съдържание

  • histidinemia
  • причини
  • Проявите
  • лечение



  • histidinemia

    Заболяването е сравнително рядко (1: 17,000) като активно откриване на деца с такава патология само началото.


    причина

    Недостатъчна активност на специфичен ензим(Gistidazy) отговорен за превръщането на хистидин, който, от своя страна, се натрупват в тялото, което води до трайно увреждане на мозъка. В пълната липса на ензима заболяването се проявява през първите месеци от живота и прогресира бързо, често води до смърт.


    Проявите

    Влошените общото състояние на детето, ималетаргия, сълзливост, отказ от храна. След това се присъедини към церебрални симптоми на отравяне, което се проявява промяната в мускулния тонус и общото забавяне в развитието на детето. При ниска ензимна активност на заболяването се развива постепенно и се проявява под формата на лаг в умственото и реч развитие; В допълнение, тези деца често имат загуба на слуха. Много деца имат емоционални и поведенчески разстройства под формата на повишена възбудимост, агресивност, тревожност.

    Появата на деца е нещо подобно на пациенти с фенилкетонурия: децата също руса и синеока.


    лечение

    histidinemiaЗадача област педиатър - възможно най-скоропризнае болестта (преди усложнения на нервната система), както и да се назначи диета терапия. Диета терапия трябва да започне преди появата на необратими увреждания на мозъка. Принципът на хранителна терапия е да се ограничи приема на храна от хистидин.

    Продукти с ниско съдържание на хистидин: говеждо бъбрек, треска, царевично брашно, лук, картофи, моркови, цвекло, плодове, олио, масло, майчиното мляко, консерви зелен грах, домати.

    Продукти с високо съдържание на хистидин: говеждо, телешко, пилешко, пиле, яйца, цели, белтък, жълтък, краве мляко, извара, сирене, грах, ечемик, ръж, пшеница, брашно, ориз.

    Трудността на изготвяне на диетасе състои в това, че се изисква хистидин за нормалното развитие на детето и за първата година от живота на единствен източник на аминокиселини е храна, която го съдържа. Минималното дневно изискване на бебе в хистидин е 16-34 мг / кг, като тази сума се съдържа в 100 мл кърма.

    За по-големи деца, направи специалнапротеин смес, състояща се от 13 аминокиселини, без хистидин-богата на мазнини, глюкоза, витамини и минерални добавки, съответстващи на нуждите на неговата възраст. Всички диета терапия се провежда под внимателното наблюдение на кръв и урина, за да се определи нивото на хистидин, в която детето може да се развива нормално, без никакви токсични ефекти върху тялото.

    Установено е, че учените, че през първата година от животадеца с histidinemia, предимство трябва да се дава кърма, както и храни - сок и зеленчукови пюрета. Lure, който се прилага под наблюдението на лекар-педиатър, започнете с зеленчукови пюрета и след това постепенно се добавя към овесени ядки и ориз зърнени храни, десерти и желета.

    Прилагането хранителна лечение докато контролиране нивата на хистидин в кръвта, е възможно да се направи необходимата корекция в храната, така че хистидин е в нормалното ниво (0.01-0.03 г / л).

    Хистидин съдържание в продукта (в грамове на 100 г продукт):

    1. Млякото женски - 0.028.

    2. Мляко краве - 0081.

    3. Кефир - 0075.

    4. Извара - 0.306.

    5. Яйцата - 0.294.

    6. месо Говеждо - 0.805.

    7. Месо пилешко - 0.697.

    8. говеждо черния дроб - 0,439.

    9. Cod - 0.54.

    10 Каша от рис - 0.135.

    11. Грис - 0.186.

    12 Елда - 0.203.

    13. овесен булгур - 0.137.

    14. Просо - 0.137.

    15. Pearl ечемик - 0,152.

    16. Peas - 0.395.

    17. Пшенично брашно - 0.096.

    18. Паста - 0133.

    19. Ръжен хляб - 0,118.

    20. Хляб пшеничен - 0,106.

    21. Cookies - 0.247.

    22. Картофи - 0.027.

    23. Моркови - 0.024.

    24. Зеле - 0.028.

    25. Домати - 0,016.

    26. Портокали - 0,007.

    27. Лимони - 0,018.28. Ябълков сок - 0.010.

    29. Orange Juice - 0,009.

    30. Лимонов сок - 0,016.

    Оставете отговор