Видове тромбоцитопения

съдържание

  • тромбоцитопения
  • хеморагичен тромбоцитопения
  • Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) (Moshkovits болест)
  • синдром на хемолитична-уремичен
  • Идиопатична тромбоцитопенична пурпура



  • тромбоцитопения

    тромбоцитите патология е причинатакървене в почти 80% от случаите. Това тромбоцитопения - най-честата проява на него. Смята се, че нормално броят на тромбоцитите трябва да е между (150-400) × 109 / L. При нормални физиологични условия на броя на тромбоцитите в кръвта, може да варира. Тя зависи от физическата активност, храносмилането, хормонални нива при жените на менструалния цикъл - в първите дни на менструацията може да се намали с 30-50%. Продължителността на живота на тромбоцитите - 9-10 дни. Около 1/3 от тромбоцити депозирани в нормална далак. В случаите, когато броят на тромбоцитите, по-малко от 150 х 109 / L, трябва да се отбележи, тромбоцитопения. Честотата на това явление е достатъчно висока - от 10 до 130 нови случая на 1 милион души.

    Има остра и хронична тромбоцитопения. Последният се диагностицира, когато неговата продължителност над 6 месеца. При пациенти с брой на тромбоцитите над 50 × 109 / L е изключително редки заболявания кървене. В тази връзка, мнозина смятат, че за да се гарантира пълна хемостазата достатъчно тромбоцити в диапазона от 30 × 109 / L, 15 или дори 10 × 109 / L тромбоцитите могат да осигурят пълно ефективна хемостаза. Може би това е причината повечето от тромбоцитопения се случва в медицинската практика само като лаборатория явление, което води до изненада на лекарите, тъй като не се проявява клинично. В същото намаление време на тромбоцитите под 100 х 109 / L трябва да привлече сериозно внимание на лекаря, защото той може да бъде симптом на тромбоцитопения, придружено от сериозна патология. Поради тези причини, за всеки отделен случай на тромбоцитопения трябва да разберете.


    хеморагичен тромбоцитопения

    Хеморагичен тромбоцитопения е един отПърво идентифицирани хеморагични заболявания на хората. Съществуват няколко вида на тромбоцитопения. Много често те са вторични, като симптом на заболяване. Въпреки това, синдром тромбоцитопения може често да бъде независима, но нейната патогенеза различно. Тромбоцитопенията може да доведе до разрушаване на тромбоцитите поколение малоценност поради увеличените им имунни и неимунизирани механизми, и преразпределение в тялото от кръвта на отделни органи, обикновено далака, или тяхното натрупване в тромботични маси с масивна интраваскуларна коагулация. Има много случаи, комбинация от тези причини.

    Видове тромбоцитопенияВъпреки това, липсата на ясни критерии за потвърждаване на някои
    патогенетичен механизъм прави използването му за практически
    лекарят не е много желателно, тъй като повечето лекари опитват
    идентифициране на специфични форми, и след това
    разбере нейната етиология и патогенеза. В тази връзка, струва ни
    незабавно информира подходящо практическа информация за лекари
    по отношение на възможността на тромбоцитопения като отделен
    синдром на вторично на друго заболяване.

    Първата стъпка е да се изключи заболяване
    може да доведе до консумация коагулопатия. Те включват всички
    инфекциозни болести, включително HIV инфекция; неопластични процеси
    всеки локализация, особено тумори на черния дроб, стомашно-чревния тракт, левкемия и др.;
    системни автоимунни заболявания, особено SLE и
    акушерска патология, причинени от преждевременно отлепване на плацентата,
    вътрематочна смърт на плода, амниотична емболия течност; масов
    увреждане на тъканите в резултат на наранявания. Заболявания като
    болест на наркотици, auglobulinemiya, лим
    заболявания, наследствени и придобити миелодиплазия често
    придружено от тромбоцитопения.

    Особено забележително патологично
    Членка, придружени от разширяване на далака. Най-често това е
    наблюдавана при портална хипертензия от всякакъв произход (цироза на черния дроб,
    други нарушения на течност през порталната вена), заболявания на съхранение
    (Tezaurismozy): Niemann-Pick заболяване, Henda-Shyullera-Christian, Гоше,
    хемохроматоза и др., както и много от условията, изброени по-горе
    - Инфекция, дифузно заболяване на заболявания на съединителната тъкан и кръв.
    Понякога се наблюдава увеличение на далака и в застойна сърдечна
    недостатъчност. Както вече споменахме, в нормално далак
    концентрира 1.3-1.4 на тромбоцитите. Следователно,
    всяко увеличение на далака води до повишаване на забавяне в него
    тромбоцити, което води до феномена на тромбоцитопения. когато всички
    тези условия ще бъдат по-справедливо предположение
    възможно наличието на множество патогенни механизми. изключение
    или потвърждение на много от тези заболявания често изисква
    голяма диференциално диагностична работа.

    Вторична тромбоцитопения са резултат от
    Радиационно въздействие върху енергийния лъч е симптом
    заболявания, различни токсични вещества, включително соли на тежки метали,
    алкохол и др .., въвеждане на симптом на панцитопения. Вероятността за такова
    механизма на тромбоцитопения при пациенти с уремия. Възможно е нарушение
    регулиране на хемопоетични витамини и хормони има определен
    особено за trombotsitopoeza обаче тромбоцитопения с
    злокачествена анемия трябва да се разглежда само като симптом,
    понякога голяма.

    Основно тромбоцитопения, т.е. тези заболявания
    клиничните прояви на които са напълно свързани с тромбоцитопения и
    в която не се наблюдава патология, също имат различен
    патогенетични механизми, но тези заболявания заслужават специални
    описания.


    Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) (Moshkovits болест)

    Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) (Moshkovits болест) беше
    описан за първи път от автор, 16-годишното момиче през 1924 г. Болестта е
    остро начало и проявяващи се с треска, бъбречни и централните функции на нервната система,
    симптоми на сърдечна недостатъчност с тежка тромбоцитопения. за
    Аутопсията разкрива много кръвни съсиреци в капилярите и малките артериолите,
    почти изцяло съставен от тромбоцити и фибрин малък
    компонент. За болестта се характеризира с комбинация от тежка
    тромбоцитопения с интраваскуларна хемолиза (с много
    фрагментирани еритроцити) и неврологични прояви - от
    приблизителен нарушение на съзнанието, моторни и сензорни функции за
    гърчове и кома. Тези клинични симптоми при 70-90% от случаите са
    един вход, и само 10-30% от пациентите, когато те се появят отново
    бременност, различни инфекции, химиотерапия. За някои пациенти
    те могат да се повтарят на равни интервали. Това позволява
    предполагат, че синдром на TTP е хетерогенна и съчетава няколко
    различни заболявания. Практически мерки: плазмафереза, плазмен замяна
    пациент на бедна на тромбоцити плазма, прясно замразена здрави
    позволи да се спестят до 90% от пациентите днес, наскоро осъден на
    смърт.


    синдром на хемолитична-уремичен

    синдром на хемолитична-уремичен много
    разглежда като един вид TTP. Въпреки това, липсата на патология
    нервна система, устойчива на хипертония и тежко бъбречно
    патология с прогресивна бъбречна недостатъчност и
    възможността да наследи болестта са принудени да го разгледа
    независим. Тромбоцитопения е тежка, придружен от
    интраваскуларна хемолиза - пряк резултат от тромботична оклузия
    съдове.

    Лекарственият тромбон преследване. описано доста
    много случаи на тромбоцитопения, които следват терапевтични мерки.
    Първоначално внимание бе отделено само до случаите на тромбоцитопения,
    придружаващия третиране на радиоактивни вещества. Лекарства
    лекарства може да предизвика тромбоцитопения по различни начини. цитостатици
    trombotsitopoez в състояние да инхибира костния мозък. хинидин,
    сулфонамиди, салицилати, дипиридамол, златни препарати, цефалотин,
    триметоприм, а-метилдопа и могат да се включат и други имунни механизми.
    Те провокират тромбоцитопения, уреждане на тромбоцитите и стимулиране
    антитела на този комплекс. Друга форма на наркотици
    комплекси с плазмените протеини, които след това се свързва с вече
    тромбоцитната мембрана и води до производството на антитела към
    формация. Други предизвикват разрушаване на самите тромбоцити, и по този начин
    допринасят за образуването на антитела, директно на него.

    През последните години, привлече много внимание
    тромбоцитопения, причинена от хепарин, или, както някои предполагат
    изследователи, тромбоцитопения, свързани с хепарин.
    Почти 10% от пациентите, получаващи интравенозно хепарин и умерено намалена
    броя на тромбоцитите, което обикновено се случва в рамките на 1-2 дни
    след прилагане, и намаляване на скоростта рядко са по-малко от 100 х 109/ L. Днес е известно, че хепарин може да предизвика тромбоцитопения в два типа.

    Първият тип, описан по-горе, се дължи на директно
    Тромбоцити взаимодействие с хепарин. я предава на повърхността
    тромбоцити зависи хепарини с молекулно тегло, и тяхното сулфатиране
    и степента на активиране на тромбоцити, причинено от това взаимодействие.
    Имайте предвид, че степента на тромбоцитопения паралелно с намалена
    намаляване на хепарин молекулно тегло се прилага. Geparinindutsirovannaya
    тромбоцитопения тип 1 настъпва бързо след прилагане, понякога
    в рамките на няколко часа, поради промени в мембраната на тромбоцитите,
    и предвижда, че агрегацията на тромбоцитите. Този тип тромбоцитопения
    Тя минава бързо и риска за пациента не е.

    Geparinindutsirovannaya, или свързано,
    тромбоцитопения тип 2 се среща между 4-20-ия ден след прилагане
    хепарин с максимална тежест на ден 10 при пациенти, приемащи
    хепарин за първи път. Многократното приложение на хепарин, тя може да
    появят в първите дни след приема на лекарството. това
    тромбоцитопения, причинена от имунни механизми, предизвикана
    хепарин, отговорен за производството на специфични антитела на
    тромбоцити. Тези антитела са открити в почти 7,5% от пациентите
    получаване нефракциониран хепарин, произведена от продуктите
    получени от прасета, и само 2,5% от пациентите, лекувани с
    нискомолекулни хепарини.

    Механизмът на тромбоцитопения се различава от другите
    имунна тромбоцитопения факт, че в този случай антитялото не причинява
    усилване на тромбоцитите фагоцитоза от макрофаги система и стимулира
    интраваскуларна тромбоцитната агрегация. От друга имунна
    тромбоцитопения тя се различава по това, че е практически на
    не хеморагични усложнения, въпреки факта, че тя
    се развива на фона на антикоагулантна терапия. Това тромбоцитопения на
    същество отразява консумацията на тромбоцитите в образуването mikrotrombov,
    който може да расте до голяма площ, и определяне
    тромботични събития. Последно опасен в случаите, когато
    Хепарин не спира, може да бъде причина за смъртта
    в 20-30% от случаите.


    Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

    Видове тромбоцитопенияПочти 95% от базата на тромбоцитопения е идиопатична
    тромбоцитопенична пурпура (ITP). Това предполага и диагностициране,
    Когато намаление на тромбоцитите, без пряка връзка с всеки
    причина или състояние, което може да предизвика този спад. ежегодно
    идентифицират случаи на идиопатична 10-125
    тромбоцитопенична пурпура на един милион население. Идиопатична
    тромбоцитопенична пурпура считат
    остра, ако продължава по-малко от 6 месеца, по-дълъг своето съществуване
    Тя трябва да се разглежда като хронична идиопатична
    тромбоцитопенична пурпура. Остра идиопатична форма
    тромбоцитопенична пурпура често
    при деца и завършва с пълно възстановяване на 75%
    болен. Възрастните често страдат от хронична идиопатична опция
    тромбоцитопенична пурпура, където
    до 5% от тях са убити от кървене, кървене главно от
    в мозъка. Анализ на голям брой пациенти с тромбоцитопения, които
    Ние претърпя пълен преглед, включително изследване на костния мозък,
    показва, че причините за тромбоцитопения, различни от идиопатична
    тромбоцитопенична пурпура, е само 4%
    анкетираните. Въпреки това, поради факта, че специфичните критерии за
    диагноза идиопатична
    тромбоцитопенична пурпура днес отсъства, й диагноза
    само въз основа на изключване на други причини за тромбоцитопения. при
    Това право да се определи естеството на заболяването е еднакво
    важно история данни, физическите характеристики на пациента, както и
    клиничната картина и резултатите от лабораторни и инструментални
    проучване. История може да помогне на първо място към изясняване
    наследствено заболяване. При наличие на аномалии в следващия
    роднини на обекта могат да бъдат заподозрени и да се идентифицират, наследени
    тромбоцитопения.

    Наследствен и вродена тромбоцитопения. при
    липса на пациент радиация (радиална), костно мозъчен на наследени
    Патология - синдром катран (thrombocytopathy в отсъствието на радиалното
    костите), който се характеризира с освобождаването на гъста дефект
    гранули и тромбоцитите thrombocytopathy. Тромбоцитопения, в съчетание с
    дефектен пигментацията на косата, кожата, ретината, задължава да се мисли за присъствието на
    пациентът има наследствено заболяване - синдром на Chediak-Higashi, които
    също така се характеризира с дефектен тромбоцитите освобождаването на гранулите, и като
    следователно, thrombocytopathy. Наличието на екзема и склонност към инфекциозни
    болест причинява винаги поеме наследил патологията -
    Wiskott-Aldrich синдром, също дефектен освобождаване на плътни гранули
    и тромбоцитите trombotsitopaty на тромбоцитната агрегация дефект
    адреналин. Присъствието в добивите на кръвната намазка гигантски тромбоцитите
    подсказва, като наследствено синдром Meia Hegglina и
    болест на Bernard-Soulier. Тяхната разлика се състои в това, че синдром
    Meia Hegglina може да открие отклонения в кръвните гранулоцити с основен
    включвания, и дефект е открит по време на болестта Bernard-Soulier
    гликопротеин LB, който определя коефициента на тромбоцитна адхезия
    Вилебранд. Възможно е някои от тромбоцитопения новородени
    Това е вроден дефицит на тромбопоетиновия.

    Оставете отговор