Надбъбречните жлези произвеждат определени хормони, които регулират много процеси в тялото. Нарушаването на нормалното функциониране на надбъбречните жлези може да доведе до развитие на сериозно състояние. Надбъбречната патология е свързана с намаляване или повишаване на нивото на хормоните в кръвта.
Съдържание
Понятието за надбъбречните заболявания при деца
Всяка хормонална жлеза произвежда хормонален секрет (химично съединение), който влиза в кръвта. Надбъбречните хормони участват в метаболизма (комплекс от всички химични, физични и енергийни процеси, протичащи в живите тъкани и клетки), поддържайки метаболизма на водата чрез регулиране на съдържанието на сол, регулиране на растежа на срамните косми, в подмишниците и на лицето ( така наречената генитална растителност) и функционална активност на автономната нервна система.
Надбъбречните жлези са разположени точно над горната част на всеки бъбрек и са изградени от два слоя: медула и кората. Всеки слой произвежда определени хормони, чиято дейност се регулира от хипоталамуса и хипофизата. Надбъбречната функция също се влияе от фактори като прием на сол, гладуване, стрес, причинен от нараняване или заболяване..
Кората на надбъбречната жлеза произвежда хормони като кортизон, алдостерон, кортикостерон и андрогени. Кортизонът контролира процеса на възпаление, стимулира активността на ензимите в мускулите, кръвните клетки и мастната тъкан и насърчава отлагането на захар в черния дроб. Алдостеронът регулира растежа на репродуктивната растителност в юношеството, както и дейността на хипоталамо-хипофизната и репродуктивната системи. Адреналинът и норепинефринът, хормоните на надбъбречната медула, участват в регулирането на кръвното налягане и метаболитните функции, необходими за поддържане на определено ниво на захар и неутрални мастни киселини в кръвта. Излишъкът от един от хормоните може да доведе до високо кръвно налягане.
Ако надбъбречните жлези са нефункционални, може да се развие сериозно, животозастрашаващо състояние. Въпреки това, при правилно и навременно лечение, децата с остра надбъбречна недостатъчност са склонни да се възстановят напълно..
Дисфункцията на надбъбречната кора включва две основни форми:
- хипокортицизъм (производство на хормони под нормата)
- хиперкортизолизъм (производството на хормони надвишава нормата)
Най-честите форми на хипокортицизъм са болестта на Адисън и вродената надбъбречна недостатъчност. Най-честата форма на хиперкортизолизъм е синдромът на Кушинг. От заболяванията на надбъбречната медула най-често срещан е тумор на медулата - феохромоцитом.
Основните симптоми на надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън)
Недостатъчността на надбъбречните жлези е патология, която се отбелязва при недоразвитие или дисфункция на надбъбречната кора поради различни заболявания (като остра кръвозагуба, туберкулоза, автоимунни заболявания - когато имунната система започва да действа срещу собствените тъкани на тялото) и намаляване на синтеза на хормони. Тъй като все още се произвежда определено количество хормони, симптомите може да не се появят, докато не възникне ситуация, която изисква повишаване на секреторната активност на кората на надбъбречната жлеза, например в случай на съпътстващи заболявания, травма, стрес, произтичащи от операция.
Недостатъчността на надбъбречните жлези често е следствие от автоимунни заболявания, свързани с разрушаването на специфични клетки на стомаха, което води до анемия, както и на клетките на щитовидната, паращитовидната жлеза, панкреаса. Надбъбречната недостатъчност се характеризира със загуба на апетит, загуба на тегло и течности, хипогликемия (ниски нива на глюкоза в кръвта) и гърчове. Често се наблюдават диария, повръщане, коремна болка и промени в пигментацията на кожата (златисто-бронзов цвят на кожата), особено в гънките на кожата, по лицето, шията, гърба, дланите и ставите. Може да има потъмняване на кожата на гениталиите, лактите и много разпръснати тъмни бенки или лунички. Сиви или кафяви старчески петна могат периодично да се появяват по бузите, венците, езика.
При правилно и навременно лечение всички симптоми и признаци на надбъбречна недостатъчност изчезват и детето расте и се развива нормално..
Основните прояви на вродена надбъбречна хиперплазия
Вродената хиперплазия (свръхразвитие) на надбъбречните жлези се причинява от липсата на ензими, необходими за синтеза на съответните хормони, особено кортизон. Тъй като това заболяване се наследява по рецесивен начин, детето, за да се прояви болестта, трябва да получи един дефектен ген от бащата и от майката..
При липса на ензими, необходими за синтеза на хормони, кортизонът не се произвежда в правилното количество и за да се компенсира този дефицит, се увеличава синтеза на хипофизния хормон, чието прекомерно производство води до увеличаване на надбъбречните жлези в размер и увеличено производство на андрогени (хормони, които контролират мъжката сексуална активност). Степента на намаляване на съдържанието на ензими обаче не влияе върху синтеза на андрогени. Прекомерното производство на андроген нарушава нормалния растеж и развитие. Около половината от болните деца имат нарушение на синтеза на алдостерон и те страдат от намален синтез на този хормон и загуба на соли, което води до дехидратация, паралитично разширяване на кръвоносните съдове и смърт.
При липса на подходящо лечение при деца с вродена надбъбречна хиперплазия се забелязва забавено полово развитие и недоразвитие на гениталиите. Момичетата имат мъжественост, прекомерен растеж на окосмяване по лицето, понякога оплешивяване, липса на менструация и липса на развитие на гърдите; отлагане на излишни мазнини; нисък глас. С лечението обаче децата растат и се развиват нормално. Вродените малформации на външните полови органи могат да бъдат коригирани чрез операция.
Синдром на Кушинг
Синдромът на Кушинг е рядък в кърмаческа и детска възраст. Изключение правят случаите, когато това заболяване се причинява от употребата на глюкокортикоиди, включително кортизон (хидрокортизон), преднизон (преднизолон), дексаметазон, за лечение на различни заболявания (като нефроза или чажелаеща астма). В случай, че синдромът на Кушинг не е следствие от употребата на глюкокортикоиди, тогава причината за появата му може да бъде тумор на надбъбречните жлези или хипофизната жлеза. Тези тумори обикновено се появяват в първия ден от живота на детето и са склонни да метастазират..
Симптомите и признаците на синдрома на Кушинг включват:
- наднормено тегло
- забавяне на растежа
- намалена мускулна маса
- мускулна слабост
- изтъняване на кожата
- тенденция на синини
- намален глюкозен толеранс
Тези признаци се дължат на излишък на кортизон (или други синтетични глюкокортикоиди). Налице е прекомерно отлагане на мазнини по корема, гърдите, гърба, раменете, лицето става плътно и кръгло (т.нар. «лунно лице»), червени или лилави ивици се появяват по корема, гърдите, долната част на гърба, бедрата.
При навременно хирургично, медикаментозно или радиологично лечение прогнозата за деца с доброкачествени тумори на хипофизата и надбъбречните жлези обикновено е благоприятна, докато за деца с ракови тумори прогнозата е по-неблагоприятна, тъй като раковите клетки са склонни да метастазират рано.
Симптоми на феохромоцитом
Основното заболяване на надбъбречната кора е тумор на медулата (феохромоцитом). При това заболяване се наблюдава повишаване на кръвното налягане и производството на адреналин и норепинефрин. Прекомерното производство на тези хормони причинява повишен сърдечен дебит, повишена телесна температура и сърдечна честота и хипергликемия (повишена кръвна захар). Детето става неспокойно, нервно, възбудимо, сърдечният му ритъм е нарушен. Излишъкът от норепинефрин не предизвиква такива ефекти, но забавя сърдечната честота. Дете може да развие остра ретинопатия, свързана с високо кръвно налягане, състояние, при което ретината на окото е увредена, което води до намалена зрителна острота.
Усложнения на надбъбречната болест
Основното усложнение при надбъбречните заболявания е надбъбречна криза, свързана с неспособността на надбъбречната кора да функционира нормално и да осигури достатъчно производство на хормони в стресови ситуации, причинени от заболявания, травма или операция..
С внезапното развитие на тежки кризи и липсата на необходимото лечение ситуацията става животозастрашаваща (надбъбречна криза може да се развие и с бактериален менингит).
При деца с вродена хиперплазия на надбъбречната кора, надбъбречна криза възниква внезапно с прекомерна загуба на соли и течности 7-11 дни след раждането, когато съдържанието на сол в обичайната храна на детето е ниско и болестта не се разпознава. Детето има дехидратация, рязък спад на кръвното налягане, поради загубата на електролити (основни соли на тялото) в урината. При липса на медицинска помощ има голям риск от сърдечен арест при дете. Подобни кризи могат да възникнат на всяка възраст, ако количеството лекарства, вода и храна, взети от детето, е значително ограничено в продължение на няколко дни по време на заболяване или стресови ситуации..
Профилактика на надбъбречните заболявания
Тъй като надбъбречната болест не може да бъде предотвратена, ранното лечение на новородените може да помогне да се избегне възможен необичаен растеж и развитие. В допълнение, надбъбречната криза може да бъде предотвратена, ако увеличените разходи за енергия при деца с надбъбречна недостатъчност по време на заболявания, наранявания и хирургични интервенции се попълват своевременно..
Децата винаги трябва да носят със себе си специални етикети, които показват индивидуален график за прием на хормонални лекарства. В този случай ще бъдат взети необходимите мерки в кризисна ситуация, дори ако близките на детето не са наоколо..
Родителите с деца със заболявания на надбъбречните жлези или съпрузи, които планират да имат дете, но имат заболявания на надбъбречните жлези в семейството, трябва да се консултират с генетик.
