Системна склеродермийна

Съдържание

  • Склеродермия
  • Видове склеродермия



  • Склеродермия 

    Склеродермията е едно от основните заболявания на съединителната тъкан (колагенози), характеризиращо се с нейното уплътняване (склероза), главно върху кожата.

    Има ограничени кожни (фокални) и генерализирани кожни, както и системни (дифузни) форми на склеродермия. Склеродермията се среща във всички възрастови групи. Причините за него все още не са окончателно установени, преобладава инфекциозно-алергичната концепция. В развитието на болестта основна роля играе вроденият дефицит на имунната система, водещ до автоимунни нарушения. Невроендокринните нарушения допринасят за заболяването, понякога се развива склеродермия след травма, хипотермия, ваксинация, алергизация, кръвопреливане и прием на някои лекарства. Болестта се развива около четири пъти по-често при жените, отколкото при мъжете, и сравнително рядко при децата. Генетичните фактори имат значение.



    Видове склеродермия

    Фокална склеродермия (ограничена). Тази форма на склеродермия е относително доброкачествена. В развитието на заболяването се разграничават три етапа: оток на кожата, нейното удебеляване и втвърдяване, след това атрофия и пигментация. Лезия (плака) възниква най-често на багажника, по-рядко на крайниците. Характеризира се с образуването на рязко ограничени розово-цианотични (виолетово-червени) заоблени или овални петна с размер на длан, които доста бързо се трансформират в много плътни (дървесни) плаки с блестяща, гладка повърхност, напомняща на слонова кост (жълтеникаво-бяла ). По време на растежа плаките са заобиколени от люляков пръстен, косата пада. След месеци или години те постепенно омекват и се превръщат в зони на рубцова атрофия с бял цвят. Ограничената форма понякога може да се появи като ивица (подобна на лента склеродермия).
          
    Генерализирана склеродермия. Първоначалните симптоми на тази форма са охлаждане на пръстите, намаляване на тяхната чувствителност и синкав цвят. След много месеци склерозираната кожа става плътна, подобно на дърво, гладка, лъскава, неподвижна. На повърхността му често се появяват трофични язви. След 2-3 години кожата на лицето участва в процеса. Лицето придобива вид на маска.

    Устният отвор се стеснява, носът става по-тънък в хрущялната част, като приема коракоидна форма. Засегнати са вътрешните органи, прогресивно влошаващи състоянието на пациента.

    По време на лечението е необходимо да се елиминират огнищата на хронична инфекция, откъдето възниква сенсибилизация (инфекция) на тялото. Препоръчителни са антибиотици от пеницилиновата група и хиалуроиндазни препарати (липаза, ронидаза, стъкловидно тяло). Те използват витамини и лекарства, които могат да разширят периферните съдове (комплайънс, никотинова киселина). Отбелязан е благоприятният ефект от назначаването на аденозин трифосфат (АТФ), хипербарна оксигенация. В етапа на уплътняване се използват физиотерапевтични процедури: ултразвук, масаж, вани, калолечение, терапевтични упражнения и др. Децата със склеродермия трябва да бъдат под диспансерно наблюдение на педиатър, дерматолог и невропатолог. Профилактиката се състои в лечение на себорея, правилна грижа за кожата.
          
    Системна склеродермия. Хронично заболяване на системата на съединителната тъкан и малки съдове с широко разпространени кожни лезии (склероза, фиброза), съединителнотъканната основа на вътрешните органи.

    Причината е неизвестна. Провокира се от охлаждане, травма, инфекция, ваксинация и др. Семейно-генетичното предразположение има значение. Жените се разболяват 3 пъти по-често от мъжете.

    Склеродермия, видове склеродермияАнамнеза: обикновено системната склеродермия започва със синдром на Рейно, болки в ставите, загуба на тегло, треска, слабост, умора. Най-характерният симптом са кожните лезии. Първоначално има плътен, широко разпространен оток, по-късно - стягане на кожата и атрофия, особено изразена по лицето и крайниците. Възможни язви и пустули по върховете на пръстите, продължително незарастващи, много болезнени.

    Ноктите се деформират, косата пада до плешивост. Болезненото уплътняване и след това мускулната атрофия се придружават от груби промени в сухожилията: те се скъсяват, което води до развитието на контрактури, които нарушават дейността на различни стави. В тях възникват болки, те се деформират. Рентгеновото изследване разкрива разрушаването на терминала, а в тежки случаи и средните фаланги на ръцете, по-рядко на краката. Бучки калций могат да се отлагат в дебелината на подкожната тъкан. Болестта засяга и сърдечно-съдовата система. Има болки в областта на сърцето, задух, различни нарушения на сърдечния ритъм и проводимост.

    При имунно възпаление на съдовете могат да се появят гангрена, тромбофлебит с трофични язви на краката, краката и др. Възможни са тежки лезии на вътрешните органи: бели дробове - пневмофиброза, бъбреци - «склеродермия бъбрек», дифузен гломерулонефрит. Особено характерно е нарушението на преминаването на храната през хранопровода, нейното разширяване, разкрито чрез рентгеново изследване.

    Увреждането на нервната система се проявява с полиневрит, вегетативна нестабилност (нарушено изпотяване, терморегулация), емоционална (раздразнителност, плачливост и подозрителност), безсъние. В редки случаи се появяват енцефалит и психоза.

    Разпределете остър, подостър и хроничен ход на заболяването. Промените в кръвта са неспецифични. Нивото на хемоглобина намалява, броят на левкоцитите, ESR може да се увеличи.

    Диагнозата се потвърждава чрез откриване на специфични промени в имунологичния статус и чрез биопсия на кожата.

    Системната склеродермия е в полезрението на ревматолозите. За лечение на системна склеродермия се използват големи дози глюкокортикоидни хормони (преднизолон), както и D-пенициламин, купренил, делагил. За лечение на синдрома на Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима е симптоматична терапия: лидаза, витамини от група В, вазодилататори, физиотерапия (иглолистни, радонови, сероводородни бани, кална терапия, парафинова терапия и др.), Физиотерапия, масаж.

    Leave a reply