Феохромоцитом: какво се случва

Преглед на феохромоцитома
  

Феохромоцитомът е хормонално активен тумор. Феохромоцитомите, известни също като хромафинови тумори, са по-често срещани в надбъбречната медула. Извън надбъбречните жлези феохромоцитомите се образуват от така наречените хромафинови клетки, наречени извънбъбречни феохромоцитоми или параганглиоми.

Феохромоцитомът може да се появи на всяка възраст, но често между юношеството и зрелостта, при мъжете и жените (малко по-често).
Причините за заболяването все още са неизвестни на науката, но има мнение за генетичната природа на феохромоцитома.

Чест симптом на заболяването е хипертонията, при повече от половината има пароксизми на хипертония или кризи, често ярки и тежки.
От съществено значение са метаболитните нарушения, по-специално нарушенията на въглехидратите и протеините, както и функционалното състояние на панкреаса и щитовидната жлеза..

Туморът често се локализира в една от надбъбречните жлези, има доброкачествен характер. При възрастни пациенти по-често има едностранни тумори, развиващи се предимно вдясно. По-рядко се развиват двустранен процес и тумор, разположен извън надбъбречните жлези. Феохромоцитомите могат да бъдат големи (над 3 kg), но повечето са с по-малко от 100 g и по-малко от 10 см в диаметър. По-малко от 10% са злокачествени.

 

 

Видове феохромоцитоми

Феохромоцитомите се отличават по локализация:

• Фамилен феохромоцитом - двустранните надбъбречни феохромоцитоми са често срещани, в комбинация с друга патология (като множествена ендокринна неоплазия - МЪЖЕ тип II).

• Екстра-надбъбречни феохромоцитоми. Тегло - 20-40 г, диаметър по-малък от 5 см. Повечето от тях са разположени в коремната кухина. При извънбъбречната локализация преобладава производството на норепинефрин, което се проявява с брадикардия, повишено систолично и диастолично кръвно налягане.

Когато феохромоцитомът е локализиран в надбъбречната медула, има излишък на производство на адреналин, което е придружено от тремор, емоционална възбуда, разширени зеници, тахикардия, хипергликемия и повишено систолично кръвно налягане. Феохромоцитомът, локализиран в стената на пикочния мехур, причинява типични пикочни атаки.

Има два вида тумор: тумор, произвеждащ адреналин, и тумор, произвеждащ норепинефрин. По естеството на хипертонията те се разделят на форми: пароксизмални (70%), постоянни, смесени.

Постоянно и смесено - основата на заболяването е освобождаването на физиологично активни вещества на катехоламини, което е придружено от тремор, хипертония, изпотяване, тахикардия.

Пароксизмална форма - проявява се с появата на хипертонични кризи на фона на нормално или високо кръвно налягане. Пароксизмалният вариант на феохромоцитома е остра хипертония, която се характеризира с внезапно повишаване на кръвното налягане и неговото намаляване. Пациентите развиват хипертрофия на лявата камера от една страна, от друга страна - миокардна дистрофия, често усложнение е застойна сърдечна недостатъчност. Честотата на хипертоничните кризи варира от веднъж месечно до 12-13 пъти на ден, като нараства с продължителността на заболяването.

По-рядко се среща форма на феохромоцитом с персистираща хипертония (без кризи). Курсът на стабилна форма прилича на злокачествена хипертония с присъщите й усложнения - нефросклероза, склероза на коронарните съдове и мозъчните съдове, инфаркт на миокарда. Пациентите с тази форма (10%) могат да развият захарен диабет..

Асимптоматичната форма на заболяването е рядка; при тази форма туморът няма изразена хормонална активност. Някои пациенти в стресова ситуация (по време на раждане, травма, операция) развиват шок или остра надбъбречна недостатъчност.

Микроскопски се прави разлика между зрели и незрели (злокачествени) феохромоцитоми.

Доброкачествените варианти на феохромоцитомите са с малки размери. Техният диаметър не надвишава 5 см, тегло - 90-100 г. Те се характеризират с бавен растеж, туморните елементи не растат в капсулата, обикновено едностранчиви. Малкият размер обаче не изключва злокачествения характер на растежа на тумора..

Злокачествените феохромоцитоми (феохрообластоми) са много по-големи, с диаметър от 8 до 30 см и с тегло до 2 кг или повече, често двустранни, множествени. Метахромите на феохромобластома могат да се проявят в продължение на много години. Повечето локализирани тумори на надбъбречните жлези се комбинират с масивното развитие на кафява мастна тъкан, като най-големите се намират по-често в ретроперитонеалното пространство. Големите тумори, притискащи някои вътрешни органи, причиняват промени, характерни за хипертонията.