Остри интермитентна порфирия: Симптоми и диагностика

съдържание

  • Порфирия: механизъм на развитие на болестта
  • Възможни причини за остра интермитентна порфирия
  • Симптомите на болестта
  • Диагноза на болестта


  • Порфирия: механизъм на развитие на болестта

    Остри интермитентна порфирия: Симптоми и диагностикаПорфирия или порфирина болест - почти винаги наследствено нарушение на пигмент метаболизма с високо съдържание на порфирини в кръвта и тъканите.
    Проявява фотодерматоза, хемолитични кризи, стомашно-чревни и невропсихологични нарушения.

    Това заболяване, тежки случаи, които са довели до легендата за вампира. Най-често срещаните видове е остра му интермитентна порфирия (ЕНП).

    Какъв е механизмът на заболяването? Non-протеин част от хемоглобина - хем - се превръща в токсично вещество, което разяжда подкожната тъкан. Кожата започва да се кафява на цвят, стават по-тънки и по излагане на слънчева светлина изблици, така че пациентите с времето кожата е покрита с белези и рани. Язви и възпаление на щетите на хрущяла - на носа и ушите, да ги деформира.
    Съчетано с векове, покрити с рани и усукани пръстите й, това е невероятно обезобразяване човек. Пациентите противопоказани слънчева светлина, която ги носи нечувано страдание.


    Възможни причини за остра интермитентна порфирия

    В повечето случаи болестта се открива в периода на обостряне, която може да бъде предизвикана от много фактори. Най-разпространени са следните:

    • лекарства (включително перорални контрацептиви);
    • свържете се с токсични химикали (например, S / търговски торове);
    • хормоналния профил на жените по време на предменструалния
    • период или по време на бременност;
    • рязка промяна в характера на храна, глад;
    • инфекциозно заболяване;
    • стресови ситуации;
    • прием на алкохол.

    Още първото описание на остри пристъпи на порфирияТова е свързано с sulfonala. Към днешна дата, най-често срещаните медицински лекарства - индуктори на остър курс на болестта - са аналгетици, барбитурати и сулфонамиди наркотици.

    Всички пациенти и латентни носители, както иклиницистите се сблъскват с лечението на остра порфирия, трябва да притежават списък с лекарства, които са безопасни и безопасни за употреба в остра порфирия. Всяка година тези списъци се актуализират и публикувани от шведското центъра на порфирия.


    Като друга много общ фактор при провокиране на заболяването, това е хормон, този факт се обяснява по-често проява на остра порфирия при жените в сравнение с мъжете.

    Симптомите на болестта


    Обобщавайки опита на изследователите, участващи в остра порфирия, най-характерните клинични симптоми на заболяването:
    • коремна болка, обикновено в епигастриума или дясната илиачна региона;
    • пароксизмална в природата, понякога постоянно;
    • продължи няколко часа или дни;
    • гадене, повръщане;
    • запек, по-рядко - диария;
    • персистираща синусова тахикардия (160 удара в минута);
    • хипертония;
    • мускулна atonia (все се отразява на мускулите на крайниците и кръста);
    • болки в крайниците, главата, врата и гръдния кош;
    • загуба на чувствителност (най-силно изразено в областите на раменете и бедрата);
    • поражението на черепните нерви;
    • нарушение на тазовите функции;
    • двигателни нарушения под формата на вяла пареза и парализа;
    • парализа на дишането;
    • безсъние;
    • силна тревожност;
    • депресивни и хистерични компоненти;
    • объркване и дезориентация;
    • визуални и слухови халюцинации;
    • тонично-клонични припадъци;
    • мания;
    • кома;
    • припадъци;
    • повишена фоточувствителност;
    • промени в пигментацията.


    Диагноза на болестта

    Въз основа на тези симптоми, може да бъдеследното заключение. Остри порфирия може да се подозира при всеки пациент влезе в болница с внезапна коремна (пароксизмална) болка, периферна невропатия, или с психични разстройства. Освен това, във всеки отделен случай, тя може да се наблюдава или набор от тези симптоми или само някои от тях.

    Освен това, тази функция на патология каточе в резултат polisindromnosti нейните клинични прояви, пациентите могат да идват в различни профили на болници, където много медицински специалисти са ангажирани в процеса на лечение.


    Често пациенти с остри пристъпи на порфирияса многостепенен изпитание за различни офиси клиники, включително хирургично, урологично, гинекологични, неврологични и психосоматична.

    При липса на правилно историята на диагнозаболестта рядко могат да имат следния тъжен край: гадене и повръщане, непоносимо тежка коремна болка, липса на подвижност и стол погрешно предполагат остър хирургичен патология.

    Когато погрешна диагноза, а оттам и лечението, остри порфирия са смъртоносни заболявания (смъртност, средно, 60%).

    Напротив, ясно навременна диагноза и адекватно лечение са спестяване на почти всички пациенти, да ги връща към нормален пълноценен живот.

    Оставете отговор