Симптоми и лечение на сърповидно-клетъчна анемия

съдържание

  • Концепцията на сърповидно-клетъчна анемия
  • Причини за възникване на анемия
  • Основните симптоми на заболяването
  • Диагноза на болестта
  • Лечение и профилактика на сърповидно-клетъчна болест



  • Концепцията на сърповидно-клетъчна анемия

    Симптоми и лечение на сърповидно-клетъчна анемияСърповидно-клетъчна анемия е сериознонаследствено заболяване на кръвта, която се характеризира с периоди на относителното здраве, примесени с кризи (периоди на влошаване на заболяването). Жертвите на това заболяване е налице постоянна анемия, и те са много податливи на различни сериозни инфекции. Анемия - състояние, при което кръвта няма достатъчно вещество, което пренася кислород до тъканите на тялото. Това може да доведе до слабост и дори развитието на жълтеница.

    Сърповидно-клетъчна анемия се наблюдава само втези, които наследява 2 ген (дефектен ген, един от всеки родител), че причина производството на дефектен хемоглобин, наречен хемоглобин сърповидно-клетъчна. Хемоглобинът - е червеният пигмент, който дава цвета на еритроцитите (червените кръвни клетки), която пренася кислород до тъканите на тялото. Хемоглобинът улавяне на кислород в кръвообращението в белите дробове. По време на циркулацията на кислород кръв (кръв, богата на кислород) през тялото губи хемоглобина кислород, която отива в клетките на организма. Въпреки сърповидно-клетъчна хемоглобин може да работи нормално при транспортирането на кислород, загуба на кислород след това има тенденция да се съсирва сърп. В резултат на това нормалната кръг и се покрива с червени кръвни клетки въси стане полумесец или сърповидно-клетъчна. Както светлината циркулира през усвояването на хемоглобина в кръвта и повече кислород отново възстановява своята нормална форма.

    Червените кръвни клетки съдържат хемоглобинСърповидно-клетки са много крехки. Това означава, че нестабилността на червените кръвни клетки са лесно унищожени, причинявайки анемия устойчиви. Червените кръвни клетки съдържат хемоглобин, сърповидно-клетъчна, и също може да запушват обединяват малки капиляри (малки кръвоносни съдове, които свързват вените и артериите) и по този начин се предотврати достъпа на кислород и основни хранителни вещества в околната тъкан.

    Положителен аспект на това заболяване е, че сърповидно-клетъчна хемоглобин предпазва от заразяване с малария.

    Генът на сърповидно-клетъчна хемоглобина повечечесто в черно население, въпреки че понякога има жителите на Средиземноморието, хората от Индия и Азия. В Съединените щати, около 1 на всеки 10 черни жители носи ген от сърповидно-клетъчна анемия. Носителите на един ген, обикновено напълно здрави и нямат никакви симптоми, те просто имат предразположеност към заболяването.

    Като цяло, хората със сърповидно-клетъчнаанемия може да доведе пълноценен живот и да извършва никаква работа, имат семейство и да участват пълноценно в обществения и политическия живот, или, например, ангажирани в учебни дейности. Много хора живеят до 40 и 50 години, а някои дори до 70.



    Причини за възникване на анемия

    Ако и двамата родители са носители сърповидно-клетъчна генанемия, а след това на децата си с 25 на сто вероятност да бъдат сърповидно-клетъчна анемия, и има 50 процента шанс да наследи предразположение само за него. Ако генът на сърповидно-клетъчна анемия има само един родител, няма абсолютно никакъв риск, че детето ще имате сърповидно-клетъчна болест, въпреки че има 50% шанс, че детето ще наследи един ген на сърповидно-клетъчна анемия.



    Основните симптоми на заболяването

    Симптомите на сърповидно-клетъчна болест са разделени надве основни категории. Поради крехкостта на червени кръвни клетки, анемия е винаги там, което може да доведе до загуба на съзнание, което пациентът физически по-малко издръжливи и може да предизвика жълтеница (свързано с прекомерен разпад на хемоглобина).

    В допълнение, периодична запушване на малкитекапиляри навсякъде в организма може да доведе до широк спектър от симптоми. Това е почти невъзможно да се опише "типичен пациент", страдащи от сърповидно-клетъчна анемия, тъй като симптомите и тяхната тежест се различават значително. Някои характеристики са общи за почти всички пациенти със сърповидно-клетъчна анемия.

    Обикновено бебетата са напълно здрави, иматс нормално тегло и се развиват нормално, няма симптоми не са проявени до 3-месечна възраст. Първите признаци на сърповидно-клетъчна анемия в едно бебе обикновено са подуване и болезненост на ръцете или краката, умора и изкривяването на крайниците и понякога, малко по-късно, да се откажат разстояние. Този симптом е резултат от блокиране на червените кръвни клетки на капилярите на малки кости на ръцете и краката, и заболявания на кръвта. Еритроцитите капка течната част на кръвта в капилярите и депозиран като утайка. Cluster на червените кръвни клетки постепенно се решава, но толкова дълго, колкото той не изисква лекарска помощ, за да се облекчи болката и откриване на евентуални съпътстващи заболявания. Дете със сърповидно-клетъчна анемия, обикновено изглежда бледа евентуално леко предубеден, но в противен случай обикновено добре.

    Само много сериозно усложнениесърповидно-клетъчна анемия при деца под 5-годишна възраст е инфекция. Cluster на червените кръвни клетки и запушване на капилярите в далака, на органа, който обикновено се филтрира бактерии от кръвта, се появява през първите години от живота, което прави децата особено податливи на фатално отравяне на кръвта - сепсис. Ето защо, родителите на малки деца със сърповидно-клетъчна болест, предупреждават ги да бъдат внимателни да не пропуснете най-ранните симптоми на инфекция, като раздразнителност, нервност, повишена температура, и липса на апетит.

    Родителите трябва да се прилагат незабавно замедицинска помощ, ако детето ви има някой от тези симптоми. Когато инфекция на кръвта достатъчно рано, за да започне да се използват антибиотици, фатални усложнения могат да бъдат избегнати. След 5-годишна възраст, когато детето вече е разработил съответните природни антитела срещу бактерии, вероятността за смъртоносна бактериална инфекция е значително намалена.

    Проблемът на децата в училищна възрастСърповидноклетъчна анемия обикновено епизодична обструкция на червени кръвни клетки от капилярите на големи кости. В повечето случаи, тези епизоди се случват сравнително лесно, има само лека болка в костите.

    С възрастта, запушване на капилярите процес може даи да засегне други органи. Ако това се случи, например, в белите дробове, тежка респираторна болест се развива. Това е рядко усложнение при пациенти със сърповидно-клетъчна анемия - запушване на мозъчните съдове, водещи до инсулт.

    Тийнейджъри със сърповидно-клетъчна анемияЖивеещи тревожност и безпокойство поради факта, че тяхното физическо развитие обикновено се забави в продължение на 2-3 години. Тези тийнейджъри обикновено са по-малки по размер от съучениците си, те често се пошегува за забавяне на половото развитие. Въпреки това, с течение на времето на пубертета е все още идва, и изследвания показват, че жените със сърповидно-клетъчна болест, могат да извършват своята нормална репродуктивна функция. Жените с сърповидно-клетъчна анемия, разбира се, може да понесе и раждат нормални деца, но по време на бременност, са с повишен риск от усложнения, които могат да доведат до спонтанен аборт, преждевременно раждане или укрепването на анемия при майката. Такива бременни жени трябва да са под надзора на гинеколог, като специален опит във високо-рискови бременности. По време на бременност, преливане на кръв може да се изискват такива жени.

    При възрастни със сърповидно-клетъчна анемия, можеоткрити симптоми на хронична (дългосрочна или трайна) запушване на капилярите на белите дробове и бъбреците, и може да се развие хронична белодробна или бъбречна недостатъчност. Тези две усложнения водят до ранна смърт при някои пациенти със сърповидно-клетъчна анемия.

    Други пациенти с оклузия на ретината капилярите на окото могат да се появят, които могат евентуално да доведат до слепота.



    Диагноза на болестта

    Въпреки сърповидно-клетъчна анемия симптоми рядкояви пред 3-месечна възраст, могат да се диагностицират във всяка възраст. Плода сърповидно-клетъчна анемия може да се открие чрез амниоцентеза (вземане на проби плода води от игла инжектира в матката през коремната стена). Околоплодната течност съдържа фетални клетки и в клетки са гените, отговорни за производството на хемоглобин, така че може да проучи директна фетална гените. Този тест е много важно, за да се предотвратят фаталните усложнения, които са общи за деца със сърповидно-клетъчна болест е в ранните години от живота.

    Здравите носители характеристика сърповидно-клетъчна анемия и може лесно да се открие чрез прост кръвен тест.



    Лечение и профилактика на сърповидно-клетъчна болест

    Метод за лечение на сърповидноклетъчна анемия не еТя съществува. Въпреки това, цялостното подобряване на здравните грижи се превърна възможност за по-дълъг и здравословен живот на децата, страдащи от това заболяване. В момента, внимание се обръща на храненето, поучителни мерки и предотвратяване на инфекции. Важно е да се поддържа контакт с лекаря първичната медицинска помощ, който е запознат с ранните признаци на усложнения, произтичащи от сърповидно-клетъчна анемия.

    Това е особено важно, постоянно медицински прегледмалки деца със сърповидно-клетъчна болест, за да се предотврати ранното животозастрашаващи инфекциозни усложнения. Анемията може да се увеличи в резултат на инфекция или рязко увеличаване на далака, детето може да изисква хоспитализация за лечение на инфекция или болка. Бременност и хирургия, както и заболявания на очите, изискват вниманието на специалисти със специален опит с пациенти, страдащи от сърповидно-клетъчна анемия.

    Използването на ваксини срещу пневмококи и началотоАнтибиотична терапия спаси живота на много малки деца със сърповидно-клетъчна анемия. С леки болки в костите може да се управлява като у дома си с помощта на останалите, консумация на адекватни количества течности и болкоуспокояващи продават без рецепта. Понякога тези пристъпи на болка могат да бъдат доста тежки, и за да се отървем от тях може да изисква хоспитализация на детето. Повечето деца със сърповидно-клетъчна болест обикновено се развиват психически, може да успее в училище, минаваща доста няколко дни заради болезнените кризи.

    Когато сериозни респираторни заболявания, изискващи хоспитализация, за да се даде на детето кислород и, ако е необходимо, за преливане на кръв.

    За лечението на пациенти с запушени капиляримогат да бъдат използвани ретина нови методи за лечение с използване на лазер. Препоръчителна офталмолог наблюдение за откриване на лезии в ранните етапи, преди те да доведат до слепота.

    Сърповидно-клетъчна анемия, не може да бъде предотвратено. Въпреки това, семейни двойки със знак на сърповидно-клетъчна анемия, че е препоръчително да се потърси генетична консултация.

    Оставете отговор