисти от различни региони взеха позиция, която отрича целесъобразността thoracoplasty синдром на Марфан.

    Според последните данни, следоперативна смъртностпри пациенти със синдром на Марфан постоянно намалява (което е добре). След сделките с помощта на протези на пациенти са в състояние да работят добре.

    А сега няколко думи за дейността на пациентите. Физическата активност не isklyuchayutsya, но ние трябва да помним, че всичко е добре в умерени количества. Определено негативно решен въпросът за контакт, както и групата, спортувате, работа с тежести. Окуражени да плува.

    Оставете отговор