Тромбоцитопенията е състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите под 150 х 109 / л. и повишено кървене. Какви видове тромбоцитопения има? Прочетете повече за това в статията..
Съдържание
Тромбоцитопения
Аномалиите на тромбоцитите са причина за кървене в почти 80% от случаите. В този случай тромбоцитопенията е най-честата му проява. Общоприето е нормалният брой тромбоцити да бъде в диапазона (150-400) × 109 / л. При нормални физиологични условия броят на тромбоцитите в кръвта може да варира. Зависи от физическата активност, храносмилането, хормоналните нива, при жените, от менструалния цикъл - през първите дни на менструацията може да намалее с 30-50%. Продължителността на живота на тромбоцитите е 9-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите се отлагат в нормалния далак. В случаите, когато броят на тромбоцитите е по-малък от 150 × 109 / l, трябва да се отбележи тромбоцитопения. Честотата на това явление е доста висока - от 10 до 130 нови случая на 1 милион население..
Разграничете острата и хроничната тромбоцитопения. Последният се диагностицира, когато продължителността му надвишава 6 месеца. При лица с брой на тромбоцитите над 50×109 / L е изключително рядко при кървене. В това отношение мнозина вярват, че тромбоцитите в рамките на 30×109 / л, 15 и дори 10×109 / L висококачествени тромбоцити са в състояние да осигурят ефективна хемостаза. Това вероятно е причината, поради която най-често тромбоцитопенията се среща в медицинската практика само като лабораторен феномен, изненадващ лекарите, тъй като не се проявява клинично. В същото време намаление на тромбоцитите под 100×109 / l трябва да привлече сериозното внимание на лекар, тъй като самият този симптом на тромбоцитопения може да придружава сериозна патология. В тази връзка трябва да се изясни причината за всеки случай на тромбоцитопения..
Хеморагична тромбоцитопения
Хеморагичната тромбоцитопения е едно от първите идентифицирани хеморагични заболявания при хората. Има няколко вида тромбоцитопения. Много често те са вторични, като са симптом на някакъв вид заболяване. Синдромът на тромбоцитопения обаче често може да бъде независим и патогенезата му е различна. Тромбоцитопенията може да бъде последица от неадекватността на производството на тромбоцити, тяхното повишено разрушаване поради имунни и неимунни механизми, както и преразпределение в тялото от кръвта към отделни органи, по-често далака, или натрупването им в тромботични маси с масивна вътресъдова коагулация. Чести са случаите на комбинация от тези причини..
Липсата на ясни критерии за потвърждаване обаче на определени
патогенетичен механизъм го използва за практически
лекар не е много желателно, тъй като повечето лекари се опитват
идентифициране на конкретна нозологична форма и след това
да разбере нейната етиология и патогенеза. В това отношение ни се струва
препоръчително е незабавно да информирате практикуващите за информацията
относно възможността за тромбоцитопения като отделна
вторичен синдром с някакво друго заболяване.
На първо място, болестите трябва да бъдат изключени,
способни да предизвикат консумационна коагулопатия. Те включват всички
инфекциозни заболявания, вкл. ХИВ инфекция; неопластични процеси
всяка локализация, особено тумори на черния дроб, стомашно-чревния тракт, левкемия и др .;
системни автоимунни заболявания, особено СЛЕ, и
акушерска патология поради преждевременно отлепване на плацентата,
вътрематочна фетална смърт, емболия на околоплодната течност; масивна
увреждане на тъканите в резултат на травма. Болести като
лекарствено заболяване, ауглобулинемия, лимфопролиферативна
често се срещат и наследствени и придобити миелодисплазии
придружен от тромбоцитопения.
Патологични
състояния, придружени от увеличаване на далака. Най-често е така
наблюдава се при портална хипертония от всякакъв генезис (цироза на черния дроб,
други нарушения на изтичането през порталната вена), заболявания на съхранението
(тезауризмоза): Niemann-Pick, Hend-Schüller-Christian, болест на Гоше,
хемохроматоза и др., както и при много от изброените по-горе състояния
- инфекции, дифузни заболявания на съединителната тъкан и кръвни заболявания.
Понякога се наблюдава спленомегалия и със застойно сърце
неуспех. Както бе споменато по-рано, в нормалния далак
концентрати от 1/3 до 1/4 от всички тромбоцити. Следователно
всяко увеличение на далака води до увеличаване на забавянето в него
тромбоцити, което причинява явлението тромбоцитопения. С всички
изброените по-горе държави, ще бъде по-правилно да се приеме, че
възможното наличие на няколко патогенетични механизма. Изключение
или често се изисква потвърждение на много от изброените заболявания
страхотна диференциална диагностична работа.
Вторичната тромбоцитопения е следствие от
излагане на тялото на радиационна енергия, като симптом на радиация
заболявания, различни токсични вещества, вкл. соли на тежки метали,
алкохол и др., влизащи в симптомокомплекса на панцитопения. Вероятно такъв
механизъм на тромбоцитопения при пациенти с уремия. Възможно е нарушението
регулирането на хемопоезата с витамини и хормони има определени
характеристики за тромбоцитопоеза, но тромбоцитопения с
пернициозната анемия трябва да се разглежда само като симптом,
понякога основната.
Първична тромбоцитопения, т.е. тези болести,
клиничните прояви на които са напълно свързани с тромбоцитопения и
при които не се наблюдава друга патология, те също имат различни
патогенетични механизми, обаче, тези заболявания заслужават специални
описания.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP) (болест на Moszkowitz)
Тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP) (болест на Moszkowitz) беше
за първи път описано от автора при 16-годишно момиче през 1924 г., болестта е имала
остро начало и се проявява с висока температура, нарушена бъбречна функция и централна нервна система,
симптоми на сърдечна недостатъчност с тежка тромбоцитопения. На
аутопсията разкри много кръвни съсиреци в капилярите и малките артериоли,
почти изцяло съставен от тромбоцити и малък фибрин
компонент. Болестта се характеризира с комбинация от тежка форма
тромбоцитопения с вътресъдова хемолиза (с множество
фрагментирани еритроцити) и неврологични прояви - от
неравно нарушение на съзнанието, двигателните и сензорните функции до
припадъци и кома. Тези клинични прояви в 70-90% от случаите са
единични и само при 10-30% от пациентите те се повтарят, когато
бременност, различни инфекции, химиотерапия. При някои пациенти
те могат да се повтарят на равни интервали. Това позволява
предполагат, че синдромът на TTP е хетерогенен и съчетава няколко
различни заболявания. Практически мерки: плазмафереза, плазмено заместване
пациент на бедна на тромбоцити прясно замразена плазма от здрави
позволяват днес да се спасят до 90% от пациентите, които наскоро бяха обречени на
гибел.
Хемолитично-уремичен синдром
Хемолитично-уремичен синдром от мнозина
разглежда като вид ТЕЦ. Липсата на патология обаче
нервна система, персистираща артериална хипертония и тежка бъбречна функция
патология с прогресираща бъбречна недостатъчност и
възможността за наследяване на болестта е принудена да я обмисли
независим. Тромбоцитопенията е тежка, придружена от
вътресъдова хемолиза - пряко следствие от тромботична оклузия
съдове.
Лечение на лекарствен тромбон. Описано доста
много случаи на тромбоцитопения, които следват лечебни мерки.
Първоначално се обръщаше внимание само на случаи на тромбоцитопения,
придружаващо лечение с радиоактивни лекарства. Лечебна
лекарствата могат да причинят тромбоцитопения по различни начини. Цитостатици
способен да инхибира тромбоцитопоезата в костния мозък. Хинидин,
сулфонамиди, салицилати, дипиридамол, златни препарати, цефалотин,
триметоприм, а-метилдопа и други могат да включват имунни механизми.
Те провокират тромбоцитопения, като се утаяват върху тромбоцитите и стимулират
образуването на антитела към този комплекс. Образуват се други лекарства
комплекси с плазмен протеин, който след това се комбинира с
тромбоцитна мембрана и води до производството на антитела към това
формиране. Трети причиняват разрушаването на самите тромбоцити и по този начин
насърчават образуването на антитела директно към последните.
Напоследък се привлича много внимание
тромбоцитопения, причинена от хепарин, или както някои предполагат
изследователи, тромбоцитопения, свързана с терапията с хепарин.
При почти 10% от пациентите, получаващи интравенозен хепарин,
брой тромбоцити, което обикновено се случва в рамките на 1-2 дни
след приложение и скоростта на спад рядко е по-малка от 100 х 10девет/ л. Днес вече е известно, че хепарините са способни да причинят два вида тромбоцитопения..
Първият тип, описан по-горе, се дължи на директен
взаимодействието на хепарин с тромбоцитите. Свържете го с повърхността
тромбоцитите зависи от молекулното тегло на хепарините, тяхното сулфатиране
и степента на активиране на тромбоцитите, причинена от това взаимодействие.
Отбелязва се, че степента на тромбоцитопения намалява паралелно с
намаляване на молекулното тегло на инжектирания хепарин. Индуциран от хепарин
тромбоцитопения тип 1 се появява бързо след приложението му, понякога
след няколко часа, поради промени в мембраните на тромбоцитите,
което осигурява агрегация на тромбоцитите. Този тип тромбоцитопения
преминава бързо и не представлява опасност за пациента.
Индуциран от хепарин или свързан с него,
тромбоцитопения тип 2 настъпва между 4-20 дни след приложението
хепарин с максимална тежест на 10-ия ден при пациенти, които са получавали
хепаринова терапия за първи път. При многократно приложение на хепарин може
се появяват още в първите дни след приложението на лекарството. Това
тромбоцитопенията се дължи на провокирани имунни механизми
хепарини, отговорни за производството на специфични антитела към
тромбоцити. Тези антитела се откриват при почти 7,5% от пациентите.,
лекувани с нефракциониран хепарин, получен от храна,
получени от прасета и само 2,5% от хората, които са получили
нискомолекулни хепарини.
Механизмът на тази тромбоцитопения се различава от другите
имунна тромбоцитопения, в този случай антителата не причиняват
повишена фагоцитоза на тромбоцитите от системата на макрофагите и стимулира
вътресъдова агрегация на тромбоцитите. От други имунни
тромбоцитопения, тя също се различава по това на практика
няма хеморагични усложнения, въпреки факта, че тя
се развива на фона на антикоагулантна терапия. Това тромбоцитопения
по същество отразява консумацията на тромбоцити по време на образуването на микротромби,
което може да нарасне до големи размери, определящо
тромботични събития. Последните също са опасни в онези случаи, когато
хепариновата терапия не спира, може да причини смърт
в 20-30% от случаите.
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
В почти 95% от случаите тромбоцитопенията се причинява от идиопатична
тромбоцитопенична пурпура (ITP). Предлага се и се диагностицира,
когато намаляването на тромбоцитите не е пряко свързано с нито едно
причина или състояние, което може да причини този спад. Годишно
идентифицират 10-125 случая на идиопатични
тромбоцитопенична пурпура за всеки милион от населението. Идиопатична
тромбоцитопенична пурпура
остър, ако трае по-малко от 6 месеца, по-продължителното му съществуване
трябва да се счита за хронична идиопатична
тромбоцитопенична пурпура. Остър идиопатичен
тромбоцитопенична пурпура по-често
се среща при деца и завършва с пълно възстановяване при 75%
болен. Възрастните са по-склонни да страдат от хроничен вариант на идиопатична
тромбоцитопенична пурпура, докато
до 5% от тях умират от кървене, главно от кръвоизлив
към мозъка. Анализ на голям брой пациенти с тромбоцитопения, които
претърпя пълен преглед, включително изследване на костния мозък,
показа, че причините за тромбоцитопения, различни от идиопатични
тромбоцитопенична пурпура, са били само при 4%
анкетирани. Въпреки това, поради факта, че специфични критерии за
диагноза идиопатична
тромбоцитопенична пурпура в момента липсва, нейната диагноза
се основава само на изключването на други причини за тромбоцитопения. В
това за правилното определяне на естеството на заболяването по равно
данните от анамнезата, физическите характеристики на пациента са важни, както и
клинична картина и резултати от лабораторни и инструментални
изследвания. Анамнезата може да помогне на първо място, когато разбера
наследствена патология. При наличие на аномалии в развитието в най-близката
роднини на субекта могат да бъдат заподозрени и наследени
тромбоцитопения.
Наследена и вродена тромбоцитопения. В
пациентът няма радиална (радиална) кост, за да мисли за наследство
патология - синдром на ТАР (тромбоцитопатия при отсъствие на радиална
кост), който също се характеризира с дефект в отделянето на плътна
тромбоцитни гранули и тромбоцитопатия. Тромбоцитопения, съчетана с
дефект в пигментацията на косата, кожата, ретината, задължава да се мисли за присъствието
при пациент с наследствена патология - синдром на Chédiak-Higashi, който
също се характеризира с дефект в освобождаването на тромбоцитни гранули и, както
последствие, тромбоцитопатия. Наличието на екзема и склонност към инфекциозни
заболявания ни кара винаги да приемаме наследствена патология -
Синдром на Wiskott-Aldrich, също с дефект в отделянето на плътни гранули
брой тромбоцити и тромбоцитопатия поради дефект на агрегация на тромбоцитите
адреналин. Наличието на гигантски тромбоцити в кръвна мазка дава
причина да се предположи както наследен синдром на Мей-Хеглин, така и
Болест на Бернар-Сулие. Тяхната разлика се крие във факта, че със синдрома
May-Hegglin, анормални гранулоцити с големи
включвания, а с болестта на Бернар-Солие се открива дефект
гликопротеин lb, който определя адхезията на тромбоцитите към фактора
Вилебранд. Възможно е да има неонатална тромбоцитопения
причинява наследствен дефицит на тромбопоетин.
