В основата на развитието на амилоидоза е нарушениебелтъчната обмяна, което води до отлагане в тъканите на дадено вещество. Основните симптоми на амилоидоза зависят от локализацията на амилоидни отлагания, както и степента на нарушение на функцията на засегнатия орган.
съдържание
Концепцията на амилоидоза
Амилоидозата е заболяване, прикойто се основава на хетерогенен произхода на нарушения протеинов метаболизъм, в които тъкани в различни органи се забави вещество на протеин природата - амилоид. Има местно и системна амилоидоза. В последните амилоидни отлагания локализирани само в определен орган.
Причините и механизъм на развитие на амилоидоза
Естеството и механизмите на развитие на амилоидоза да завършватне е ясно. Смята се, че в основата на заболяването е протеиновите продукти - амилоиден прекурсорен. Той се влияе от специфичен амилоид - освобождаващ фактор, от които производството на кръвни клетки в резултат на генетичен дефект или под влиянието на утаяващи агенти. Натрупване на прекурсор кръвен протеин заедно с катаболизъм разстройства, и (или) резорбция води до производството на амилоиден протеин, от които 96-98% се състои от амилоид.
Поради липсата на знания за факторите, влияещи върхуразвитие на системна амилоидоза, и механизма на заболяването може да бъде разделена на генетичен (наследствен), първични, вторични и сенилна. Генетична амилоидоза се причинява от наследствени дефекти в системите за ензими, участващи в синтеза на протеини. Той се среща в няколко форми (семейство, невропатична и др ..), включително и на територията на страните от ОНД най-важният амилоидоза при периодична болест.
Първична амилоидоза се появява спорадично, причината не е установена. Амилоид прекурсорен протеин и амилоидни фибрили са получени от имуноглобулинови леки вериги.
Средно амилоидоза се случва на фона маркираниразстройства на протеиновия метаболизъм, често - в резултат на хронични инфекции на туберкулоза, сифилис, малария, трайни гнойни процеси в белите дробове, остеомиелит. Рядко се наблюдава развитието на амилоидоза при ревматоиден артрит, хламидия, актиномикоза, множествена миелома. В средното амилоидоза, амилоид протеин е представен от анормална протеин amiloidvysvobozhdayuschy фактор - интерлевкин-1.
Специално място е заето от т.нар сенилнаамилоидоза се характеризира с увреждания на сърцето, мозъка и панкреаса. Повечето местни форми на амилоидоза са установили причинно-следствената фактор и са посочени като идиопатична амилоидоза.
Основно амилоидоза се характеризира с отлаганеамилоид около колагеновите влакна, на вторичния - периваскуларно локализацията. Следователно, първичната амилоидоза често се отразява на храносмилателния тракт, сливиците, кожата, сърцето, големите съдове и нерви, и вторична - на вътрешните органи, и те предимно малки плавателни съдове. Когато това вещество първо депозиран амилоид в стената и след това се разпространява към периферията на съда, се движат по-нататък на съседна съединителна тъкан.
По честота на амилоидни отлагания органи и системи могат да бъдат подредени в следния ред:
- далак
- бъбреци
- надбъбречните жлези
- черен дроб
- храносмилателния тракт
- лимфни възли
- панкреас
- простата
- сърце
- мозък
- кожа
Основните симптоми на заболяването
Симптомите на амилоидоза зависят от преференциално локализацията на амилоидни отлагания, както и степента на нарушение на функцията на засегнатия орган.
Амилоидоза на сърцето е по-често първичната. Тя се характеризира с прогресивно симптоми на сърдечна недостатъчност, които успоредно с (или малко преди) има различни нарушения на сърдечния ритъм и проводимост.
Амилоидоза на стомашно-чревния тракт обикновеносиндром на проявената диария, синдром на малабсорбция рядко се развива. С разгрома на хранопровода характеризира с дисфагия. Като цяло малабсорбция водят до polyhypovitaminosis развитие и загуба на тегло нагоре до кахексия на. Често показва увеличение на размера на езика, което води до идеята за първична амилоидоза. Обикновено, увеличение на черния дроб и далака, не е придружено от една трета от пациентите с нарушения на техните функции.
Изолиран чернодробна амилоидоза се случва многорядко, обикновено се появяват Асоциирани лезии, особено в средното амилоидоза. Сред основните симптоми на увеличение на черния дроб предимство, което, обаче, може да се развие в по-късните стадии на болестта. Черен дроб палпация гъста maloboleznennaya. Жълтеница се случва рядко и не е интензивно в природата. Може жълтеница на фона на първичната амилоидоза на черния дроб. В някои случаи, хеморагичен синдром може да се развие.
