Развитието на амилоидоза се основава на нарушение на протеиновия метаболизъм, което води до отлагане на определено вещество в тъканите. Основните симптоми на амилоидоза зависят от локализацията на амилоидните отлагания и степента на дисфункция на засегнатия орган..
Съдържание
Понятието амилоидоза
Амилоидозата е заболяване, основано на нарушения на белтъчния метаболизъм от хетерогенен произход, при което вещество от протеинова природа, амилоид, се отлага в тъканите на различни органи. Разграничете системната и локалната амилоидоза. При последните амилоидните отлагания се локализират само в определен орган..
Причини и механизъм на развитие на амилоидоза
Същността и механизмите на развитие на амилоидоза не са напълно изяснени. Смята се, че развитието на болестта се основава на производството на протеин, предшественик на амилоида. Това се случва под въздействието на специфичен амилоид - освобождаващ фактор, чието производство се осъществява от кръвни клетки поради генетичен дефект или под въздействието на провокиращи агенти. Натрупването на предшественика протеин в кръвта, заедно с нарушения на неговия катаболизъм и (или) резорбция води до производството на амилоиден протеин, от който 96-98% амилоид се състои.
Поради липсата на знания за факторите, влияещи върху развитието на системната амилоидоза, и механизма на нейното развитие, болестта обикновено се разделя на генетична (наследствена), първична, вторична и старческа. Генетичната амилоидоза се развива в резултат на наследствени дефекти в ензимните системи, участващи в синтеза на протеини. Протича в няколко форми (фамилна, невропатична и др.), Сред които на територията на страните от ОНД амилоидозата е от най-голямо значение при периодични заболявания.
Първичната амилоидоза е рядка, причината не е установена. Амилоидният предшественик и амилоидните фибрили са производни на имуноглобулиновите леки вериги.
Вторичната амилоидоза възниква на фона на изразени нарушения на протеиновия метаболизъм, по-често в резултат на хронични инфекции, туберкулоза, сифилис, малария, продължителни гнойни процеси в белите дробове, остеомиелит. По-рядко развитието на амилоидоза се наблюдава при ревматоиден артрит, лимфогрануломатоза, актиномикоза и миелом. При вторична амилоидоза амилоидният протеин е анормален протеин, амилоид-освобождаващият фактор е интерлевкин-1.
Специално място заема т. Нар. Старческа амилоидоза, която се характеризира с увреждане на сърцето, мозъка и панкреаса. Повечето местни форми на амилоидоза нямат установен причинителен фактор и се наричат идиопатична амилоидоза.
Първичната амилоидоза се характеризира с амилоидно отлагане около колагеновите влакна, вторичната амилоидоза се характеризира с периваскуларна локализация. В резултат на това първичната амилоидоза често засяга храносмилателния тракт, сливиците, кожата, сърцето, нервите и големите съдове, а вторичната - вътрешните органи и в тях, предимно малките съдове. В този случай амилоидното вещество първо се отлага в стената и след това се разпространява по периферията на съда, придвижвайки се по-нататък към съседната съединителна тъкан.
Според честотата на отлагане на амилоид, органите и системите могат да бъдат подредени в следния ред:
- далак
- бъбреците
- надбъбречни жлези
- черен дроб
- стомашно-чревния тракт
- Лимфните възли
- панкреас
- простатата
- сърце
- мозък
- Кожа
Основните симптоми на заболяването
Симптомите на амилоидоза зависят от преобладаващата локализация на амилоидни отлагания и степента на дисфункция на засегнатия орган.
Амилоидозата на сърцето често е първична. Характеризира се със симптоми на прогресивна сърдечна недостатъчност, успоредно с които (или малко по-рано) се наблюдават различни нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм.
Амилоидозата на стомашно-чревния тракт обикновено се проявява с диаричен синдром, по-рядко се развива със синдром на малабсорбция. При увреждане на хранопровода е характерна дисфагия. Като цяло, малабсорбцията води до развитие на полихиповитаминоза и загуба на тегло до кахексия. Често се открива увеличаване на размера на езика, което води до идеята за първична амилоидоза. Обикновено увеличаване на размера на черния дроб и далака, което не е придружено при една трета от пациентите с нарушени функции.
Изолираната амилоидоза на черния дроб е изключително рядка, обикновено се откриват комбинирани лезии, особено при вторична амилоидоза. Сред основните симптоми преобладава разширяването на черния дроб, което обаче може да се развие в по-късните стадии на заболяването. Черният дроб, когато се палпира, е плътен, леко болезнен. Жълтеницата е рядка и лека. Възможна е жълтеница на фона на първична амилоидоза на черния дроб. В някои случаи може да се развие хеморагичен синдром..
