Какво представляват системните васкулити? Какви са видовете системен васкулит? Какви са причините и механизмът на развитие на системен васкулит? Отговорите ще намерите в тази статия..
Съдържание
Системният васкулит е общо родово наименование на група заболявания, при които в болезнения процес участват няколко органа или тъкани на тялото. В основата на тези заболявания лежи възпалителна лезия на стената на кръвоносните съдове, което е отразено в името: думата «васкулит» идва от лат. васкулум («плавателен съд», «съдови») и гръцки. -itis (суфикс за възпаление). Синоними на думата «васкулит» са по-рядко използвани термини «ангиит» (от гръцки angion - съд) и «артериит».
Видове системен васкулит
От практическа гледна точка е важно васкулитът да е първичен и вторичен..
Вторичният васкулит се развива като елемент на друго заболяване и може да се разглежда или като незадължителен (по желание), негова проява, или като усложнение. Много инфекциозни заболявания могат да служат като пример: скарлатина, тиф, менингит, сепсис, както и кожни заболявания като псориазис и др. Понякога васкулитът може да бъде една от проявите на злокачествен тумор на определен орган; в този случай васкулитът също ще бъде вторичен, тъй като след успешно хирургично, радиационно или химиотерапевтично лечение на тумора, свързаният васкулит по правило изчезва без специално лечение.
Първичните васкулити са независими заболявания, които са предимно от компетентността на ревматолозите, въпреки че диагностиката и лечението на тези заболявания е невъзможно без участието на лекари от други специалности: отоларинголози, офталмолози, невропатолози, дерматолози и др. Възпалението на стената на кръвоносните съдове е неразделна характеристика на тези заболявания, която се среща при всички без изключение болни. Първичният системен васкулит включва: неспецифичен аортоартериит (синоними: «Болест на Takayasu», «синдром на аортната дъга»); гигантски клетъчен артериит (синоними: «темпорален артериит», «старчески артериит», «Болест на Хортън»); нодоза на полиартериит; Болест на Кавасаки; Грануломатоза на Вегенер; микроскопичен полиангиит; еозинофилен ангиит и грануломатоза (синоним: «Синдром на Churg-Strauss»); криоглобулинемичен васкулит; Schoenlein-Genoch лилаво (синоним: «хеморагичен васкулит»). При всички тези заболявания възниква възпаление в съдовата стена, но калибърът на засегнатите кръвоносни съдове при различни форми на васкулит не е еднакъв и варира от големи артерии (с диаметър 1,0 cm или повече) до най-малките артериоли, капиляри и венули, видими само под микроскоп. Видът на възпалението също е различен. Всичко това обяснява изключително изразеното разнообразие от клинични прояви на първичен системен васкулит и тяхното различие помежду си..
Причини и механизъм на развитие на системен васкулит
Въпросът за причините за развитието на първичен системен васкулит също е сложен. В най-общата форма механизмът на васкулита се обяснява с имунна дисфункция, когато клетките на имунната система на тялото и агресивните вещества, които произвеждат, започват да атакуват собствените си тъкани и органи. На свой ред различни фактори могат да причинят такава дисфункция..
Инфекциите, както остри, така и хронични, са от голямо значение, тъй като през последните години е доказано, че някои инфекциозни агенти са способни на «заблуждавам» имунната система, извращавайки имунния отговор, пренасочвайки я от микробни тела към вътрешните структури на тялото. Поне два системни васкулити, приписвани на «първичен», - нодоза на полиартериит и криоглобулинемичен васкулит - ролята на вирусите е доказана: съответно вирусът на хепатит В и вирусът на хепатит С. Важни са огнищата на хронична бактериална (гнойна) инфекция, особено хроничен тонзилит (повтарящ се тонзилит).
Други рискови фактори, които потенциално могат да причинят развитието на васкулит, включват злоупотреба с наркотици, неконтролирано приложение на ваксини и серуми, прекалено увлечение «загоряла» и излагане на слънце, продължителна хипотермия. Понякога ролята «спусък» извършват физическа травма, психоемоционален стрес или консумация на алкохол (понякога дори малки дози алкохол неочаквано могат да провокират развитието на болестта).
Разбира се, човешкото тяло при нормални условия лесно се противопоставя на всички тези видове влияния; следователно се приема, че васкулитът се развива само в резултат на едновременния комбиниран ефект на няколко фактора, когато възможностите за адаптация на защитните системи са надвишени.
Неуспехът на защитните системи може да бъде свързан и с особеностите на вътрешния хормонален статус: някои васкулити (например неспецифичен аортоартериит Takayasu и гигантски клетъчен артериит) се развиват по-често при жените, което се обяснява с предразполагащия ефект на високите концентрации на естрогени в кръвта - женски полови хормони - причиняващи дисбаланс в имунната функционална система; в същото време други васкулити (например, полиартериит нодоза), напротив, по-често засягат мъжете.
Научното обяснение на всички тези процеси все още страда от множество пропуски и логически несъответствия, много остава неясно и изисква допълнително проучване. Например, ролята на наследственото (генетично) предразположение към развитието на системен васкулит не е напълно изяснена: в няколко случая е отбелязана появата на васкулит при членове на едно и също семейство; идентифицира някои гени, които са по-чести сред пациентите със системен васкулит, отколкото сред другите. Доказано е, че ако е необходима бъбречна трансплантация при пациент със системен васкулит, който е причинил тежко бъбречно увреждане, нежелателно е да се използва донорен орган, получен от близки роднини, тъй като генетичната връзка увеличава риска от рецидив на васкулит в трансплантиран бъбрек. Независимо от това, в по-голямата част от случаите васкулитът не се наследява от родители на деца и рискът от развитие на тези заболявания при потомството е минимален..