Какво е болестта на Реклингхаузен

съдържание

  • Неврофиброми, тя fibronevroma
  • болест на Реклингхаузен е



  • Неврофиброми, тя fibronevroma

    Какво е болестта на Реклингхаузен Обикновено нерв тумор - товадоброкачествени тумори, които засягат основните багажника на нерв или нейните клонове. Въпреки, че някой от засегнатите нерви, включително на гръбначния корени и Cauda Equina, повечето тумори са разположени подкожно като меки образувания, понякога червени (в лезии на кожните нерви множество еластични проявяват лесно осезаеми възли).
    Има два основни вида нервни тумори: шваноми и неврофиброми.

    Неврофиброми (fibronevroma) - доброкачественипериферните нерви тумор, който се развива от клетките и клетките на Шван, наречени фибробласти. Понякога изложени на злокачествена трансформация.

    Обикновено нерв тумор - товадоброкачествени тумори, които засягат основните багажника на нерв или нейните клонове. Въпреки, че някой от засегнатите нерви, включително на гръбначния корени и Cauda Equina, повечето тумори са разположени подкожно като меки образувания, понякога червени (в лезии на кожните нерви множество еластични проявяват лесно осезаеми възли).

    Неврофиброми са по-често многократно. Те могат да ozlokachestvlyatsya. Неврофиброма - характерна черта на тип неврофиброматоза I. В тази болест на броя неврофиброми варира от един до няколко хиляди.

    Неврофиброми често безсимптомно, но локализация в затворено пространство (като междупрешленните дупка) може да предизвика невропатия или радикулопатия.


    Неврофиброми може да претърпи злокачествена трансформация в neyrofibrosarkomy.

    болест на Реклингхаузен е


    Така че, това, което е болестта на Реклингхаузен?

    Неврофиброматоза тип I, заболяване илиРеклингхаузен се характеризира с неврофиброми и фокусно хиперпигментация на кожата - така наречените цветни петна от кафе с мляко. Идентифицирайте най-малко шест точки на цвят на кафе с мляко повече от 1,5 см в диаметър дава диагноза тип неврофиброматоза I.

    Други проявления на болестта включват:
    • доброкачествени тумори на ириса (наречена Lisch възли)
    • като лунички малки петна в подмишниците,
    • псевдоартроза на пищяла.

    Освен това, може да има:

    • хидроцефалия,
    • сколиоза,
    • нисък ръст,
    • хипертония,
    • умствена изостаналост.

    Причината за заболяването е мутация на ген, наречен NF1.


    В тип I неврофиброматоза значително увеличава риска от развитие на заболявания като съсъдеста неврофиброма, зрителния нерв глиом, феохромоцитом, менингиома, астроцитома.

    Оставете отговор