Бъбречната амилоидоза е проява на обща амилоидоза. В повечето случаи бъбречната амилоидоза има вторичен характер и е свързана с наличието на хронична инфекция в организма. Какво представлява бъбречната амилоидоза и как се лекува? Отговорът може да бъде намерен в статията.
Съдържание
Амилоидоза - в повечето случаи системно заболяване, което се основава на промени, водещи до извънклетъчна загуба на амилоид в тъканта (което представлява сложен протеиново-полизахариден комплекс), което в крайна сметка причинява дисфункция на органите.
Фибриларният протеин на амилоида в някои случаи има редица свойства, които го правят близък до имуноглобулините, в други - не притежаващ тези свойства, той има антигенен агент със суроватъчен протеин, който се счита за предшественик на амилоида.
Бъбречната амилоидоза е проява на обща амилоидоза. Амилоидът в този орган обикновено се отлага в базалната мембрана..
Причини и механизъм на развитие на бъбречна амилоидоза
Причините и механизмите на развитие на бъбречната амилоидоза са неизвестни. Обикновено това състояние е свързано с наличието в организма на хронична инфекция (туберкулоза, сифилис) или гнойна реакция (остеомиелит, белодробно нагнояване). Това е така наречената вторична амилоидоза..
Вторичната амилоидоза е доста често срещана при заболявания като ревматоиден артрит, улцерозен колит, някои тумори и задържащ септичен ендокардит. Съществуват още първична амилоидоза, амилоидоза при множествен миелом и болест на Waldenstrom, наследствена (фамилна), старческа и локална (тумороподобна) амилоидоза.
Въпреки че причините и механизмите за развитие на преференциално увреждане на някои органи (бъбреци, черва, кожа и др.) При различни варианти на амилоидоза остават не напълно ясни, все още има доказателства за идентифициране на връзките в развитието на това сложно заболяване. Условия, благоприятни за появата и развитието на амилоидоза, включват диспротеинемия, отразяваща извратената протеиново-синтетична функция, и имунологични промени, касаещи преди всичко клетъчната имунна система (потискане на Т-системата, промени във фагоцитозата и др.).
Основните симптоми на бъбречна амилоидоза
Симптомите и протичането на амилоидозата са различни и зависят от локализацията на амилоидните отлагания, степента на тяхното разпространение в органите, продължителността на хода на заболяването и наличието на усложнения. Увреждането на бъбреците е типично не само при най-често срещаната вторична форма на амилоидоза, но и при първична, включително наследствена амилоидоза.
Пациентите с бъбречна амилоидоза дълго време не представят никакви оплаквания и само появата на оток, тяхното разпространение, увеличаване на общата слабост, рязко намаляване на активността, развитие на бъбречна недостатъчност, артериална хипертония, усложнения (например тромбоза на бъбречните вени с болка и анурия) принуждават пациентите да посетят лекар. Понякога има диария.
Най-важният симптом на бъбречната амилоидоза е протеинурията (протеин в урината). Той се развива във всичките му форми, но е най-типичен за вторична амилоидоза. На ден с урина се отделят до 40 g протеин, основната част от който е албумин. Обикновено в урината няма протеин. Продължителната загуба на протеин от бъбреците води до хипопротеинемия (намаляване на концентрацията на протеин в кръвта) и произтичащия от това оток синдром.
При амилоидоза отокът става широко разпространен и продължава в терминалния стадий на уремия. Диспротеинемията се проявява и чрез значително увеличение на СУЕ и промени в пробите от седименти. При тежка амилоидоза възниква хиперлипидемия (повишаване нивото на липидите в кръвта) поради увеличаване на съдържанието на холестерол и мастни киселини в кръвта. Комбинацията от масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток (класически нефротичен синдром) е характерна за амилоидоза с предимно бъбречно увреждане.
Диагностика на заболяването
При изследване на урината, в допълнение към протеина, в утайката се откриват цилиндри, еритроцити, левкоцити.
Сред другите прояви на амилоидоза има дисфункции на сърдечно-съдовата система (главно под формата на хипотония, рядко хипертония, различни нарушения на проводимостта и ритъма на сърцето, сърдечна недостатъчност), както и на стомашно-чревния тракт (синдром на малабсорбция). Често се отбелязва разширяване на черния дроб и далака, понякога без ясни признаци на промени в тяхната функция.
Появата и прогресирането на протеинурията, особено появата на нефротичен синдром или бъбречна недостатъчност при наличие на признаци на заболяване, при което може да се развие амилоидоза, са от първостепенно значение за диагнозата. Но трябва да се мисли за амилоидоза дори при липса на индикации за такова заболяване, особено когато причината за бъбречната патология остава неясна..
Понастоящем методът за осигуряване на надеждна диагноза на амилоидоза е биопсия на орган, най-надеждно - на бъбреците, но също и на ректалната лигавица, по-рядко на тъканта на венците, кожата, черния дроб. Морфологично потвърждение е необходимо във всички случаи, когато задълбочен преглед на анамнезата, включително фамилна анамнеза, клинични прояви и лабораторни параметри, прави диагнозата амилоидоза вероятна.
Лечение на бъбречна амилоидоза
Лечението (специфично) на амилоидоза не е разработено, което се дължи на липсата на категорични идеи за причините и механизмите на развитието на това заболяване. За прогнозата е важна активността на лечението на болестта, довела до развитието на амилоидоза. Пациентите с амилоидоза показват дългосрочен (1,5-2 години) прием на суров черен дроб (100-120 g / ден).
В началните етапи на процеса се предписват лекарства от 4-аминохинолиновата поредица (Delagil 0,25 g веднъж дневно за дълго време под контрола на кръвни тестове, тъй като може да има намаляване на левкоцитите в кръвта). Необходим е и контрол на офталмолога - възможно е отлагането на лекарствени производни в рефракционната среда на окото.
Въпросът за целесъобразността на употребата на кортикостероидни и цитостатични лекарства не е окончателно решен. Амилоидозата трябва да се разглежда по-скоро като противопоказание за лечение с тези лекарства.Използват се курсове на приложение на 5% разтвор на унитиол от 5-10 ml / m (30-40 дни). Обсъжда се възможността за използване на колхицин. Количеството на симптоматичната терапия се определя от тежестта на някои прояви (диуретици със синдром на значителен оток, антихипертензивни лекарства при наличие на артериална хипертония и др.). Все още се проучва възможността за използване на хемодиализа и бъбречна трансплантация при краен стадий на бъбречна недостатъчност при амилоидоза..
