Какво представлява болестта на Hirschsprung? Как се проявява това заболяване? Как се диагностицира и лекува това заболяване? Прочетете в тази статия.
Съдържание
Болест на Hirschsprung
Датският лекар Х. Хиршпрунг през 1887 г. описва клиничната картина «ново заболяване» (вроден гигантизъм на дебелото черво), който по-късно е кръстен на него.
Минаха много години, преди да се определи същността на тази патология. Според съвременните концепции в основата на болестта на Хиршпрунг е малформация на елементите на стената на дебелото черво в крайния й участък, чиято същност се свежда до пълното отсъствие или дефицит на нервните плексуси, които обикновено контролират неговата перисталтика. Тази област служи като пречка за нормалното преминаване на чревното съдържимо, в резултат на което горните отдели на червата се разширяват компенсаторно.
Болест на Hirschsprung – относително често заболяване при деца. Момчетата се разболяват 5 пъти по-често от момичетата.
Прояви на болестта на Hirschsprung
Основните клинични симптоми на болестта на Hirschsprung са: запек, задържане на газове и подуване на корема. При някои малки деца проявите на болестта могат да започнат с диария..
Хроничният запек в повечето случаи се наблюдава от неонаталния период или се проявява малко по-късно. Първоначалните прояви на запек и последващият им характер до голяма степен зависят от дължината на сегмента, лишен от нервни плексуси, естеството на хранене и компенсаторните възможности на червата. Ако промененият сегмент е достатъчно кратък, задържането на меконий (оригинални изпражнения) и след това изпражнения при новородени е ограничено до един или два дни и лесно се разрешава с почистваща клизма. При дълга зона на поражение картината на чревна непроходимост нараства, което изисква по-енергични мерки. Между двете крайности, споменати по-горе, има и други.
Във всеки случай запекът прогресира. Това е по-малко забележимо, когато бебето е кърмено, защото «гръден стол» преодолява препятствието сравнително лесно поради компенсаторните усилия на здравите части на дебелото черво. С въвеждането на допълващи храни или преминаването към изкуствено хранене, когато изпражненията придобият по-плътна консистенция, компенсаторните усилия на червата стават по-малко ефективни и запекът се увеличава значително. Родителите все по-често трябва да прибягват до прочистващи клизми. При по-големите деца продължителността на запека варира и зависи главно от грижите за детето и редовността на консервативните мерки. Запекът обикновено продължава 2–4 дни, а случаите на по-дълго задържане на изпражнения се споменават все по-рядко, тъй като родителите предприемат подходящи мерки. Част от изпражненията обаче се задържат. Постепенно се натрупват и кондензират, те образуват доста плътни конгломерати с различни размери. – така наречените фекални камъни, които се намират в отделите над изменената зона, понякога достигат големи размери и се определят през предната коремна стена в повече или по-малко ясно дефинирана форма «тумори». Такива камъни могат да блокират чревния лумен и да причинят остра чревна непроходимост..
Метеоризмът още през първите месеци от живота причинява увеличаване на размера и промяна в конфигурацията на корема: пъпа е изгладен или обърнат и разположен по-ниско от обикновено; изместването на разширеното черво на едната или другата страна придава на корема асиметрична форма.
При продължително задържане на изпражнения поради интоксикация или чревна непроходимост може да се появи повръщане.
Колкото по-голямо е детето или колкото по-лоша е грижата за него, толкова по-изразени са вторичните промени, произтичащи от хронична фекална интоксикация. Така че, много деца са диагностицирани с анемия и хипотрофия. В напреднали случаи се изразява деформация на гръдния кош, белите дробове се компресират, което създава условия за бронхит и пневмония.
Тежестта на клиничната картина на болестта на Hirschsprung е в известна зависимост от дължината на зоната, лишена от нервни сплетения.
Диагностика на болестта на Hirschsprung
Задължително е да се проведе общ клиничен преглед и ултразвук за диагностициране на съпътстваща патология. Изключителна роля се възлага на рентгенови диагностични методи, които са задължителни. При острата форма на заболяването в неонаталния период се прави обзорна рентгенография на коремните органи. Водещата манипулация при диагностицирането на HD е рентгеноконтрастно изследване на червата. – иригография.
Биопсията на ректалната стена е от голямо значение при диагностицирането..
Лечение на болестта на Hirschsprung
Лечението на болестта на Hirschsprung е само хирургично.
Оптималното време за извършване на радикална операция за болестта на Hirschsprung трябва да се счита на възраст 2-3 години. В периода, предшестващ радикалната операция, голямо значение се отдава на консервативното лечение, което обикновено се провежда в домашни условия, за да се изпразват редовно червата. Според възрастта се предписва слабителна диета с включване на храни, които засилват чревната подвижност (овесена и елдова каша, сини сливи, червено цвекло, моркови, ябълки, мед и др.). Продуктите с млечна киселина (кисело мляко, ацидофилус, пресен кефир) имат благоприятен ефект. Необходимо е масаж на корема и комплекс от упражнения за укрепване на коремните мускули. Родителите трябва да извършват тези прости манипулации ежедневно в продължение на 10 до 15 минути преди всяко хранене. При консервативното лечение на болестта на Hirschsprung водещо място заемат различни видове клизми (обикновени почистващи, хипертонични, вазелинови, сифонни).
Диспансерното наблюдение след радикална операция се извършва в рамките на 1 - 1,5 години. Родителите са инструктирани за правилното хранене и необходимостта да контролират редовността на движението на червата. Комплексът от консервативни мерки по време на рехабилитационния период включва електрическа стимулация на ректума, редовни прочистващи клизми по едно и също време на деня, насочени към развиване на условен рефлекс към акта на дефекация, предписване на прозерин, тренировка на аналния сфинктер, терапевтични упражнения.
