Антифосфолипидният синдром е заболяване, основано на образуването на антитела към фосфолипидни компоненти. Болестта се проявява с тромбоза, акушерска патология и намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта..
Съдържание
Концепцията за антифосфолипиден синдром
Антифосфолипидният синдром е заболяване, основано на развитието на автоимунни реакции към широко разпространени фосфолипидни компоненти, присъстващи на повърхността на тромбоцитите, съдовите клетки и нервната тъкан. Антифосфолипидният синдром се характеризира с триада признаци:
- венозна или артериална тромбоза
- съпътстваща акушерска патология
- тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта)
Тромбозата при антифосфолипиден синдром се причинява от взаимодействието на антифосфолипидни антитела с клетките на съдовата стена и намаляване на тяхната активност за разрушаване на кръвни съсиреци. В допълнение, тези антитела инхибират синтеза на простациклин, вещество, което разширява лумена на кръвоносните съдове и предотвратява слепването на тромбоцитите. Потискането на синтеза на простациклин причинява увеличаване на адхезията на тромбоцитите и насърчава тромбозата. Тромбоцитопения (намаляване на концентрацията на тромбоцитите) се развива в резултат на взаимодействието на антителата с фосфолипидите с тромбоцитите и тяхното унищожаване.
Антифосфолипидният синдром е по-често при жените, отколкото при мъжете, на възраст 20-40 години е особено често при системен лупус еритематозус. Увеличение на броя на антителата към фосфолипидите може да настъпи при пациенти с ревматоиден артрит, системна склеродермия, синдром на Sjogren, както и при злокачествени новообразувания, лимфопролиферативни заболявания, автоимунна тромбоцитопенична пурпура, на фона на вирусни, бактериални и паразитни инфекции на нервната система система, при редица заболявания, причиняващи развитието на лупус-подобен синдром, и при възрастни хора. Първичният антифосфолипиден синдром се разглежда при липса на признаци на дифузни заболявания на съединителната тъкан.
Симптоми на антифосфолипиден синдром
Повтарящата се тромбоза може да бъде локализирана във всеки съд (като правило рядко се наблюдава едновременна тромбоза в съдовете на венозните и артериалните легла). Най-често срещаният тромбофлебит на дълбоките вени на краката. Може да се развие белодробна емболия. Съдова тромбоза на централната нервна система води до остро нарушение на мозъчното кръвообращение, входящи исхемични атаки, понякога до напречен миелит, описано е развитието на конвулсивен синдром, хорея и мигрена.
Тромбозата на малки кожни съдове е свързана с развитието на livedo reticularis (съдова мрежа под формата на синкави петна, особено добре открита по време на охлаждане), което често се комбинира с нестабилна артериална хипертония. Може би развитието на надбъбречна недостатъчност, белодробна хипертония, миокарден инфаркт, асептична некроза на главата на бедрената кост, тромботичен неинфекциозен ендокардит с увреждане на сърдечните клапи (недостатъчност или стеноза). Акушерската патология е свързана с тромбоза на съдовете на плацентата, причиняваща вътрематочна смърт на плода и повтарящ се спонтанен аборт.
Диагностика и лечение на антифосфолипиден синдром
По време на лабораторно изследване се определя намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, в кръвния серум се откриват антитела към кардиолипин, лупус антикоагулант, по-рядко се отбелязва фалшиво положителна реакция на Вассерман, откриват се нарушения на липидния метаболизъм.
Пациент с антифосфолипиден синдром се нуждае от активно лечение на основното заболяване. Лечението е насочено към намаляване на повишените кръвни съсиреци, за което се използват ниски дози аспирин, дипиридамол, тиклопидин. За да се намали количеството антитела към антифосфолипиди, ниски дози глюкокортикостероиди, плазмафереза, производни на аминохинолин. При антифосфолипиден синдром трябва да се избягват оралните контрацептиви и тютюнопушенето, тъй като тези фактори значително влошават хода на заболяването.
