Каква е причината за заболяването хомоцистинурия? Какви са симптомите на това заболяване? Как се лекува? Прочетете в тази статия.
Съдържание
Причини
В резултат на намаляване на активността на специален чернодробен ензим (цистатионин синтетаза), в тялото на детето се натрупват метионин и хомоцистин, които имат вредно въздействие върху редица телесни системи (костите и централната нервна система), което води до развитието на хомоцистинурия.
Прояви
Те се появяват постепенно през първата година от живота на детето под формата на леко изоставане в теглото и ръста. В същото време апетитът на детето остава нормален, функциите на стомашно-чревния тракт не страдат, но всички опити за подобряване на храненето на детето чрез допълнително въвеждане на протеин под формата на извара или кефир само влошават ситуацията..
Забелязва се късно затваряне на фонтанела, изкривяване на крайниците, детето е раздразнително, плаче, сънят му е нарушен и дефицитът на телесно тегло нараства.
Лечение
Има две форми на това заболяване, една от които се лекува с високи дози (50—500 mg на ден) на витамин B6, докато другият изисква диетично хранене. Диетата трябва да е с ниско съдържание на протеини, ниско съдържание на метионин и да се допълва с калций, желязо и витамини.
Количеството метионин в диетата е 29—45 mg на 1 kg телесно тегло на детето, което се постига чрез изключване (или намаляване) на животински продукти от диетата.
Специалните храни включват така наречените желатинови бонбони, съдържащи смес от аминокиселини, хляб без протеини, захароза, декстрин-малтоза.
Предложени естествени продукти: желатин, мляко, корнфлейкс, ориз, леща, фъстъчено и царевично масло, картофи, други зеленчуци и плодове.
Храни с високо съдържание на метионин: извара, сирене, пилешко яйце, говеждо месо, заешко месо, пилешко месо, херинга, треска, телешки черен дроб, телешки бъбреци, соя, грах, пшенично брашно.
Храни с ниско съдържание на метионин: краве, козе, женско мляко, ориз, моркови, цвекло, картофи, зелен и консервиран зелен грах, домати, банани, портокали, мандарини.
Ежедневен набор от храни (в грамове) за дете с хомоцистинурия (телесно тегло — 15 кг)
Критериите за ефективност на лечението са нормалното ниво на метионин в кръвта (0,01 g / l) и липсата на хомоцистеин в урината..
Съдържание на метионин в продуктите (в грамове на 100 g продукт):
1. Женско мляко — 0,022.
2. Краве мляко — 0,068.
3. Кефир — 0,063.
4. Извара — 0,263.
5. Пилешко яйце — 0,378.
6. Говеждо месо — 0,528.
7. Пилешко месо — 0,494.
8. Телешки черен дроб — 0,345.
9. Треска — 0,488.
10. Оризова крупа — 0,223.
11. Грис — 0.103.
12. Елда крупа - 0,183.
13. Овесени крупи — 0,198.
14. Просо крупи — 0,207.
15. Перлен ечемик — 0,173.
16. Грах — 0,160.
17. Пшенично брашно — 0,108.
18. Паста — 0,120.
19. Ръжен хляб — 0,062.
20. Пшеничен хляб — 0,088.
21. Бисквитки — 0,054.
22. Картофи — 0,010.
23. Моркови — 0,028.
24. Бяло зеле — 0,013.
25. Домати — 0,003.
26. Портокали — 0,007.
27. Лимони — 0,006.
28. Ябълков сок — 0,011.
29. Портокалов сок — 0,004.
