Как се проявява склеродермията, причините за заболяването? Как се диагностицира склеродемията? Отговори на въпроси ще намерите в статията.
Съдържание
Причините за заболяването са неизвестни. Смята се, че склеродермията се развива под въздействието на някои външни фактори при хора с определени генетични нарушения. Външните фактори, които могат да провокират развитието на склеродермия, включват ретровируси (предимно цитомегаловируси), силициев диоксид и въглищен прах, органични разтворители, винилхлорид, някои лекарства (блеомицин и редица други лекарства, използвани за химиотерапия).
Как се проявява склеродермията?
Като системно заболяване склеродермията се характеризира с едновременно увреждане на кожата, кръвоносните съдове, мускулно-скелетната система и вътрешните органи, включително сърцето, белите дробове, бъбреците и стомашно-чревния тракт..
Характерен ранен признак на склеродермия е синдромът на Рейно - преходни епизоди на вазоспазъм на кожата на крайниците под въздействието на студ или по време на емоционален стрес. Клинично синдромът на Рейно се проявява чрез ясно очертани области на обезцветяване на пръстите на ръцете. В началото на пристъп на съдов спазъм пръстите на ръцете придобиват бледо оцветяване, което в рамките на няколко минути преминава в синкаво-лилав оттенък. След разрешаване на спазма и възстановяване на притока на кръв, кожата се зачервява и кожата става интензивно розова. При някои пациенти пристъпите на съдов спазъм са придружени от усещане за замръзване на ръцете, изтръпване или нарушена чувствителност. Във фазата на зачервяване на кожата пациентите могат да почувстват болка в пръстите на ръцете. Съдовете на кожата на лицето и други области също могат да бъдат подложени на съдов спазъм. В тези случаи има характерни промени в цвета на върха на носа, устните и ушите, над коленните стави..
Най-специфичният признак на склеродермия са кожни лезии под формата на удебеляване и уплътняване, които се наблюдават при по-голямата част от пациентите със склеродермия. Тежестта и разпространението на втвърдяването на кожата се различават при отделните пациенти, но втвърдяването на кожата при склеродермия винаги започва с пръстите на ръцете и в бъдеще може да се разпространи по-нататък до крайниците и багажника. Едновременно с пръстите на ръцете често се наблюдава поражение на кожата на лицето, в резултат на което носогубните и челните гънки се изглаждат, червената граница на устните става по-тънка, около която се появяват радиални бръчки. При продължително наблюдение се отбелязва стадирането на кожни лезии: оток, втвърдяване, изтъняване. Удебеляването на кожата има тенденция да напредва през първите 3-5 години от заболяването. В по-късните стадии на заболяването кожата става по-малко плътна и уплътнението остава само на пръстите на ръцете.
Често признак на склеродермия е интензивното оцветяване на кожата, ограничено или широко разпространено, с области на хипо- или депигментация («сол и черен пипер»). Често срещан симптом са раните на пръстите, които могат да бъдат силно болезнени. Язвени кожни лезии се наблюдават в други области, които са изложени на механичен стрес: над лакътните и коленните стави, в глезените и петите. В резултат на нарушения на кръвообращението на пръстите се появяват белези, точки на изтъняване на кожата («ухапване от плъх»). Белези по пръстите могат да се появят и след зарастване на язви. Поради смъртта на космените фоликули, потните и мастните жлези, кожата в местата на уплътняване става суха и груба, губи косата.
Болките в ставите и сутрешната скованост са често срещани прояви на склеродермия, особено в ранните стадии на заболяването..
Резултатът от нарушения на кръвообращението е разрушаването на нокътните фаланги, проявяващо се чрез скъсяване и деформация на пръстите.
Увреждането на мускулите може да доведе до мускулна слабост..
Поражението на стомашно-чревния тракт се развива при 90% от пациентите със склеродермия. Поражението на хранопровода се проявява с нарушено преглъщане, постоянна киселини, която се засилва след хранене. Поражението на стомаха и дванадесетопръстника се проявява с коремна болка, метеоризъм. Поражението на тънките черва често е безсимптомно, но при изразени промени се развива синдром на нарушена чревна абсорбция с диария, метеоризъм и загуба на тегло. Запекът е следствие от поражението на дебелото черво..
Увреждането на белите дробове се развива при повече от 70% от пациентите със склеродермия и се проявява с увеличаване на задух и упорита кашлица.
Други често срещани прояви на склеродермия включват синдром на Sjogren (20%) и увреждане на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото или тиреоидит на De Quervain), което води до намалена функция на щитовидната жлеза.
Как се диагностицира склеродермията?
В около половината от случаите се наблюдава увеличаване на СУЕ с повече от 20 mm / h. Признаци на възпалителна активност при склеродермия се откриват със същата честота: увеличаване на съдържанието на фибриноген и серомукоид; по-рядко има увеличение на С-реактивния протеин.
Направете 10–20% от пациентите са диагностицирани с анемия, причината за която може да бъде дефицит на желязо и витамин В12, увреждане на бъбреците или увреждане на костния мозък. Идентифицирането на автоантитела, специфични за склеродермия, е от голямо значение..
Сред многото инструментални методи за изследване, капиляроскопията на нокътното легло играе важна роля. Методите за изследване на микроциркулацията, като лазерна доплерова флоуметрия, плетизмография и други, са от второстепенно значение при диагностицирането на склеродермия поради значителната вариабилност на резултатите..
