Две форми на агранулоцитоза

съдържание

  • Агранулоцитоза: характеристики и причини
  • Имунната агранулоцитоза
  • миелотоксична агранулоцитоза


  • Агранулоцитоза: характеристики и причини

    Две форми на агранулоцитозаАгранулоцитоза се характеризира с рязък спадили липса на левкоцити на периферната кръв на гранули. Единични случаи на заболяването са описани през 1907 Türk, и през 1922 г. Shulga му даде подробен клиничен и хематологичен отговор, както и името на неутропения ангина. Shulga, че характерно за наличието на некротична ангина заболяване или некротични лезии по лигавиците, треска и рязко намаляване на броя на белите кръвни клетки (2-1) D / L с относителна лимфоцитоза - до 80-90%, и рязък спад в почти намали гранулоцити.

    Жените страдат агранулоцитоза по-често от мъжете, децата са по-малко вероятно, отколкото възрастните.

    Причините, които причиняват развитието наболест включват инфекции, сепсис, туберкулоза, коремен тиф, пролиферация на левкемия, метастатичен рак и други злокачествени тумори в костния мозък, както и употребата на наркотици, ефекта на излъчване на енергия, цитотоксична (противораково) лечение.

    Според механизма на освобождаване 2 форми агранулоцитоза - миелотоксична и имунната.


    Имунната агранулоцитоза

    Заболяването започва в резултат на появата на антитела в кръвта на гранулоцити.

    Реакцията на антиген - антитяло се извършва в присъствието нахаптен (биополимерни молекули фрагмент или изкуствено синтезирани химически съединения), чиято роля често се извършва лекарства. Agranulotsitarnoy антитела проявяват техния ефект в периферната кръв в началото, което води до смъртта на зрели неутрофилни гранулоцити, и след това млад гранулоцит намира наравно с гранулоцит прогениторни клетки в костния мозък на брой.

    В основата на развитието на тази форма е агранулоцитозареакция на организма в отговор на получаването или наркотици. Има много различни лекарства, които могат да допринесат за развитието на имунната агранулоцитоза. Те включват: аминопирин, фенилбутазон, фенацетин и други.

    Трябва да се помни, че химически и фармацевтични субстанции, в зависимост от механизма на действие може да доведе до това, в някои случаи миелотоксична, и на второ място - на имунната агранулоцитоза.

    Лекарственият агранулоцитоза наблюдава рязъкзапочвайки с повишаване на температурата до 38-39o, поява на ангина, стоматит, с развитието в някои случаи, кандидоза на устната лигавица, ларинкса и хранопровода.

    Промени в периферната кръв зависят от тежестта на заболяването.

    Характеризира се с увеличаване на левкопения (до 1-3 г / л) зачрез намаляване на броя на неутрофилите в периферната кръв почти до пълното им изчезване. The намазка (за анализ) и много малко клетки са представени предимно лимфоцити. Понякога в периферната кръв се наблюдава моноцитоза, единствен ретикуларни (процес) клетки и plazmotsidy. обикновено не се наблюдава анемия и тромбоцитопения, освен в много тежки случаи.

    На излизане от агранулоцитоза често се развива leukemoid реакция с размера на левкоцити 30гр / L или по-горе в периферната кръв, с появата на бластни клетки, промиелоцити и др.

    Този модел обикновено е краткотрайна, тя може да бъдегледате само за няколко часа. След това, като възстановяване на броя на кръвните клетки на пациента се нормализират. Продължителност на имунната агранулоцитоза в повечето случаи е наполовина - от две седмици, а понякога и повече.


    миелотоксична агранулоцитоза

    Две форми на агранулоцитозаМиелотоксични агранулоцитоза честоТой възниква като проява на заболяване цитостатично и се характеризира с прекратяване на производството на неутрофилни гранулоцити по отношение на продукт на нивото на прогениторни клетки или стволови клетки myelopoiesis. Това променя не само броят на гранулоцити и лимфоцити, тромбоцити и еритроцити.

    Причината за развитието на агранулоцитоза миелотоксични лекарствени вещества могат да бъдат метастатични неопластични заболявания на костния мозък, и други левкемии.

    При пациенти дори преди признаци на заболяванетоТова намалява броя на белите кръвни клетки, тромбоцити и ретикулоцити. Може да се развие левкопения - да 0,5-0,1G / л. Броят на неутрофилите в периферната кръв се рязко намалява почти до пълното им изчезване.

    На фона на ясно изразени промени в перифернитеКръв и костен мозък се появява ангина, стоматит, понякога кървене на венците, кървене от носа, кървене под кожата. В други случаи, само засегнатите лигавицата на устата и гърлото.

    Причината за поражението на лигавиците примиелотоксична агранулоцитоза отслабва защитните сили на организма, и следователно действието на активирани патогени. Освен това, цитотоксични (противоракови лекарства) засягат всички пролифериращи клетки, включително мукозни мембрани на храносмилателния канали. Тези промени може да продължи от една до две седмици до един месец или повече.

    Преди да излезе от състоянието на агранулоцитоза в костния мозък се появява на голям брой взривове и миелоцити. В периферната кръв са metamyelocytes, миелоцити, моноцити и plazmotsidy.

    Прогноза агранулоцитоза при асептични (стерилни) условия, използването на антибиотична терапия и, в случаи на имунната агранулоцитоза - и стероидна терапия в повечето случаи - е благоприятен.

    Оставете отговор