Юношеският (детски) дерматомиозит е доста опасно заболяване. - В редки случаи може да причини смърт на малък пациент. Как да разпознаем коварна болест? Прочетете за многобройните симптоми на юношеския дерматомиозит в тази статия..
Съдържание
Ювенилният (детски) дерматомиозит е заболяване от групата на дифузните заболявания на съединителната тъкан с преобладаваща лезия на проксималните скелетни мускули, развитието на мускулна слабост, както и лилав еритем върху кожата.
При децата дерматомиозитът често започва остро или подостро, треска, слабост, неразположение, загуба на тегло, миалгия, артралгия и прогресивно намаляване на мускулната сила често се появяват в началото на заболяването.
Клиничната картина на дерматомиозита обикновено е полисиндромна, но най-характерните промени в кожата и мускулите.
Кожните лезии са характерен признак на дерматомиозит. Кожните прояви на дерматомиозит включват еритематозни обриви с лилав оттенък по лицето. (симптом «дерматомиозитни очила»), в областта на деколтето, над метакарпофалангеалните стави на ръцете и над големите стави на крайниците, предимно лактите и коленете. В острия период пациентите често имат повърхностна некроза на кожата на местата на лезията и впоследствие се развива атрофия с области на депигментация. При някои пациенти се наблюдават зачервяване, пилинг и напукване на кожата на дланите («ръка на механик»).
Съдови лезии са особено чести при децата в предучилищна възраст..
Над засегнатите мускули на крайниците и по лицето често се появява тестен или плътен оток. Възможно развитие на мускулна атрофия.
Обикновено в началото на заболяването пациентите с дерматомиозит се оплакват от бърза умора по време на тренировка, мускулни болки, които възникват спонтанно и се увеличават при палпация и движения. Дерматомиозитът се характеризира със симетрично увреждане предимно на проксималните мускули на крайниците, в резултат на което децата не могат да носят куфарче в ръцете си, за тях е трудно да вдигнат ръце нагоре и да ги държат в това положение, не могат да се гребят косата им сама («гребен симптом»), Облечи се («симптом на риза»), бързо се уморяват при ходене, често падат, не могат да се изкачват по стълби, стават от стол, повдигат и държат краката си. При сериозно увреждане на мускулите на врата и гърба пациентите не могат да свалят главата си от възглавницата, да се обърнат и да станат от леглото. В най-тежките случаи се развива генерализирана мускулна слабост с акцент върху проксималната група, в резултат на което пациентите могат да бъдат почти напълно обездвижени.. При увреждане на мускулите на ларинкса и фаринкса се появява нос и пресипналост на гласа, както и нарушено преглъщане, което може да доведе до аспирация на храна и слюнка. При поражение на лицевите мускули се отбелязва лице, подобно на маска, с поражение на околомоторните мускули. Тежките лезии на диафрагмата и междуребрените мускули водят до дихателна недостатъчност. В резултат на полимиозит се развива загуба на мускулна маса.
При децата, за разлика от възрастните, често се образуват постоянни, понякога болезнени контрактури на сухожилни мускули, които рязко ограничават обхвата на движение..
Увреждането на ставите се наблюдава при повече от 75% от пациентите. Развиват се артралгии или полиартрит. Най-често засегнатите малки стави на ръцете (главно проксималната междуфалангеална), коляното и лакътя. Ставните изменения се характеризират с умерено отклонение и болка при палпация и движение. В повечето случаи ставният синдром бързо спира по време на лечението, само 25% от пациентите отбелязват образуването на контрактури, деформации и сублуксации в междуфаланговите стави с известно ограничение на функционалните възможности..
Калцификацията с дерматомиозит при деца се случва 3-4 пъти по-често, отколкото при възрастни. Развива се при почти 40% от пациентите, главно в периода от 1 до 5 години след началото на заболяването. Калцификатите могат да бъдат ограничени под формата на отделни огнища или пластини и да се локализират подкожно или в съединителната тъкан около мускулните влакна, те също могат да бъдат локализирани в зоните на най-голяма травма - около колянните или лакътните стави, по протежение на ахилесовото сухожилие, на ханш, седалище и рамене. При пациенти с непрекъснат рецидивиращ дерматомиозит калцификацията обикновено е дифузна..
При дерматомиозит най-често се развива миокардит, проявяващ се главно от нарушения в ритъма и проводимостта, намаляване на контрактилитета на сърдечния мускул. 25% от пациентите развиват перикардит с леки симптоми, които бързо изчезват след започване на лечението.
Увреждането на белите дробове се проявява с непродуктивна кашлица, задух и периодични хрипове. Плеврит често се среща при деца..
Прогнозата за ювенилен дерматомиозит е по-неблагоприятна, отколкото за дерматомиозит при възрастни. Смъртоносни резултати се отбелязват главно през първите години след началото на заболяването на фона на висока активност на процеса и кризисен ход. Степента на преживяемост на пациентите 5 години след диагнозата е средно над 90%. С ранната диагностика и активното дългосрочно лечение повечето пациенти успяват да постигнат дългосрочна ремисия в продължение на много години. Най-лошата прогноза се наблюдава при деца, които се разболяват в ранна възраст, както и при пациенти с тежки увреждания на стомашно-чревния тракт и белите дробове..
