Какво е болест от кленов сироп или левциноза? Как се проявява при децата? Как се лекува това заболяване? Научете от статията.
Съдържание
Левциноза
Това заболяване е описано за първи път през 1954 г. В английската и американската литература е по-известно като болест на кленов сироп поради миризмата на урина, подобна на миризмата на кленов сироп.
Причини
Това наследствено заболяване е свързано с метаболитно разстройство на аминокиселини като левцин, изолевцин, валин: тялото на детето не усвоява тези аминокиселини. Характерната миризма на урина е свързана с наличието на вещество, образувано от левцин.
Симптоми
Болестта започва да се проявява след 3—14 дни след раждането на детето: бебето отказва храна, плаче тихо, може да има чести регургитация и дори повръщане.
Ако не потърсите медицинска помощ, може да се развие потрепване на определени мускулни групи, повишаване на мускулния тонус и следователно цялото тяло е изпънато и долните крайници са кръстосани. Болестта прогресира бързо и в повечето случаи завършва със смърт през първата година от живота. Ако децата доживеят до по-късна възраст, умствената изостаналост е основната проява на болестта..
При тежко протичане на заболяването могат да възникнат смущения в дишането и съзнанието и ако не е провеждано лечение от първите седмици от живота, прогнозата на заболяването е лоша. Такива деца изостават рязко по тегло и психомоторно развитие..
Диагнозата се поставя от характерните симптоми на заболяването, миризмата на урина и съдържанието на левцин, изолевцин, валин в урината.
Лечение
Състои се в намаляване на нивото на левцин, изолевцин и валин в кръвната плазма, за което се използва специална диета, при която вместо белтък се предписва специална смес, състояща се от смес от 18 аминокиселини в същата пропорция, както в човешко мляко. Мазнините в тази смес са под формата на царевично масло, а въглехидратите се заменят с декстрин-малтоза. Добавят се и минерали и витамини. Веднага след като общото състояние на детето се подобри, се появява апетит, мускулният тонус се нормализира, в диетата се въвежда малко количество краве мляко. Плодове и зеленчуци, които също съдържат протеини, но в малки количества, е позволено да се дават на дете от 3 месеца. В 6—В продължение на 8 месеца в диетата се въвежда желатин, който не съдържа посочените аминокиселини. От 9,5 месеца дневната порция мляко е 120 ml.
Съдържанието на левцин и изолевцин в продуктите (в грамове на 100 g продукт), съответно:
1. Женско мляко — 0,108 и 0,062.
2. Краве мляко — 2.278 и 0.182.
3. Кефир — 0,263 и 0,173.
4. Извара — 0,924 и 0,548.
5. Пилешко яйце — 1,130 и 0,83.
6. Говеждо месо — 1.730 и 1.06.
7. Пилешко месо — 1.620 и 1.117.
8. Телешки черен дроб — 1,543 и 0,800.
9. Треска — 1,222 и 0,879.
10. Оризова крупа — 1.008 и 0.369.
11. Грис — 0,364 и 0,258.
12. Елда крупа — 0,702 и 0,301.
13. Овесени крупи — 0,672 и 0,302.
14. Просо крупи — 1.040 и 0.244.
15. Перлен ечемик — 0,584 и 0,258.
16. Грах — 1.204 и 0.780.
17. Пшенично брашно — 0,567 и 0,29.
18. Паста — 0,690 и 0,380.
19. Ръжен хляб — 0,275 и 0,146.
20. Пшеничен хляб — 0,550 и 0,25.
21. Бисквитки — 0,357 и 0,171.
22. Картофи — 0,107 и 0,083.
23. Моркови — 0,061 и 0,034.
24. Бяло зеле — 0,059 и 0,040.
25. Портокали — 0,019 и 0,019.
26. Лимони — 0,013 и 0,016.
27. Ябълков сок — 0,015 и 0,009.
28. Портокалов сок — 0,150 и 0,010.
29. Лимонов сок — 0,016 и 0,014.
