Marfan синдром се нарича още "синдром на гении". И не само защото заболяването е претърпял Андерсен, Паганини и Чуковски. Връзката между болестта и "гений" е наистина. Обяснението и най-забележителните исторически примери могат да бъдат намерени в статията.
съдържание
Дефекти в някои гени, които влияят върху образуването наи развитието на съединителната тъкан при хора, често водят до непропорционално гигантизъм. Това заболяване е описано през 1896 г. от френския педиатър A.Marfanom. В най-ярка проява на доминиращите характеристики на хората се раждат с много дълги ръце и крака и относително кратък багажника. Лапите си разперени пръсти приличат на огромен паяк. Оттук и заглавието на този фигуративни дисбаланси - arachnodactyly (от гръцки Дактил -. И пръст Arachna - жена, според легендата, е превърната в паяк от Атина). Хората с тези дефекти са тънки изключително, гърдите им се деформира, лещата се измества.Тази аномалия е известно като синдром на Марфан иполовин летална считат за свързани с дефекти на сърцето. Синдромът е причинена от наследствено дефект на съединителната тъкан и също така се характеризира с увреждания на опорно-двигателния апарат, очите и вътрешните органи. Причините за такива дефекти достатъчно проучени.
Често, хората със синдром на Марфан умират отаневризма на аортата - най-големият кораб, идващ от дясната камера на сърцето, не може да издържи на натиска на кръвта го изхвърля. Хората с този синдром не явна с цялата жестокост, живеят на средна възраст. За щастие синдром на Марфан е доста рядко. Експертите смятат, вероятността от възникването му като 1/50000.
Много подобна на физическия склад Линкълне син на обеднял обущар, който по-късно се превръща в голям писател на XIX век., Ханс Кристиан Андерсен. Неговият необикновен усърдие се яви в училище. Неговите литературни произведения той копирани десет пъти, постигане на крайна сметка майсторски прецизност и стил в същото време лекота.
Съвременниците му описват като екстериора: "Той беше висок, слаб и изключително странно за поза и движения. Ръцете и краката са непропорционално дълги и тънки ръце широки и плоски, а краката толкова голяма, че може би никога няма да се притеснявате, че някой ще замести галоши му. Носът му беше така наречените римски форми, но и несъразмерно голям и като особено се открояваше напред. "
Напрежението, което, както изглежда,е била държана този талантлив човек, той е довела до много страхове. Страхуваше се да се разболеят от холера, засегната от огъня, злополука, загуба на важни документи, да вземе погрешна доза от лекарството ...
Историята е случаят, когато дълги, тънкиЧовешките пръсти със синдром на Марфан с впечатляващ капацитет за работа помогнаха да направят своя собственик фантастична кариера. Става дума за известния цигулар Николо Паганини. Гьоте и Балзак описва появата му в мемоарите си: мъртвешки бледа, сякаш създадох от восък лице, хлътнали очи, слабо тяло, ъглово движение и, най-важното е, тънки изключително гъвкави пръсти, някои невероятни дължина, сякаш два пъти по-дълго, от тази на обикновените хора. Това чисто морфологична характеристика му позволява да създавате чудеса с цигулката.
В тълпата, за да чуете импровизация на ПаганиниРимски улици, някои казват, че той е бил в съюз с дявола, другите - че изкуството му е музиката на небето, което чух ангелски гласове. Той играе така, че публиката изглеждаше някъде скрита втора цигулка, играе едновременно с първата. Много до XX век. Вярвахме слухове, че младият Николо вписани помощта на хирург, който го направи операция, за да се увеличи гъвкавостта на ръцете. Сега ние знаем, че, най-вероятно, техните данни, той е длъжен да редки генетични заболявания.
За първи път, за да общуват с умение синдром ПаганиниМарфан имат един американски лекар Майрън Schoenfeld в статия, публикувана в "вестник на Американската медицинска асоциация." Той посочи, че физическата характеристика на Паганини - бледа кожа, хлътнали очи, тънък корпус, странни движения, "паякообразни" пръсти - точно същите, както описанието на външния вид на хората със синдром на Марфан. Както знаете, в края на живота си великият музикант почти загубил гласа си. Това е още едно доказателство в подкрепа на това, което Паганини имал Marfan синдром, тъй като тя е често усложнение на болестта е тежка пресипналост или загуба на глас поради парализа на най-високо ларинкса нерв.
Консервирани медицинско списание, който третира Паганини. Изработен той записва потвърди класическите симптоми на синдрома на Марфан: астенични Освен това, ясно изразен сколиоза, "птица" изражението на лицето, тесен череп, изпъкнали или отдръпването на брадичката, очите със синя еклера, отпуснатост на ставите, различия в размера на багажника и крайниците, ръцете и краката дълги тънка "паякообразни" с пръстите си. Не е изненадващо, че не е просто игра на Паганини, но също така и много необичаен външен вид прави впечатление на съвременниците му, понякога поражда най-невероятни легенди за музиканта.
Трябва да се отбележи, че само по себе си не е синдром на МарфанТой разполага с музикален талант. С изключение на Паганини, сред пациентите с този синдром не е изключителни музиканти. Що се отнася до Паганини, болестта само му даде голямо техническо умение и велик музикант, голямо художествено наследство, което включва, в допълнение към произведения за цигулка и други инструменти и оркестър и над 200 парчета за китара, той се дължи на голямата му талант и упорита работа, също така косвено свързано със синдрома на Марфан.
Наистина ли си още две известнидълга, тромава и талантлив "Nosach". Това е Шарл де Гол и Roots I. Чуковски. Активният характер на бъдещия президент на Франция, така ярко се проявява в младостта си, че много от колегите му в армията преди Втората световна война вече бе предсказал в своя генералисимус. Ръководителят на де Гол винаги се извисяваше над морето на каски и барети маршируващи войници. В същото време, седи на масата, той изглеждаше съвсем обикновен човек. Тайната на неговия непропорционално крило в допълнение, така типични за синдрома на Марфан.
Преди всичко в тълпата, и е любим на децата автор"Смело бръмчене Fly", "Moidodir" и "Хлебарка". Дългите му еднорък, дългокраки, големи носове и общи цифри неловкост многократно играе в карикатури. "Работил съм целия си живот. Като вол! Както трактора! "- Той пише за мен Корней Иванович. И това е така, въпреки че изпълнението му титаничен за много от читателите на детски стихове на писателя, които не са запознати с неговите многобройни специални литературни статии и преводи, останали скрити. Както Ханс Кристиан Андерсен, Chukovskij многократно си пренаписаха всеки ред. "Никога не съм виждал, че някой друг с такава трудност бе дадена на писанията техника", - отбеляза той на себе си.
От нашия съвременници синдром на Марфан,Той може да са претърпели биолог GV Николски. По времето, когато в края на Московския университет, той е бил пет публикувани произведения. През следващите 30 години броят на нейните печатни издания превишена 300, а сред тях е около десет книги. Тази невероятна способност за работа може да се похвали не всеки, дори и много способен учен! Можем ли тогава се твърди, че всички нарушения, причинени от гени в развитието определено са вредни?
