Основни видове системен васкулит

Какво е неспецифичен аортоартериит и как се проявява? Какво представлява артериитът на Хортън и какви са неговите симптоми? Какво е полиартериит нодоза и какви са неговите прояви? Отговорите ще намерите в тази статия..

Съдържание

Васкулитът е сериозно заболяване, което в много случаи представлява реална заплаха за здравето и живота. В същото време прогнозата може да варира значително в зависимост от конкретната диагноза, стадия и варианта на заболяването. Най-добре е да се говори за степента на опасност от системен васкулит с всеки пациент поотделно, тъй като резултатът може да бъде повлиян от продължителността на заболяването, предишното лечение, пола, възрастта и други (т.нар. «комбинирани») заболявания, някои индивидуални характеристики на организма (например непоносимост към каквито и да било лекарства) и други фактори. Но все пак ще се опитаме да опишем накратко основните проблеми, които могат да възникнат при различни форми на първичен системен васкулит..

Какво е неспецифичен аортоартериит (или артериит на Такаясу)

Това заболяване е свързано с увреждане на аортата (централния кръвоносен съд, който се простира от сърцето) и големите му клонове. В засегнатите области се получава стесняване на вътрешния лумен на съда (стеноза), редуващи се с локални разширения (аневризми). Последицата от тези промени е липсата на кръвоснабдяване на някои органи или области на тялото. Засегнати са предимно млади жени и юноши, въпреки че понякога заболяването може да се появи при мъже (също и при млади хора).

Началото на заболяването често е трудно да се установи, тъй като първите промени са латентни, асимптоматични или неспецифични (характерни за много заболявания) се появяват симптоми: обща слабост, болки в ставите, повишена температура (обикновено незначителни - 37,0-37,5 °С; по-рядко 38,0 °C и по-горе). В бъдеще (понякога след няколко месеца или дори няколко години) се появяват болки в проекцията на засегнатите големи артерии (например болка в шията в местата на пулсация на сънните артерии) и / или болка, свързана с недостатъчна кръв поток в горните или долните крайници, главата, коремната кухина. Намаляването на силата е типично в дясната или лявата ръка, по-рядко в десния или левия крак (или в двата горни или долни крайника); става трудно да носите чанта в ръка, трудно е да се хванете за висок парапет в транспорта, да вземете предмети от висок рафт и др. Често има асиметрично отслабване или изчезване на пулса отдясно или отляво китка, не е възможно да се измери кръвното налягане на ръката, когато пулсът е отслабен или липсва (когато рамото е компресирано от маншета на тонометъра, се появява болка и чувство на скованост в ръката).

При увреждане на артериите на долните крайници болката обикновено е от естеството на т.нар «интермитентна клаудикация»: при бързо ходене се появява болка в мускулите на прасеца, по-рядко мускулите на бедрата, което принуждава да спре, след което постепенно изчезва - и се появява отново при възобновяване на движението.

Понякога болките се появяват в корема (тяхното появяване или усилване скоро след хранене е особено характерно, въпреки че този модел не винаги се наблюдава). Притискащи, изстискващи болки в областта на сърцето и зад гръдната кост, понякога излъчващи се в лявата лопатка, долната челюст, лявата ръка, могат да се появят при ходене, изкачване нагоре, вдишване на студен въздух при ветровито време; такива болки, като правило, показват увреждане на съдовете, снабдяващи сърцето. Кръвното налягане често се повишава, понякога до много високи цифри; обикновено се свързва с увреждане на артериите на бъбреците.

Усложнения, които представляват най-голямата заплаха:

Какво представлява артериит на Хортън (гигантски клетъчен, времеви, старчески артериит)

Както при неспецифичния аортоартериит, засегнати са големи артерии; заболяването се среща и по-често при жените. Въпреки това, за разлика от неспецифичния аортоартериит, гигантски клетъчен артриит винаги се развива при хора над 50 години; пиковата честота се наблюдава на 70-годишна възраст.

Клиничните прояви могат да наподобяват неспецифичен аортоартериит, но по-често гигантоклетъчният артериит има по-локален (локален, ограничен) характер от неспецифичния аортоартериит; най-типичната лезия на клоните на външната каротидна артерия, особено темпоралната артерия. Налице е повърхностна болезненост на кожата на храма (от едната страна или от двете страни), често се простира и до областта на короната, тила, по-рядко до челото. В тези области може да има умерено подуване на меките тъкани, често под кожата в слепоочната област, усеща се плътна болезнена връв с диаметър 3-5 мм - възпалена и удебелена темпорална артерия. Болезненост може да се появи и в областта на очите (понякога с леко подуване на клепачите), в горната и долната челюст, в езика, в зъбите, в шията. При дъвчене на храна може да се появи болка, която понякога принуждава пациентите да се откажат от някои храни, които изискват щателно дъвчене и да преминат към течна храна.

Загубата на зрение може да бъде сериозна последица от заболяването; като правило, първоначално слепотата е едностранна (отначало е засегнато само едното око) и може да бъде преходна - след няколко минути зрението може да бъде възстановено. Самовъзстановяването на зрението обаче може да не настъпи и внезапно настъпилата слепота може да бъде необратима. Това състояние изисква незабавно, в първите часове след развитието, и интензивно лечение; ефективността на лечението може да се разчита само ако е започнало в рамките на 24 часа от момента на зрително увреждане. Но дори ако не беше възможно да се възстанови загубеното зрение, лечението все пак трябва да се проведе, за да се избегнат други усложнения на заболяването:

Какво е полиартериит нодоза

Много сериозно заболяване, което се развива малко по-често при мъжете, с пикова честота между 20 и 40 години.

В повечето случаи причината за заболяването е инфекция с вируса на хепатит В в резултат на кръвопреливане, колективна интравенозна употреба на наркотици с помощта на споделена игла и / или спринцовка, татуиране или пробиване на кожата (пиърсинг) с лошо стерилизирани инструменти, както и както при полов акт със заразени партньори този вирус.

При полиартериит нодоза възниква възпалителна лезия на артерии от среден и малък калибър с образуването на множество малки аневризми (локални разширения) и стенози (стеснения) на кръвоносните съдове във вътрешните органи, мускулите, кожата. Първоначалните признаци на заболяването обикновено са треска (от 37 °От до 40 °С и по-горе), силна болка в мускулите (особено прасеца), болки в ставите, обриви под формата на фокални кръвоизливи и подкожни възли (най-често на краката), загуба на апетит и бърза загуба на тегло. Загубата на тегло при полиартериит нодоза се случва с изключително бързи темпове и може да достигне до 20-30 кг за 2-3 месеца след началото на заболяването; в резултат на това може да настъпи крайно изтощение на пациента.

Много често проявление на полиартериит нодоза е така нареченият множествен неврит: увреждане на отделни стволове на периферните нерви на ръцете и / или краката. Първите признаци на неврит могат да бъдат чувство на изтръпване или други неприятни усещания («изтръпващи игли», «бягащи тръпки») в отделни пръсти на дясната или лявата ръка или крак; лезията обикновено е асиметрична. Чувството за изтръпване в бъдеще се заменя с парещи болки в дланите в засегнатите области на крайниците, понякога изключително силни и изискващи често използване на болкоуспокояващи, както и нарушена двигателна функция на ръцете и / или краката.

Поради увреждане на нервните стволове, пациентите могат да загубят способността да се движат самостоятелно; възможна е частична или пълна загуба на способността за самообслужване (не е възможно да закопчаете и разкопчавате копчета на дрехите, да се обличате и събличате самостоятелно, да държите прибори за хранене в ръце и т.н.). В бъдеще функцията на засегнатите нерви постепенно се възстановява, но този процес може да отнеме много месеци или дори години; понякога възстановяването е непълно, а остатъчните промени (промени в походката на т.нар «еднокопитно стъпало» с увиснало стъпало при сгъване на коляното) може да продължи много години.

Друга тежка проява на полиартериит нодоза в ранните стадии на заболяването е коремна болка и / или болка в долната част на гърба, причинени от нарушен кръвен поток, съответно в съдовете на коремната кухина и бъбреците. Такива болки са страшен симптом, тъй като има много реална възможност за развитие на остри хирургични усложнения, свързани с нарушаване на целостта на стомашната стена и / или отделни участъци от червата и заплаха за живота на пациента. Мъжете също имат болка в тестисите поради нарушен кръвен поток в тях и възпалителна реакция..

В по-късните стадии на заболяването на преден план в клиничната картина излизат признаци на бъбречно увреждане, основната от които обикновено е тежка артериална хипертония (повишено кръвно налягане), което може да се усложни от развитието на остър мозъчно-съдов инцидент, кръвоизливи в очното дъно с възможна слепота, белодробен оток. Резултатът от такова тежко увреждане на бъбреците често се превръща в хронична бъбречна недостатъчност, изискваща постоянна хемодиализа (лечение с устройство «изкуствен бъбрек») или бъбречна трансплантация на донор.

Също така е възможно да се увреди сърцето с развитието на миокарден инфаркт, нарушения на сърдечния ритъм, сърдечна недостатъчност (задух, влошен от легнало положение; чувство на тежест в десния хипохондриум, подуване на краката).

Не всички пациенти с полиартериит нодоза имат толкова тежко протичане; прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от това колко рано е поставена диагнозата и е започнало специално лечение