Чернодробната енцефалопатия се развива бавно, като объркване, сънливост и треперене са единствените прояви в продължение на няколко дни или седмици. Много заболявания могат да причинят тези симптоми. Как да разпознаем заболяване? Открийте повече!
Съдържание
Какво е чернодробна енцефалопатия
Състоянието, характеризиращо се с термина «чернодробна енцефалопатия» (PE), включва спектър от невропсихиатрични разстройства, които се развиват при чернодробна недостатъчност и / или цироза на черния дроб.
Какви са причините за чернодробната енцефалопатия
Основните причини, водещи до развитието на чернодробна енцефалопатия, са чернодробни заболявания: остра чернодробна недостатъчност (ARF) и цироза. Чернодробната енцефалопатия, причинена от остра бъбречна недостатъчност, се характеризира с висока смъртност: без чернодробна трансплантация около 80% от пациентите умират. Въпреки това, оздравелите имат благоприятна прогноза (няма допълнителни признаци на хронично чернодробно заболяване и чернодробна енцефалопатия). При чернодробната цироза чернодробната енцефалопатия е най-тежкото и неблагоприятно усложнение. При липса на клинични признаци на чернодробна енцефалопатия при 30-80% от пациентите с чернодробна цироза, допълнително психометрично проучване разкрива невропсихиатрични разстройства. Това състояние се нарича латентна (латентна) чернодробна енцефалопатия (LET).
Чернодробната недостатъчност води до развитие на дисбаланс в нивото на аминокиселините и увеличаване на съдържанието на невротоксини в кръвта (токсични вещества, които засягат предимно нервните клетки). Това причинява отоци и функционални нарушения на астроглията: увеличава се пропускливостта на защитната бариера между общия кръвен поток и мозъчния кръвоток, процесите на предаване на нервните импулси и доставката на енергия към нервните клетки се променят, което клинично се проявява чрез симптоми на енцефалопатия.
Ролята на амоняка в развитието на болестта
Амонякът е основният невротоксин. В здраво тяло се поддържа баланс между неговото формиране и детоксикация. Основните източници на образуване на амоняк са дебелото черво (преработка на протеини и урея от бактериалната микрофлора), мускулите (пропорционално на физическата активност), бъбреците, тънките черва (разграждане на аминокиселината глутамин - основният източник на енергия за чревната лигавица клетки), черен дроб (разграждане на протеини). Има два механизма за неутрализиране на амоняка в организма: синтез на урея в черния дроб, образуване на глутамин както в черния дроб, така и в мускулите и мозъка. Амонякът навлиза в мозъка, където причинява невротоксичен ефект: синтезът на основния източник на клетъчна енергия - АТФ намалява, нормалният баланс на аминокиселини и невротрансмитери се нарушава.
Аминокиселинният дисбаланс се характеризира с увеличаване на ароматните аминокиселини в кръвта. Това води до значително доставяне на ароматни аминокиселини в мозъка и синтеза на т.нар «невярно» невротрансмитери - значително по-малко активни вещества от физиологичния норепинефрин и допамин. Концентрацията на инхибиторния невротрансмитер гама-аминомаслена киселина (GABA) също се увеличава. В допълнение към амоняка, меркаптаните и мастните киселини също принадлежат към групата на ендогенните невротоксини. Тези вещества са продукти от бактериална обработка в дебелото черво на съдържащи сяра аминокиселини и ядливи мазнини. Обикновено те се правят безвредни от черния дроб..
Симптоми на чернодробна енцефалопатия
Чернодробната енцефалопатия се развива бавно, като объркване, сънливост и астериксис (треперене) са единствените прояви в продължение на няколко дни или седмици. Тежестта на невропсихиатричните симптоми на чернодробната енцефалопатия варира от леки стадии до дълбока кома. Симптомите на чернодробната енцефалопатия са клинично дефинирани и включват промени в съзнанието, интелигентността, поведението и мускулните разстройства. Основният критерий за определяне на стадия на чернодробна енцефалопатия е състоянието на съзнанието.
- В първия стадий на чернодробна енцефалопатия ритъмът на съня се нарушава: сънливост се появява през деня и безсъние през нощта.
- На втория етап сънливостта се увеличава и може да се превърне в летаргия..
- На третия етап към горните симптоми се добавят дезориентация във времето и пространството и объркване. Някои пациенти развиват епилептични припадъци, спастична параплегия.
- Четвъртият етап - самата кома - се характеризира с липса на съзнание и реакция на болезнени стимули.
Откроените етапи на енцефалопатия могат последователно да преминават един в друг, докато повечето от симптомите, появили се на по-ранните етапи, продължават да съществуват и по-долу. Освен това се изолира латентна (латентна) чернодробна енцефалопатия (LET), когато клиничните симптоми на чернодробна енцефалопатия липсват, но допълнителни изследвания разкриват редица невропсихиатрични разстройства, а именно намаляване на скоростта на когнитивната активност и точността на фините моторни умения. LET се счита за предшественик на явна чернодробна енцефалопатия. Честотата на откриването му при пациенти с чернодробна цироза е 50-70%.
Какви диагностични методи съществуват за откриване на чернодробна енцефалопатия
Определяне на нивото на амоняк. При повечето пациенти с чернодробна енцефалопатия (повече от 90%) нивото на амоняк в кръвта е значително повишено. В същото време нормалната концентрация не трябва да бъде основата за изключване на диагнозата чернодробна енцефалопатия. Психометрично тестване. Използва се за идентифициране на LET и за детайлизиране на психичните разстройства при чернодробна енцефалопатия от първия и втория етап. Съществуват две групи тестове: тестове за скоростта на когнитивната реакция (тест за комуникация на числа) и тестове за точността на фината моторика (тест на линията или лабиринта). Например, когато извършва тест за връзка с номера, пациентът свързва числата от 1 до 25, отпечатани произволно на лист хартия, с линия. Резултатът от теста е времето, необходимо на пациента за попълване на теста, включително времето, необходимо за коригиране на грешките. Чувствителността на психометричните тестове за откриване на LET е 70-80%. Електроенцефалография. ЕЕГ чувствителността при откриване на LET е ниска - около 30% .Евокирани потенциали на мозъка (ЕП). Той е по-чувствителен от ЕЕГ за откриване на LET. (чувствителност около 80%). Магнитно-резонансна спектроскопия (MRS). Особено чувствителен метод при откриване на LET и оценка на тежестта на PE (чувствителността при откриване на LET достига 100%).
Има ли ефективно лечение за чернодробна енцефалопатия??
В момента в комплексното лечение на чернодробната енцефалопатия са включени три основни групи мерки: диета, лекарствена терапия, чернодробна трансплантация..
Диета. При пациенти с чернодробна енцефалопатия диетичните мерки са насочени, от една страна, към ограничаване приема на протеин с храната, което има за цел да намали образуването на амоняк в дебелото черво, от друга, към осигуряване на прием на достатъчно количество на калории от храната (най-малко 1500 kcal / ден), което води до намаляване на процесите на гниене. При тежка чернодробна енцефалопатия дневният прием на протеин се намалява до 20-30 г. След подобряване на клиничното състояние съдържанието на протеини в диетата се увеличава на всеки 3 дни с 10 g до дневен прием от 1 g на 1 kg телесно тегло . Понастоящем не се използва дългосрочно ограничаване на протеина в диетата на пациенти с чернодробна енцефалопатия, тъй като това допринася за разрушаването на вътрешните протеини на тялото и води до увеличаване на кръвта на азотсъдържащи съединения.
Цялата специфична лекарствена терапия, в зависимост от нейния фокус, може да бъде разделена на няколко групи. Най-известното и широко използвано лекарство за лечение на РЕ е лактулозата, която е синтетичен дизахарид. Основният му механизъм на действие е да намали концентрацията на амоняк в кръвта, като намали приема му от червата. Благоприятният ефект от лечението с лактулоза е показан в многоцентрови проучвания. Постига се при 60-70% от пациентите с ПЕ и зависи от тежестта на чернодробната цироза и степента на порталната хипертония. Дозата лактулоза се избира индивидуално и варира от 30 до 120 ml на ден. Оптималните дози са тези, при които се постига меко изпражнение 2-3 пъти на ден.. Антибиотиците се използват и за намаляване на образуването на токсини, включително амоняк, в дебелото черво. В момента рифаксимин, ванкомицин, ципрофлоксацин и метронидазол са най-широко използвани при лечението на чернодробна енцефалопатия. Съществен недостатък при лечението на антибиотици е ограничаването на условията за тяхната употреба, което прави невъзможно използването им при дългосрочна профилактика на чернодробна енцефалопатия. Сред лекарствата, използвани за намаляване на инхибиторните процеси в централната нервна система, най-широко се използват ноотропните лекарства (флумазенил). При лечението на чернодробна енцефалопатия, аминокиселинни препарати с разклонена верига също могат да се използват за нормализиране на аминокиселинния състав на кръвта. Те са особено широко използвани при пациенти с чернодробна цироза. Цинкът може да се използва като допълнение към първичната терапия при пациенти с чернодробна енцефалопатия.
При тежка, прогресираща чернодробна енцефалопатия, както и при пациенти с чернодробна недостатъчност, чернодробната трансплантация е единственото ефективно лечение..
Лечение на латентна чернодробна енцефалопатия (LET)
Едно скорошно проучване изследва профила на ефекта на заболяването върху ежедневната активност на пациенти с цироза със и без LET. Установено е, че в групата пациенти с LET качеството на живот значително намалява според такива скали като социална адаптация, ниво на тревожност, междуличностни контакти и ритъм на почивка - работа. Пациентите с LET, като правило, остават работоспособни, но тези промени налагат тяхната корекция. Развитието на ПЕ при остри и хронични чернодробни заболявания е най-тежкото и прогностично неблагоприятно усложнение..
При 50-70% от пациентите с чернодробна цироза LET се открива по време на психометрично изследване. Лечението включва идентифициране и елиминиране на факторите, причинили заболяването, както и диета и специфична лекарствена терапия. За лечение на PE и LET се използват няколко групи лекарства с различен механизъм на действие, сред които лактулозата е най-широко разпространена. Както е доказано от проучване, проведено в Германия, след 8 седмици лечение с лактулоза (лекарство Duphalac), 88% от пациентите с LET показват ясно подобрение в резултатите от психометричните тестове.
