Синдром на Марфан или са гении

съдържание

  • Marfan синдром - синдром на постоянна опасност
  • "Genius" - обезщетение за болест
  • Историческите примери: Синдром на Марфан и слава


  • Marfan синдром - синдром на постоянна опасност

    Илюстрация http://www.photolibrary.com сайтДефекти в някои гени, които влияят върху образуването наи развитието на съединителната тъкан при хора, често водят до непропорционално гигантизъм. Това заболяване е описано през 1896 г. от френския педиатър A.Marfanom. В най-ярка проява на доминиращите характеристики на хората се раждат с много дълги ръце и крака и относително кратък багажника. Лапите си разперени пръсти приличат на огромен паяк. Оттук и заглавието на този фигуративни дисбаланси - arachnodactyly (от гръцки Дактил -. И пръст Arachna - жена, според легендата, е превърната в паяк от Атина). Хората с тези дефекти са тънки изключително, гърдите им се деформира, лещата се измества.

    Тази аномалия е известно като синдром на Марфан иполовин летална считат за свързани с дефекти на сърцето. Синдромът е причинена от наследствено дефект на съединителната тъкан и също така се характеризира с увреждания на опорно-двигателния апарат, очите и вътрешните органи. Причините за такива дефекти достатъчно проучени.

    Често, хората със синдром на Марфан умират отаневризма на аортата - най-големият кораб, идващ от дясната камера на сърцето, не може да издържи на натиска на кръвта го изхвърля. Хората с този синдром не явна с цялата жестокост, живеят на средна възраст. За щастие синдром на Марфан е доста рядко. Експертите смятат, вероятността от възникването му като 1/50000.


    "Genius" - обезщетение за болест

    Единствената компенсация, която хората сMarfan синдром се получава от съдбата на неговия заместник, - повишени нива на адреналин в кръвта. Както знаете, този хормон се произвежда от надбъбречната жлеза и се освобождава в кръвния поток по време на извънредна ситуация. В резултат на това, много от параметрите на човешкото тяло (пулс, кръвно налягане) са така да се каже, за борба с готовност. По този начин, хората със синдром на Марфан са за цял живот във възбудено състояние: адреналинът е постоянно засилва нервната система и ги прави невероятни работохолици.

    Историческите примери: Синдром на Марфан и слава

    Синдром на Марфан претърпял няколко святизвестни личности, отличаващи изключителна способност за работа. Това беше един дървар, Ейбрахам Линкълн, който чрез постоянен самоконтрол образование, изявени способности и, преди всичко, огромна упорита работа стана президент на САЩ. Той имаше висок - 193 см, с огромни ръце и крака, малък гръден кош, и дълги гъвкави пръсти - типична фигура в синдром на Марфан.

    Много подобна на физическия склад Линкълне син на обеднял обущар, който по-късно се превръща в голям писател на XIX век., Ханс Кристиан Андерсен. Неговият необикновен усърдие се яви в училище. Неговите литературни произведения той копирани десет пъти, постигане на крайна сметка майсторски прецизност и стил в същото време лекота.

    Съвременниците му описват като екстериора: "Той беше висок, слаб и изключително странно за поза и движения. Ръцете и краката са непропорционално дълги и тънки ръце широки и плоски, а краката толкова голяма, че може би никога няма да се притеснявате, че някой ще замести галоши му. Носът му беше така наречените римски форми, но и несъразмерно голям и като особено се открояваше напред. "

    Напрежението, което, както изглежда,е била държана този талантлив човек, той е довела до много страхове. Страхуваше се да се разболеят от холера, засегната от огъня, злополука, загуба на важни документи, да вземе погрешна доза от лекарството ...

    Историята е случаят, когато дълги, тънкиЧовешките пръсти със синдром на Марфан с впечатляващ капацитет за работа помогнаха да направят своя собственик фантастична кариера. Става дума за известния цигулар Николо Паганини. Гьоте и Балзак описва появата му в мемоарите си: мъртвешки бледа, сякаш създадох от восък лице, хлътнали очи, слабо тяло, ъглово движение и, най-важното е, тънки изключително гъвкави пръсти, някои невероятни дължина, сякаш два пъти по-дълго, от тази на обикновените хора. Това чисто морфологична характеристика му позволява да създавате чудеса с цигулката.

    В тълпата, за да чуете импровизация на ПаганиниРимски улици, някои казват, че той е бил в съюз с дявола, другите - че изкуството му е музиката на небето, което чух ангелски гласове. Той играе така, че публиката изглеждаше някъде скрита втора цигулка, играе едновременно с първата. Много до XX век. Вярвахме слухове, че младият Николо вписани помощта на хирург, който го направи операция, за да се увеличи гъвкавостта на ръцете. Сега ние знаем, че, най-вероятно, техните данни, той е длъжен да редки генетични заболявания.

    За първи път, за да общуват с умение синдром ПаганиниМарфан имат един американски лекар Майрън Schoenfeld в статия, публикувана в "вестник на Американската медицинска асоциация." Той посочи, че физическата характеристика на Паганини - бледа кожа, хлътнали очи, тънък корпус, странни движения, "паякообразни" пръсти - точно същите, както описанието на външния вид на хората със синдром на Марфан. Както знаете, в края на живота си великият музикант почти загубил гласа си. Това е още едно доказателство в подкрепа на това, което Паганини имал Marfan синдром, тъй като тя е често усложнение на болестта е тежка пресипналост или загуба на глас поради парализа на най-високо ларинкса нерв.

    Консервирани медицинско списание, който третира Паганини. Изработен той записва потвърди класическите симптоми на синдрома на Марфан: астенични Освен това, ясно изразен сколиоза, "птица" изражението на лицето, тесен череп, изпъкнали или отдръпването на брадичката, очите със синя еклера, отпуснатост на ставите, различия в размера на багажника и крайниците, ръцете и краката дълги тънка "паякообразни" с пръстите си. Не е изненадващо, че не е просто игра на Паганини, но също така и много необичаен външен вид прави впечатление на съвременниците му, понякога поражда най-невероятни легенди за музиканта.

    Трябва да се отбележи, че само по себе си не е синдром на МарфанТой разполага с музикален талант. С изключение на Паганини, сред пациентите с този синдром не е изключителни музиканти. Що се отнася до Паганини, болестта само му даде голямо техническо умение и велик музикант, голямо художествено наследство, което включва, в допълнение към произведения за цигулка и други инструменти и оркестър и над 200 парчета за китара, той се дължи на голямата му талант и упорита работа, също така косвено свързано със синдрома на Марфан.

    Наистина ли си още две известнидълга, тромава и талантлив "Nosach". Това е Шарл де Гол и Roots I. Чуковски. Активният характер на бъдещия президент на Франция, така ярко се проявява в младостта си, че много от колегите му в армията преди Втората световна война вече бе предсказал в своя генералисимус. Ръководителят на де Гол винаги се извисяваше над морето на каски и барети маршируващи войници. В същото време, седи на масата, той изглеждаше съвсем обикновен човек. Тайната на неговия непропорционално крило в допълнение, така типични за синдрома на Марфан.

    Преди всичко в тълпата, и е любим на децата автор"Смело бръмчене Fly", "Moidodir" и "Хлебарка". Дългите му еднорък, дългокраки, големи носове и общи цифри неловкост многократно играе в карикатури. "Работил съм целия си живот. Като вол! Както трактора! "- Той пише за мен Корней Иванович. И това е така, въпреки че изпълнението му титаничен за много от читателите на детски стихове на писателя, които не са запознати с неговите многобройни специални литературни статии и преводи, останали скрити. Както Ханс Кристиан Андерсен, Chukovskij многократно си пренаписаха всеки ред. "Никога не съм виждал, че някой друг с такава трудност бе дадена на писанията техника", - отбеляза той на себе си.

    От нашия съвременници синдром на Марфан,Той може да са претърпели биолог GV Николски. По времето, когато в края на Московския университет, той е бил пет публикувани произведения. През следващите 30 години броят на нейните печатни издания превишена 300, а сред тях е около десет книги. Тази невероятна способност за работа може да се похвали не всеки, дори и много способен учен! Можем ли тогава се твърди, че всички нарушения, причинени от гени в развитието определено са вредни?

    Оставете отговор