Дерматомиозитът е рядко и страшно заболяване и е особено трагично, ако се развива при деца. Какви са първите симптоми на дерматомиозит, диференциална диагноза на това заболяване и основните подходи към терапията?
Съдържание
Дерматомиозит — рядко заболяване на съединителната и мускулна тъкан с нарушена двигателна функция, зачервяване на кожата, c оток, усложнен от калциране на меките тъкани и гнойни инфекции. Заболяването е по-често при жени, но понякога се срещат в деца.
Причините за това заболяване не са проучени. преди край. Обострянето на дерматомиозит причинява продължително излагане на слънце и наличието на инфекциозни агенти. Някои ваксини срещу паротит, рубеола, морбили и тиф също може да бъде връзки в развитието на дерматомиозит. В същото време провокатори на болестта през възрастни и децата са грипни вируси, парагрип и вирусен хепатит В. Освен това причината могат да бъдат бактериални патогени и а именно, борелиоза и стрептококи от група А.
Дерматомиозит: класификация и патогенеза
Излагане на инфекциозни и токсично-алергичен фактор, обременена наследственост, автоимунни промени играят водеща роля в прогресията на дерматомиозита. Патогенезата на заболяването се основава на появата на имунни комплекси, които засягат стените на малките кръвоносни съдове.
Клиничните прояви на заболяването са разнообразни, поради което общоприетата класификация подразделя дерматомиозита според произход и прилив.
От произход:
- идиопатичен — първичен;
- паранеопластичен — втори;
- дерматомиозит в деца;
- в комбинирано с други заболявания на съединителната тъкан.
От хода на заболяването:
- пикантен;
- подостър;
- хронична.
Клинични проявления
Основните симптоми на дерматомиозит при възрастни и децата имат кожни обриви в формата на червено и розови петна и люспести плаки в зони на разтегателните повърхности на ставите. IN За разлика от тези кожни прояви, симптом на Готрон и хелиотропният обрив с ювенилен дерматомиозит понякога се открива от слабо зачервени възли.
Водещите признаци на дерматомиозит, лечение и диференциалната диагноза, на която се отделя значително внимание, са лезии на скелетните мускули, белите дробове, ставите, сърцето, стомашно-чревния тракт и ендокринни органи.
Поражението на мускулатурата се проявява в слабост на мускулните влакна, което рязко ограничава възможността за извършване на елементарни ежедневни дейности. С прогресирането на болестта в процесът може да не участва само тазова и раменни мускули, но междуребрените мускули и мускулите на диафрагмата, които в завой може да доведе до появата на дихателна недостатъчност. В допълнение, възпалителни и дегенеративни промени в мускулната тъкан може да причини излишен свръхрастеж в нейната съединителна тъкан и допринася за развитието на мускулни контрактури.
Увреждането на белите дробове възниква поради отслабването на междуребрените мускулни влакна, което значително намалява вентилационната функция на белите дробове, като по този начин значително усложнява терапията на дерматомиозит. Интерстициална пневмония и фиброзиращият алвеолит са водещите клинични прояви на това заболяване.
Калцификацията на меките тъкани изглежда е характерна особеност на дерматомиозита през деца. IN основава се на отлагането на калциеви соли в мускули и подкожни мазнини.
С увреждане на сърцето в патологичният процес не участва само миокарда, но и всички мембрани на сърцето, това се проявява с тахикардия и нарушение на сърдечния ритъм.
Участие в патологичен процес на чревни гладки мускули — това е активен дерматомиозит, чиято патогенеза е нарушения на кръвообращението в малки съдове на лигавицата на стомашно-чревния тракт и проявява се с гастрит, колит, пептична язва.
Прекомерно разпространение на съединителната тъкан в малки и големи стави се изразява скованост, болка и ограничение в движение.
Ендокринни нарушения, възникнали през в резултат на прогресията на заболяването те променят функционалната активност на половите жлези, кората на надбъбречната жлеза и хипоталамус.
Дерматомиозит: диференциална диагноза
Изпълнено с лупус еритематозус, системна склеродермия, микседем, фотодерматоза, трихинелоза, периартерит нодоза, ексудативен еритем и д-р.
Дерматомиозит, чиято лабораторна диференциална диагноза се извършва с друга кожа и системните заболявания се основава на провеждане на общ, биохимичен кръвен тест и хистологично изследване.
IN общ анализ на кръвта, има умерено повишаване на СУЕ и незначителна левкоцитоза, в биохимичен кръвен тест — повишени чернодробни ензими. За потвърждаване на тази диагноза се използва целенасочена мускулна биопсия. последващо хистологично изследване.
Дерматомиозит: лечение
Дерматомиозитът включва лечение, което се основава на използването на глюкокортикоиди и - цитотоксични лекарства за поддържане на функцията на вътрешните органи, и също лекарства, които подобряват кръвообращението в микроваскулатура.
