неврофиброматоза Лечение

съдържание

  • Mutant Genes
  • На лечение на неврофиброматоза



  • Mutant Genes

    тип неврофиброматоза I - сериозна системнанаследствено заболяване с първична лезия на кожата и нервната система, един от най-честите моногенни заболявания при хора, възникващи с честота от най-малко 1: 3000-1: 4000 от населението.

    Заболяването се причинява от мутации в ген, наречен "NF1" в 17q-хромозома. Мъжете и жените са засегнати еднакво често. Приблизително половината от случаите - в резултат на нови мутации.

    Заболяването се характеризира с прогресивнаток, висока степен на усложнения, включително, водеща до смърт (развитието на сърдечно-дихателна недостатъчност поради изразени скелетни нарушения, злокачествени дегенерация на нервни неврофиброми (тумори), и др.).

    Механизмът на развитието на клинични прояви е неизвестен. Съществува хипотеза, че "NF 1" ген е част от група от гени, които потискат растежа на тумора.

    За развитието на неврофиброми, малко се знае. От време на време им нарастващ брой и размер в отговор на различни стимули, сред които заемат водеща позиция:

    • хормонални промени в тялото,
    • юношеството (пубертета)
    • по време на бременността или след раждането,
    • травма,
    • тежка соматични заболявания.


    На лечение на неврофиброматоза

    неврофиброматоза ЛечениеС разширяване на гамата от предлагани бизнесмедицински и козметични услуги броят на пациентите обжалване се увеличили значително, сочейки към появата на нови тумори (неврофиброми невроми, шваноми) след т.нар ятрогенни интервенции. Това е отстраняване на тумори за диагностични или терапевтични цели по различни методи, включително хирургична ексцизия.

    Усложненията могат да доведат и до назначаването нафизиотерапия при лечението на различни соматични заболявания, корекция на скелетните смущения (всички видове сколиоза, фрактури) и нервно-мускулни заболявания (често масажирайте по различни поводи, възложени на бебета, когато диагнозата на тип неврофиброматоза аз често не е възможно поради липса на клинични прояви). Но често болестта прогресира и на фона на привидната благосъстоянието. Ситуацията се усложнява от факта, че лекарите не са в състояние да спре развитието на болестта.

    Основната цел на изследванетое да се разработят методи за патогенетична лечение на тип I неврофиброматоза, което позволява да съдържа появата на нови и растеж на съществуващите тумори и да се предотврати развитието на усложнения.

    Понастоящем лечението на това заболяване,както в чужбина и методи, използвани в Русия симптоматична терапия, като хирургично отстраняване на тумори или корекция kyphoscoliosis неврофиброми лъчетерапия на вътрешните органи. Освен това, Западните учени са насочени към възможността на етиологични лечение, т.е. генното инженерство. Особено далеч тази тенденция е напреднала, тъй като откриването на мутантния ген и декриптиране на неговия първичен продукт - neyrofibromina през 1990 г.; на научни изследвания, свързани с този проблем, огромните средства се разпределят ежегодно.

    Оставете отговор