Да живееш с порфирия

съдържание

  • Какво е порфирия
  • Порфирия: историята на живота


  • Какво е порфирия

    Какво е порфирия? Тук е определението за медицинско наръчник, "порфирина болест, порфирия -. Наследствено нарушение на пигмент метаболизма с високо съдържание на порфирини в кръвта и тъканите и засилено отделяне на урина и изпражнения" Какво се крие зад тези сухи и не много разбираем думи?
    Оказва се, че лекарите днес околопорфирия знам много. Смята се, че тази форма на редки генетични заболявания порази човек от 200,000 (според други източници - 100 000). В медицината, описва 80 случаи на остри вродени порфирия, заболяването е нелечимо.

    Заболяването се характеризира с факта, че организмът не еможе да произвежда основната кръвна съставка - еритроцити, което от своя страна се отразява на дефицит на кислород и желязо в кръвта. Кръвта и тъканта е счупен обмен пигмент, и под влиянието на слънчевата ултравиолетова радиация или ултравиолетови лъчи започва разпад на хемоглобина.

    Пациентите противопоказан слънчева светлина, коятоТова им носи нечувано страдание. Освен това, в процеса на заболяване деформира сухожилие, че в екстремни случаи води до завъртане пръсти. В допълнение, пациентите силно бледа кожа през деня те се чувстват умора и сънливост, която се заменя със заседнал начин на живот през нощта. Трябва да се повтори, че само симптомите, характерни за по-късните стадии на заболяването, в допълнение, има много други, по-малко ужасяващо му форми. Както вече беше посочено по-горе, заболяването е почти неизлечима до втората половина на ХХ век.

    Въпреки факта, че порфирия - не психично заболяване, е, разбира се, изключително деструктивен ефект върху психиката. Да, и като цяло може да кара човек да се самоубие.


    Порфирия: историята на живота


    Да живееш с порфирияЖурналистът Владимир Lagovskaya пише за случаяпорфирия, момичето страда от нея за повече от 15 години (име и място на пребиваване не се наричат). "Daylight е смъртоносен за Кати. Слънцето може да изгори си жив в една минута. Момичето е болен. Но други не са опасни. Катина нощ трае в продължение на 15 години. От ранна детска възраст на лицето си и дръжките, отворена дневна светлина започнаха да се появяват петна и обриви. Момичето започна да плаче. Мислехме, че това е един обикновен диатеза. Pass. Но петна не преминават. Напротив, той се превръща в язви.

    - Лекарите не можеха да диагностицират -каза Sophia, майка Кати. - Те само са установили, че детето има нарушена алергична реакция към слънцето. И препоръчва да се запази моето момиче в тъмното. Съветът се оказа полезно. Само за няколко дни, прекарани без слънце, язвата излекувани почти без следа. Но те се появяват отново всеки път, след като момичето най-малко в продължение на няколко минути, се появи в денонощието. И всеки път, когато все повече и повече. "

    На Луната, момичето реагира нормално. Не е покрито с рани и електрически крушки. За Кати само смъртоносна радиация на определена честота - предимно в ултравиолетовия спектър. Крем от слънчево изгаряне с висока степен на защита, за да й помогне, но не за дълго: пет минути. Тогава непоносима болка започва. По-рано, когато тя е била малко момиче, тя беше транспортирана от място на място в затворен плик. Сега Кейт съшиха специална светлинно-здраво каска с помпа, която доставя въздух за дишане. Дори и през лятото на момичето носи стегнат палто и ръкавици. В училище тя отива. Ангажирани с учители у дома си в една стая с прозорци, не пропускай ултравиолетова.

    - Възрастните се разпространяват зловредни слухове - се оплаквамайка на Катя. - Като че ли дъщеря ми - вампир. И във всеки един момент някой да хапе. Един вестник дори пише, че тя вой през нощта. Радикалната не означава, и наличните лекарства улесняват само изцеление на кожата.

    Игор Kurbatov, хематология център RAMS служител смята, че Катя е наистина потенциален вампир.

    - Момичето има рядко т.нар порфириназаболяване, - казва той. - Неговата кауза е била открита преди десет години. Но болестта е съществувала преди. В средновековни легенди за вампири, описани хора, страдащи от болестта се порфиринови. Нашите канадски колеги, водени от професор Dolphin смятат, че това е дефект в гените. Ние не сме напълно сигурни, но въпросът е това. Man наситени пигменти, така наречени порфирини. Те включват, например, в кръвта - на хемоглобина, което го прави червено. Пациентите естествена циркулация на порфирини е счупен. Те се натрупват под кожата и под въздействието на слънчевата светлина се превърне в разрушителна сила. Започнете от утъпкания токсичен потник кислород, което е буквално изяжда околните тъкани. Черти на лицето могат да бъдат изкривени до неузнаваемост, стават страшни. Хората се крият от света и иди на улицата, само през нощта. Възможно е, че някои пациенти пият кръвта. Но не с целта на дявола, и като лекарство. Те интуитивно чувстват, че това е необходимо, за да компенсирате загубата на хемоглобин. Но преди да може да произвежда само човешка кръв директно да я яде. Това е, за да се облекчи страданието. Днес всичко това също от хемоглобин се продава в аптеките.

    Оставете отговор