Поражението на храносмилателната система възниква при почти всяка форма на амилоидоза и е една от многото локализации на процеса. Симптомите на амилоидоза зависят от засегнатия орган. Лечението е насочено към борба с основното заболяване, използването на специфична и симптоматична терапия.
Съдържание
Амилоидозата е системно заболяване с увреждане на много органи и различни тъканни структури, характеризиращо се с нарушен метаболизъм на протеини и извънклетъчно отлагане на сложен протеиново-полизахариден комплекс в тях.
Симптоми на стомашно-чревна амилоидоза
Поражението на храносмилателната система възниква при всяка форма на амилоидоза, особено в някои от нейните отдели (език - макроглосия, черва, черен дроб). В повечето случаи увреждането на храносмилателната система е само една от многото локализации на процеса (в същото време възниква амилоидоза на бъбреците, кожата, скелетните мускули, нервната система и други органи и тъкани).
При амилоидоза на хранопровода, дисфагия (нарушено преглъщане) е характерна при поглъщане на плътна и суха храна, особено при хранене в легнало положение, появата на оригване. При рентгеново изследване хранопроводът е хипотоничен, перисталтиката е отслабена, при изследване на пациента в хоризонтално положение бариевата суспензия се задържа дълго в хранопровода. Усложнения: амилоидни язви на хранопровода и езофагеално кървене.
Амилоидозата на стомаха обикновено се комбинира с амилоидоза на червата и други органи. Прояви на стомашна амилоидоза:
- чувство на тежест в епигастралната област след хранене
- диспептични разстройства
- Рентгеново изследване - гладкост на гънките на лигавицата, отслабване на перисталтиката и евакуация на съдържанието от стомаха
Усложненията на заболяването са амилоидни язви на стомаха, стомашно кървене, перфорация на язви. Диференциална диагноза се извършва с хроничен гастрит, стомашна язва, по-рядко - тумор. Данните от биопсия (откриване на амилоидоза) са критични.
Чревната амилоидоза е честа локализация на това заболяване. Проявява се от чувство на дискомфорт, тежест, по-рядко лека тъпа или спастична болка в корема, нарушения на изпражненията - запек или постоянна диария.
При изследването на изпражненията се разкриват изразена стеаторея, амилорея, креаторея - вещества, които нормално се абсорбират в червата. В кръвта има анемия, левкоцитоза (увеличение на броя на левкоцитите), увеличаване на ESR, хипопротеинемия (намаляване на концентрацията на протеин), хипонатриемия (намаляване на концентрацията на натрий), хипокалциемия (намаляване на концентрацията на калций).
Специални методи за изследване разкриват нарушение на париеталното храносмилане и абсорбция в червата. Рентгеновото изследване се характеризира с разгъване («вдигане») чревни бримки, удебеляване на гънките и гладкост на релефа на чревната лигавица, забавяне или ускоряване на преминаването на бариева суспензия през червата.
Биопсия на лигавицата на тънките и дебелите черва потвърждава диагнозата и позволява диференциална диагноза с ентерит и колит, особено с улцерозен колит. Изолирана тумороподобна амилоидоза на червата протича под маската на тумор (болка, чревна обструкция) и обикновено се намира вече на операционната маса. Усложнение - тежка хипопротеинемия поради нарушена абсорбция в червата, полихиповитаминоза, стесняване на чревния лумен, амилоидни язви, чревно кървене, перфорация.
Чернодробната амилоидоза е сравнително често срещана. Характеризира се с увеличаване и втвърдяване на черния дроб, при палпация ръбът му е равномерен, безболезнен. Често се развива асцит - натрупване на течност в коремната кухина. По-рядко срещана болка в десния хипохондриум, диспептични симптоми, спленомегалия, жълтеница, хеморагичен синдром.
Лабораторни проучвания определят промени в проби от протеинови утайки, хиперхолестеролемия (повишаване на холестерола в кръвта), в някои случаи - хипербилирубинемия (повишаване на билирубина), повишаване на активността на алкална фосфатаза, серумни аминотрансферази (ALaT, ASaT), положителен тест с бромсулфалеин. Пункционната биопсия на черния дроб е от решаващо значение за диагнозата. Усложнения - чернодробна недостатъчност.
Рядко се диагностицира панкреатична амилоидоза (възниква под прикритието на хроничен панкреатит). Болестта се характеризира с тъпа болка в левия хипохондриум, диспептични симптоми, панкреатогенна диария, стеаторея. Изследването на съдържанието на дванадесетопръстника разкрива екзокринна панкреатична недостатъчност. При тежки случаи се развива вторичен захарен диабет.
Диагностика на амилоидоза на храносмилателната система. От голямо значение е идентифицирането на увреждане на други органи и системи - бъбреци, сърце, кожа, далак. Най-надеждният метод за диагностициране на амилоидоза е биопсия на органи, в пунктати, за които се установява, че са амилоидни бучки, когато срезовете са оцветени с конго червено, метилен или тиантиолетово. При вторичната форма на това заболяване е важно да се идентифицира хронично заболяване, което обикновено се усложнява от амилоидоза (туберкулоза, бронхиектазия, плеврален емпием и др.).
Използват се и функционални клинични тестове: с конго червено и метиленово синьо (бързо изчезване на боите след интравенозно приложение от кръвен серум поради фиксиране с амилоид и рязко намаляване на екскрецията им чрез бъбреците с урината). При първичната амилоидоза обаче те дават непостоянен резултат. Диагнозата на първичната амилоидоза се основава на внимателен генетичен анализ (идентифициране на амилоидоза при роднини).
Лабораторните кръвни тестове разкриват повишаване на СУЕ, повишаване на холестерола и липидите в кръвта. Тези промени обаче са неспецифични за амилоидоза. Ходът на заболяването е прогресивен. С напредването на болестта пациентите стават инвалиди. Прогнозата за амилоидоза е лоша. Смъртта на пациентите настъпва от изтощение, бъбречна, сърдечна недостатъчност.
Лечение на амилоидоза на храносмилателната система
При вторична амилоидоза, на първо място, е необходимо да се лекува основното заболяване (туберкулоза, остеомиелит, хроничен плеврален емпием и др.) След излекуване, което често изчезва и симптомите на амилоидоза. От специфичните лечения за амилоидоза се използват имуносупресори и кортикостероиди. Обратното развитие на амилоидоза е възможно при ранно лечение.
Симптоматичната терапия е насочена към прием на мултивитамини (интравенозно или интрамускулно), диуретици (с тежък оток), плазмени трансфузии. В случай на чернодробна недостатъчност, подходяща симптоматична терапия. При чревна амилоидоза, протичаща с постоянна диария, стягащи (основен бисмутов нитрат, адсорбенти). За изолирана туморна амилоидоза на стомашно-чревния тракт - хирургично лечение.
