Щом не «извикайте имена» феохромоцитом: тя и «страхотен имитатор», и «импресионистичен тумор», и «десет процента тумор». Какво е феохромоцитом? Какъв е механизмът на нейното развитие? Авторът на тази статия знае за това..
Съдържание
Феохромоцитомът в медицинските кръгове образно се нарича и «страхотен имитатор», и «истинска фармакологична бомба», и «импресионистичен тумор». Какво се крие зад термина «феохромоцитом»? Съвременните учени не знаят истинската причина за този тумор. Те имат само предположения, че това заболяване е от генетично естество. Въпреки това, медицината е натрупала много информация за феохромоцитома. Ние изброяваме основните исторически етапи в познаването на тази болест:
- През 1886 г. немският патолог Франкел за първи път описва феохромоцитом, открит в две надбъбречни жлези на 18-годишно момиче, което внезапно е починало от колапс.
- През 1893 г. Манас съобщава за пациент с феохромоцитом и през 1896 г. демонстрира, че такива тумори придобиват жълто-кафяв цвят, когато се оцветяват с хромови соли.
- През 1904 г. Marchetti описва надбъбречен феохромоцитом, който може да се счита за наследствен, но първият документиран случай на наследствен феохромоцитом е описан през 1943 г..
- През 1912г. L. Peak предложи термина «феохромоцитом» (от гръцки. phaios - тъмен цвят; хрома - хромови соли; цитом - тумор).
- 1926 г. Скали (Швейцария) и C.H. Mayo (САЩ) успешно отстрани феохромоцитома. И двамата пациенти са имали окултен тумор с пароксизмални епизоди на хипертония, които са отзвучали след операцията.
- 1952 г. Отбелязва се увеличаване на броя на карциномите на щитовидната жлеза, свързани с феохромоцитома.
Разпространение на феохромоцитома
Феохромоцитомът се среща при 1% от пациентите с постоянно високо диастолично кръвно налягане, което е една от причините за хипертонията. В популацията феохромоцитомите са сравнително редки, с честота не по-голяма от 1: 200 хиляди годишно, а честотата е не повече от 1 човек на 2 милиона от населението..
Отокът може да се появи при хора на всяка възраст, но е най-често на възраст между 20 и 40 години. Разпространението на феохромоцитома сред възрастните мъже и жени е еднакво, но сред децата е по-често при момчетата - при 60%. Множество тумори при деца се откриват по-често, отколкото при възрастни (съответно в 35 и 8% от случаите).
Понастоящем не е възможно да се говори за сто процента интравитална диагностика на хромафинови надбъбречни тумори. Често феохромоцитомът остава неоткрит, в такива случаи съществува висок риск от тежки сърдечно-съдови нарушения, до смърт включително. Американски изследователи твърдят, че въпреки усъвършенстването на диагностичните методи, при приблизително 1/3 от пациентите, диагнозата феохромоцитом не може да бъде установена по време на живота..
Механизмът на развитие на феохромоцитома
Механизмът на развитие на феохромоцитома се дължи на прекомерния прием на така наречените катехоламини - естествени физиологично активни вещества, наречени адреналин и норепинефрин - в кръвта. В повечето случаи феохромоцитомът освобождава и двата вида катехоламини.
Някои тумори произвеждат само един от тези катехоламини; много рядко преобладава допаминът.
В допълнение към катехоламините, феохромоцитомът може да произвежда серотонин и други хормони.
Няма връзка между размера на тумора, нивото на катехоламини в кръвта и клиничната картина. Малките тумори могат да произвеждат и освобождават големи количества катехоламини в кръвния поток, докато големите тумори метаболизират катехоламини в собствената си тъкан и освобождават само малка част от тях..
Друго фигуративно наименование на феохромоцитома - «десет процента тумор» - поради факта, че в 10% от случаите е злокачествен, в 10% - локализира се извън надбъбречните жлези, в 10% - възниква двустранна лезия, в 10% - съчетава се с наследствена патология и в 10% - то се среща при деца.
В 90% от случаите феохромоцитомите се появяват в надбъбречната медула. Много по-рядко туморите се локализират извън надбъбречните жлези. Спорадичните единични феохромоцитоми са по-често локализирани в дясната надбъбречна жлеза, докато фамилните форми са двустранни мултицентрични. При двустранни надбъбречни тумори се увеличава вероятността от наследствени синдроми.
С навременното радикално хирургично лечение феохромоцитомът е напълно излекуван. Ефективността на радикалното хирургично лечение на феохромоцитома с доброкачествен тумор е висока и възлиза на 95%. В случаите на злокачествено заболяване петгодишната преживяемост достига 44%.
При липса на усложнения от тежки хипертонични кризи (коронарна болест на сърцето и сърдечна недостатъчност, мозъчно-съдов инцидент, отлепване на ретината), отбелязани в напреднали случаи на заболяването, работоспособността на пациента след оперативно лечение е напълно запазена.
