Кортикалната дисплазия включва няколко вида нарушения в организацията на нервните клетки в мозъка. Лисенцефалията е недоразвитие на мозъчните извивки с гладка повърхност на мозъчните полукълба.
Съдържание
Кортикална дисплазия
Концепцията за корова дисплазия съчетава следните видове нарушения в организацията на нервните клетки:
- лисенцефалия (агирия)
- пачигирия
- микрополигирия
- шизенцефалия
- транссплантационна дисплазия
Всички тези варианти на мозъчни аномалии могат да бъдат фокусни и генерализирани..
Лисенцефалия и пахигирия
Лизенцефалия (агирия) и пахигирия - недоразвитие на мозъчните извивки с гладка повърхност на мозъчните полукълба, може да бъде тотално и фокусно. По принцип лисенцефалията се характеризира с умствена изостаналост, ранно начало на епилепсия. Среща се еднакво често при момичета и момчета. Често се записва на ехоенцефалограма. Тоталната агирия е придружена от лентова хетеротопия, известна като синдром «двойна кора».
Описани са два морфологични типа лисенцефалия.
1-ви - тип Билшовски, който се характеризира с 4-слойна кора. Четвъртият слой се формира от хетеротопични неврони. Този тип често се свързва с други аномалии - хетеротопии, макро- и микрогирия, шизенцефалия и др..
Пациентите имат хипотония, умствена изостаналост и епилептични припадъци. Този тип има генетично и хромозомно наследство. Това е основният морфологичен признак на синдромите на Варбург и Секел (нанизъм с главоломство на птиците), синдроми на Милър-Дилкър и Норман-Робъртс (епилепсия, умствена изостаналост, лицеви дисморфизъм и други стигми), свързани с делеция (дублиране) на 17-та хромозома.
Тип 2 - лизенцефалия на Уокър с пълно отсъствие на кортикалния слой. Комбинира се с хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък, аномалии на очите и други мозъчни промени.
Характеристики на микрогерията
Микрогирия (микрополигирия) е заболяване, при което мозъкът е множество от малки, къси, плитки извивки. Фокалната (локализирана) микрогирия в различни области е по-често срещана. Той може да бъде структурна основа на много генетични и хромозомни синдроми (Dandy-Walker, Arnold-Chiari, Zellweger, неонатална адренолейкодистрофия и др.). Microgyria е морфологичен дефект при синдрома на Foix-Chavany-Marie (умствена изостаналост и псевдобулбарна парализа).
Микрогирия (полимикрогирия) е друг вариант на корова дисплазия, обозначаващ площ от много малки, плитки извивки с нарушение на структурата на сивото вещество. Полимикрогирия беше наречена «вроден двустранен перисилвиев синдром». Симптомите му са: вродена централна диплегия (парализа) на лицевата, фарингеалната и дъвкателната мускулатура, 100% нарушение на движението на езика в комбинация с умствена изостаналост и епилепсия. Припадъците обикновено започват през първата година от живота. По своята същност те могат да бъдат както фокални (локални), така и генерализирани, не реагират на антиконвулсантна терапия.
Фокална корова дисплазия
Фокалната корова дисплазия е частично нарушение на развитието на нервната система, което води до образуването на патологични кортикални области. Областта на преобладаваща локализация на фокална корова дисплазия е фронталната и темпоралната области на мозъка.
Фокалната кортикална дисплазия се характеризира с изразени, демонстративни и понякога необичайни двигателни явления (автоматизирани жестове (de novo), педалиране като тъпчене на място), придружаващи гърчове.
