Билиарната цироза на черния дроб се развива в резултат на продължително и дълбоко увреждане на жлъчните пътища. Жлъчните пътища са основната цел в развитието на възпалителния процес. В статия за това.
Съдържание
Билиарна цироза на черния дроб се появява през в резултат на холестаза, тогава има, намаляване или пълно спиране на потока на жлъчката в Дуоденум, докато е обичайно да се прави разлика между първична билиарна цироза и втори. IN първи случай — е прогресиращ хроничен възпалителен процес от автоимунен характер, засяга интрахепаталните жлъчни пътища, което води до цироза на черния дроб. Този вариант на заболяването се проявява с обща слабост, сърбеж, болка в десен хипохондриум, жълтеница, хепатомегалия. Болестта се развива през най-вече при жени след 35г години, рядко при мъже, придружени от нарушение на секрецията на жлъчка и забавено елиминиране на токсични продукти от черен дроб, което постепенно води до намаляване на органните резерви, фиброза и чернодробна недостатъчност.
Причините за заболяването, първична билиарна цироза, не са изяснени. преди в края се отбелязва семейният характер на заболяването, следователно може да се приеме наследствено предразположение. В този случай има системно увреждане на жлезите на вътрешния и външна секреция, бъбреци, кръвоносни съдове в комбинирано с захарен диабет, тиреоидит, гломерулонефрит, васкулит, склеродермия. Ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит, саркоидоза, цьолиакия, миастения гравис — всички тези проблеми са в сферата на интересите на специалисти по гастроентеролози и ревматолози в връзки с билиарна цироза.
Разпределете 4 етапи на първична билиарна цироза на черния дроб:
- дуктална — възпаление на жлъчните пътища заедно вид несупуративен холангит;
- дуктуларен — намаляване на общия брой незасегнати канали;
- стадий на паренхимна фиброза — индурация на чернодробна тъкан с появата на рубцови изменения, прегради и инфилтрация на чернодробна тъкан;
- стадий на цироза.
Симптоми на първична билиарна цироза
- Непоносимият сърбеж на кожата може да продължи много дълго, от няколко месеца преди това няколко години, заедно с теми, има описания на бързото развитие на този симптом, придружено от слабост.
- Потъмняване на кожата преди тъмнокафяви нюанси, отначало на гръб между лопатките и флексия повърхности на ставите, а след това — На цяло тяло.
- Доброкачествени образувания — ксантелазма в формата на извисяващи се плаки върху векове и горната половина на тялото, вероятно на гръден кош, седалище, удължения на лактите и коленни стави.
- Увеличаване на далака — спленомегалия се среща в почти 50% от пациентите.
- Неспецифичните симптоми се проявяват с болка в десен хипохондриум, в стави, миалгия или болка в мускули, липса на апетит, гадене, горчивина в уста, нискостепенна телесна температура.
Напреднал стадий на заболяването
Общите симптоми се проявяват чрез силна болка с цироза на черния дроб в десен хипохондриум, фебрилен, над 38 ° C с телесна температура, липса на апетит и силно отслабване. Непоносимият сърбеж на кожата е придружен от загрубяване на кожните пигментирани участъци и също така появата на кожни участъци без пигмент, от вид витилиго. Възможен обрив, забележимо удебеляване на кожата на длани и ходила, удебеляване на ноктите като «часовник стъкло», краищата на фалангите приличат «Барабани», се появи «чернодробни длани» и съдови «звездички». Болката при чернодробна цироза е свързана с уголемяване на черния дроб и далак. Синдромът на порталната хипертония се увеличава с всеки ден, вените на хранопровода и стомахът е значително увеличен, възможно е кървене през стомашно-чревния тракт и появата на асцит. Има признаци на нарушено усвояване на хранителни вещества от тънко черво, витамини А, D, К.
Характерно е проявлението на системни лезии: ендокринни нарушения, в Жени — дисфункция на яйчниците, в мъже — тестиси, намалена функция на надбъбречната кора, хипоталамус. Развива се гломерулонефрит, увреждане на храносмилателната система през формата на гастрит, дуоденит, хроничен панкреатит. Терминалният етап се характеризира с чернодробна недостатъчност, хепаторенален синдром, енцефалопатия.
Прогнозата за първична билиарна цироза с в момента, в който се появят първите признаци и усещането за болка при цироза на черния дроб зависи от стадия на заболяването, възрастта на пациента, нивото на билирубин, серумен албумин, наличието на асцит.
