Склеродермията е сериозно заболяване, при което кожата е най-често засегната, но могат да бъдат засегнати и вътрешните органи. Лечението на склеродермия е дългосрочно и зависи от формата на заболяването.
Съдържание
Склеродермията е заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с нейното втвърдяване (склероза). Жените страдат от склеродермия 5-6 пъти по-често от мъжете.
Има две форми на склеродермия: кожна (фокална) и системна (генерализирана). При кожната (фокална) форма на склеродермия огнища на уплътняване се появяват само по кожата, по ръцете и по-късно по лицето. Фокалната склеродермия има относително благоприятен ход. Системната склеродермия е сериозно заболяване, което причинява склеротични увреждания не само на кожата, но и на вътрешните органи и кръвоносните съдове. Процесът може да обхване хранопровода, сърцето, белите дробове, бъбреците, ставите, мускулите и нервите..
Причините за развитието на болестта
Никой не знае със сигурност. Установено е, че при развитието на склеродермия основната роля играе вродената неадекватност на имунната система, водеща до автоимунни (насочени срещу собствените клетки) реакции. Важни са прехвърлените остри вирусни и инфекциозни заболявания, хронично влияещи на неблагоприятни фактори: работа, свързана с вибрации, с вредни вещества, настинка, невроендокринни нарушения, алергични реакции. По различни причини се нарушава регулирането на работата на малките съдове, повишава се тяхната пропускливост, в околните тъкани се развива оток, увеличава се синтеза на колаген и се образува съединителна тъкан. Такива нарушения се случват не само в кожата, но и във вътрешните органи. По този начин нарушенията на микроциркулацията причиняват недохранване в тъканите, а съединителната тъкан, замествайки органната тъкан, причинява нарушение на техните функции..
Всичко започва с един вид цианотично петно по-често по пръстите, ръцете, предмишниците, което доста бързо се трансформира в оточна, уплътнена област на кожата с жълтеникаво-бяла повърхност. В тази форма фокусът може да съществува месеци или дори години. Постепенно на негово място се развива атрофия: кожата придобива вид на тъканна хартия, губи чувствителност и еластичност, става плътна и неактивна, косата изчезва на мястото на лезията. Лезията може да бъде под формата на плака, лента, пръстен.
Какво е системна склеродермия
Системната склеродермия обикновено започва с хлад, охлаждане на пръстите, намаляване на тяхната чувствителност, цианоза, причинена от спазъм на малки съдове (синдром на Рейно). Болестта се развива постепенно. За година-две кожата става плътна, «барабан» (опъната като барабан), лъскава. Поради продължително нарушение на кръвоснабдяването, на върха на пръстите могат да се появят малки участъци от тъканна некроза (некроза) и язви. Има опасност от гангрена.
В типичните случаи опитен лекар понякога може да диагностицира склеродермия, като просто погледне пациента. Такъв пациент се характеризира със замръзнало, заседнало лице, чиято имитация е трудна, устата е стегната като торбичка, носът става по-тънък, става като клюн, клепачите често не могат да се затворят, гласът отслабва. Има телеангиектазии по ръцете и лицето (съдови «звездички», «змии») - разширяване на малки съдове.
За съжаление, патологичният процес се разпростира върху вътрешните органи, което прогресивно влошава състоянието на пациента..
Много често се засяга хранопровода. Замяната на част от гладката мускулатура със съединителна тъкан води до затруднено преглъщане, до изхвърляне на стомашно съдържимо в хранопровода, развитие на езофагит (възпаление на хранопровода).
Почти винаги, при склеродермия, ставите участват в процеса, което се проявява с болка, скованост и подуване. При тежки случаи става въпрос за контрактури (изразено ограничение на подвижността). Обикновено това са ставите на пръстите, китката, по-рядко коляното.
В сърцето разпространението на съединителната тъкан води до увеличаване на размера, ритъма и нарушенията на проводимостта. С участието на сърдечните съдове в процеса се развива ангина пекторис.
Склерозата на бъбречните съдове води до развитие на тежка бъбречна хипертония. Освен това, «склеродермия бъбрек» не може да изпълнява нормално своята функция за пречистване на кръвта, което води до бъбречна недостатъчност - животозастрашаващо състояние.
Ако белите дробове са включени в процеса, тогава фиброзните промени, възникващи в белите дробове, водят до задух с малко физическо натоварване..
Често склеродермията засяга мускулите и сухожилията на мускулите. Замяната на мускулните влакна със съединителна тъкан отслабва мускулите. В подкожната тъкан се образуват калцификати - плътни «камъчета» в мускулите.
Участието на нервната система се изразява чрез вегетативни нарушения (изпотяване, умерена температура), емоционална нестабилност (раздразнителност, сълзливост и подозрителност), безсъние.
Лабораторната диагноза на склеродермия се потвърждава чрез откриване на специфични промени в имунологичния статус и чрез биопсия на кожата.
Как се лекува склеродермия?
Човек, страдащ от склеродермия, трябва да се опита да избегне спазма на съдовете, което означава, че трябва да се избягва хипотермия, носейки топли дрехи и широки обувки, всеки стрес е противопоказан за него..
Медикаментозната терапия трябва да бъде внимателно подбрана от лекар. Необходимо е да се лекуват огнища на инфекция в тялото, тъй като те могат да поддържат активността на процеса. За това се провежда курс на антибиотична терапия. За подобряване на микроциркулацията се използват никотинова киселина и витамини. Използват се нестероидни противовъзпалителни лекарства, кортикостероиди, лидаза (за резорбция на огнища на склероза), пенициламин (за намаляване на синтеза на колаген).
Широко се използва физиотерапията: ултразвук, масаж, радонови и борови бани, калолечение, лечебна гимнастика и др..
