Синдром на Жилбера

Съдържание


Симптоми на синдрома на GilbertСиндромът на Gilbert (SG) се отнася до генетични заболявания и води до нарушение на метаболизма на билирубина, което може да провокира доброкачествена неконюгирана хипербилирубинемия. Метаболизмът на билирубина е нарушен поради липса на глюкуронил трансфераза — специален чернодробен ензим. Това и провокира повишаване на нивото на несвързан билирубин в кръв и появата на жълтеница. IN по време на бременност синдромът на Gilbert обикновено не е такъв носи заплахи за плода. Наличност на SJ увеличава риска от развитие на жлъчнокаменна болест.


Симптоми на синдрома на Gilbert

Симптомите на синдрома на Gilbert са по-изразени под въздействието на стрес, упражнения, недохранване, след вирусни заболявания и поради консумация на алкохол и някои лекарства. Болестта на Gilbert се характеризира с:

  • астения;
  • пожълтяване на склерата и лигавици с различна степен (не се наблюдава пожълтяване на кожата винаги);
  • болка в области на черния дроб;
  • повишени нива на билирубин в кръв;
  • нарушение на стомаха и болезнено храносмилане.

Синдромът на Гилбърт е вроден, в в този случай симптомите се появяват в възраст от 12 преди тридесет на възраст. Вторият тип синдром — хипербилирубинемия след хепатит, проявена след вирусен хепатит. В във втория случай е необходимо да се извърши диференциална диагностика, за да не се направи обърка SJ с хроничен хепатит.


Диагностика на синдрома на Gilbert

За диагностични изследвания и планирайки мерки за лечение, трябва да се свържете терапевт, генетик, хематолог и гастроентеролог (хепатолог). Ако подозирате Синдром на Gilbert, в допълнение към приемането на анамнеза и физически преглед се предписват следните диагностични методи:

  1. Общ анализ на кръвта — в SJ има повишаване на хемоглобина (>160 g / l), ретикулоза и намаляване на осмотичната резистентност на еритроцитите.
  2. Химия на кръвта — билирубин може да достигне 6 mg / dl, но в най-вече не преминава границата 3 mg / dl. Параметрите, които определят чернодробната функция, остават нормата. Алкалната фосфатаза може да се увеличи.
  3. PCR — SG генетичен маркер — броят на TA се повтаря в промоторна верига на гена UGT1A1.
  4. Ултразвук на жлъчния мехур и дуоденална интубация — почти при всички пациенти с SF наблюдава промени в биохимичния състав на жлъчката.
  5. Чернодробна биопсия — възможни патологични промени в орган.
  6. Проба с глад — в присъствието на SF недохранването води до е повишаване на билирубина в серум.
  7. Проба с фенобарбитал — употребата на фенобарбитал върху заден план SF насърчава по-ниски нива на неконюгиран билирубин.
  8. Проба с никотинова киселина за SF провокира увеличаване на съдържанието на неконюгиран билирубин. Такива същата реакция възниква, когато се прилага рифампицин.

Лекарят може да назначи допълнителни изследвания и диференциална диагноза SJ с други хипербилирубинемия.


Лечение на болестта на Gilbert

Лечение на болестта на GilbertПрогнозата е доста благоприятна през тъй като болестта на Гилбърт е относително безопасна и няма специално лечение задължително (това е по-скоро ежедневно естество). Основата на терапията е спазването на нормална диета, работа и отдих. В време на обостряния, трябва да спазвате диета No. пет (отказ мазна и пържена храна, алкохол), приемайте витамини и жлъчегонни средства. Терапевтът може да предпише курс на хепатопротектори. Важно е да запомните, че не заслужава си да се прибегне до топла физиотерапия. Лечение на SG насочен към възстановяване на нормалното ниво на уридин дифосфат-глюкуронилтрансфераза (чернодробен ензим) и стабилизиране на общото благосъстояние на пациента.

Необходимо е да се консултирате с терапевт и хепатолог, върху какви лекарства може да се използва фон на синдрома на Гилбърт и от от които ще трябва да се откажете (например анаболни стероиди, глюкокортикоиди, кофеин и парацетамол може да влоши жълтеница).

Leave a reply