Синдромът на Klippel-Feil-Sprengel е вродена малформация на скелета, при която шията се скъсява поради нарушение на развитието на прешлените. Тази аномалия може да доведе до изкривяване на гръбначния стълб и да причини болка. Прочетете повече за болестта в статията.
Съдържание
Синдромът на Klippel-Feil-Sprengel е вродена малформация на гръбначния стълб, характеризираща се с деформация (скъсяване) на шията поради намаляване на броя на шийните прешлени, тяхното сливане или по-малък размер. Има два вида деформация: първият тип - намаляване на общия брой на шийните прешлени; вторият тип е сливането на целия шиен отдел на гръбначния стълб, слят в една кост с тилната кост и гръдните прешлени. Най-често при това заболяване се наблюдава и високо положение на лопатките..
Прояви на синдром на Klippel-Feil-Sprengel и неговата диагноза
Шията на пациента е рязко скъсена, в резултат на което главата седи сякаш на раменете, наклонена настрани. Обхватът на движение в шийните прешлени е ограничен. Брадичката е спусната към гърдите, отбелязва се асиметрия на лицето, рядко - кривогледство.
Някои пациенти могат да имат криловидни гънки на врата, малформации на мускулите на гърба. Лопатките са широко раздалечени, често съкратени и повдигнати нагоре. Външно е ясно забележимо, че лопатката стои над нормалното си положение, тя е съкратена, разширена, често вътрешният й ръб изпъква отзад, а долният ъгъл се приближава към гръбначния стълб, горната част на лопатката е извита отпред. В повечето случаи деформацията е безболезнена, но понякога е придружена от признаци на ишиас. Впоследствие с растежа на гръбначния стълб може да се развие неговата кривина.
Диагнозата на синдрома на Klippel-Feil-Sprengel се основава на комбинация от симптоми: скъсяване на врата, наблюдавано от раждането, нисък растеж на косата на врата и ограничена подвижност на главата. За да се изясни видът на деформация, се извършва рентгеново изследване на шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб. Изображенията по-често разкриват сливането на 4-6 прешлени в твърда костна маса. Диференциалната диагноза се извършва с туберкулозен спондилит на горните шийни прешлени, двустранни и едностранни форми на мускулите и други видове тортиколис (особено при липса на ефект от консервативното лечение).
Лечение на синдром на Klippel-Feil-Sprengel
Лечението, като правило, е консервативно (физиотерапевтични упражнения, масаж), насочено към подобряване на стойката и предотвратяване на по-нататъшни деформации. В случай на болка, човек носи специален корсет, който поддържа врата в желаната позиция. Използва се и физиотерапия. Операцията се извършва само когато нервите, идващи от гръбначния мозък, са компресирани.
