хомоцистинурия

съдържание

  • Причини за възникване на хомоцистинурия
  • Проявите
  • лечение



  • причини

    В резултат на намаляване на специална дейностчернодробни ензими (tsistationinsintetazy) се натрупват в организма на детето и метионин homocystine предоставяне на вредно въздействие върху редица системи на тялото (кости и централната нервна система), което води до развитието на хомоцистинурия.


    Проявите

    Изглежда постепенно по време на първата годинаживота на детето под формата на леко забавяне в теглото и височината. В същото време апетита на детето остава нормалните функции на стомашно-чревния тракт не е засегната, обаче, всички опити за подобряване на дете хранене чрез въвеждане на допълнителен протеин под формата на извара или кисело мляко само влоши положението.

    Честване по-късно затваряне фонтанела, изкривени крайници, детето раздразнителен, плачлив, нарушен сън, и маса дефицит тяло се разраства.


    лечение

    Има две форми на заболяването, един откоито могат да бъдат лекувани с високи дози (50-500 мг дневно), витамин В6, и други хранителни нужди. Ниско протеинова диета трябва да бъде с ниско съдържание на метионин и допълнителен прием на калций, желязо и витамини.

    хомоцистинурияРазмерът на метионин в клинично хранене е 29-45 мг на 1 кг телесно тегло, което се постига чрез изключване (или намаляване) от диетата от животински произход.

    За специални продукти са така наречените желатин бонбони, съдържащ смес от аминокиселини, хляб без протеин, захароза, декстрин, малтоза.

    Предложени природни продукти: желатин, мляко, зърнени култури, ориз, леща, фъстъци и царевично масло, картофи, зеленчуци и плодове.

    Храните с високо съдържание на метионин: извара, сирене, яйца, месо, телешко, заешко месо, пилешко месо, херинга, треска, говеждо черния дроб, говеждо бъбреци, соя, грах, пшеница, брашно.


    Продукти с по-ниско съдържание на метионин:
    краве мляко, козе, дамски, ориз, моркови, цвекло, картофи, зелен грах пресни и консервирани домати, банани, портокали, мандарини.

    Дневната набор от продукти (в грамове) за дете с хомоцистинурия (телесно тегло - 15 кг)

    Критерии за ефективността на лечението са нормално ниво на метионин в кръвта (0,01 г / л) и липсата на хомоцистеин в урината.

    Съдържанието на метионин в продукти (в грамове на 100 г продукт):

    1. Млякото жени - 0,022.

    2. Мляко краве - 0068.

    3. Кефир - 0.063.

    4. Извара - 0.263.

    5. Яйцата - 0.378.

    6. месо Говеждо - 0.528.

    7. Месо пилешко - 0.494.

    8. говеждо черния дроб - 0.345.

    9. Cod - 0.488.

    10 Каша от рис - 0.223.

    11. Грис - 0.103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0.183.

    13. овесен булгур - 0.198.

    14. Просо - 0.207.

    15. Pearl ечемик - 0.173.

    16. Peas - 0.160.

    17. Пшенично брашно - 0.108.

    18. Паста - 0,120.

    19. Ръжен хляб - 0,062.

    20. Хляб пшеничен - 0.088.

    21. Cookies - 0.054.

    22. Картофи - 0.010.

    23. Моркови - 0.028.

    24. Зеле - 0013.

    25. Домати - 0,003.

    26. Портокали - 0,007.

    27. Лимони - 0006.

    28. Ябълков сок - 0,011.

    29. Orange Juice - 0.004.

    Оставете отговор