Първичната тромбоцитоза е хематологично заболяване, при което активността на стволовите клетки на костния мозък е нарушена. В резултат нивото на тромбоцитите в кръвта се увеличава значително..
Съдържание
Разбиране на първичната тромбоцитоза
Първичната тромбоцитоза е хематологична лезия, свързана с миелопролиферативен синдром, при която има нарушение на активността на стволовите клетки, характеризиращо се с автономна пролиферация на един или повече хематопоетични микроби в костния мозък. Резултатът е излишък на клетки в периферната кръв и в някои случаи черния дроб и далака. Тези заболявания, засягащи предимно хора над 60-годишна възраст, са доста редки при деца и млади хора. Например, разпространението на тромбоцитозата в детска възраст е приблизително 0,09 на милион деца на възраст 0-14 години..
Симптоми на заболяването
Симптомите на проявата на заболяването са променливи и основно диагнозата се поставя случайно въз основа на данните от общия кръвен тест, извършен по време на общия преглед на пациента. Най-честите симптоми са главоболие. Понякога диагнозата се поставя преди появата на тромботични или хеморагични усложнения. Всъщност тези пациенти имат повишена честота на усложнения, свързани с нарушена агрегация на тромбоцитите..
Диагностичните критерии за първична тромбоцитоза са:
- брой на тромбоцитите повече от 600 g / l
- хематокрит под 40% или нормална кръвна маса
- нормален феритин или нормален брой на червените кръвни клетки със среден нормален обем на червените кръвни клетки
- нормален медуларен кариотип
- липса на медуларна фиброза (или по-малко от 1/3 при липса на увеличена далака и повишено ниво на левкоцити в кръвта)
- отсъствие на морфологични аномалии или цитогенетични промени, показващи наличието на миелопролиферативен синдром
- няма причина за реактивна тромбоцитоза
Диагностичните критерии за първична тромбоцитоза се основават на комбинация от симптоми и биологични данни с наличието на особености на миелограмата на костния мозък с подчертано увеличаване на мегакариоцитната линия, която е отговорна за образуването на тромбоцити. Биопсията на костния мозък разкрива увеличаване на клетките на костния мозък.
Механизми за развитие на първична тромбоцитоза
Механизмите зад развитието на първична тромбоцитоза все още не са известни. Съществува теория за клонално увреждане на костния мозък (т.е. свързано с пролиферацията на един клетъчен патологичен клон). Заболяването е най-тежко в случай на клоналност с особено повишен риск от тромбоза..
Лечение на първична тромбоцитоза
В момента при лечението на първична тромбоцитоза се използват лекарства като Hydrea или hydrocosiurea (hydroxyurea), антимитотик, който се използва от много години. Тези лекарства играят роля за намаляване на тромботичния риск чрез намаляване на вискозитета на кръвта чрез ограничаване на взаимодействието на левкоцитите със съдовата стена и намаляване на нивата на червените кръвни клетки. Механизмът на действие на антимитотиците е свързан с инхибиране на узряването на мегакариоцитите в костния мозък (в ниски дози) и инхибиране на адхезията на тромбоцитите (при по-високи дози).
Интерферон-алфа също е ефективно лечение за тромбоцитоза, но се прилага изключително парентерално, т.е. заобикаляйки червата, страничните ефекти на лекарството (грипен синдром, психиатрични разстройства), принудени да се откажат от широкото му приложение днес.
